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系统性红斑狼疮并发血栓性血小板减少性紫癜患者神经系统表现
目的：探讨系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）并发血栓性血小板减少性紫癜（thrombosic thrombocytopenic purpura， TTP）患者神经系统表现的临床特点。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月北京协和医院17例SLE并发TTP患者的神经系统临床及影像学特点。结果17例患者中，16例（94％）有神经系统表现，其中59％（10／17）的患者表现为意识障碍，47％（8／17）为痫性发作，29％（5／17）为局灶症状，24％（4／17）为头痛；53％（9／17）的患者有两种以上神经系统表现。12例进行了头颅影像学检查的患者中，75％（9／12）的患者头颅CT或MRI异常，其中8例（89％）多部位受累，2例（22％）患者病灶分布符合可逆性后部白质脑病的特征，4例（44％）患者的病灶符合梗死表现。糖皮质激素冲击治疗8例，糖皮质激素冲击联合血浆置换9例，治疗有效率分别为50％（4／8）、78％（7／9），总体有效率65％（11／17），1例患者死亡，4例病情恶化出院，1例需要维持血液透析治疗。11例治疗有效患者中，2例患者遗留神经系统后遗症。结论 SLE并发TTP神经系统受累主要表现为意识障碍、痫性发作，可有局灶症状。多数患者有头颅CT或MRI异常，病灶多部位分布。治疗有效患者中少数患者有神经系统后遗症。
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血栓性血小板减少性紫癜的急诊诊治分析
血栓性血小板减少性紫癜( TTP）是临床较为少见的血液系统急症，多系统受累，临床表现呈现多样化、复杂化，缺乏特异性的诊断标准。本文报道了21例TTP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及转归。21例均为获得性TTP，其中19例属特发性，首发症状涉及多个系统，三联症者19例(90.5％），三联症伴肾功能损害者5例(23.8％）；10例中9例(90％）血管性血友病因子裂解酶( ADAMTS13）活性降低；14例行血浆置换者11例(78.6％）缓解出院，7例未行血浆置换者只1例存活。急诊遇到Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减少时，即应考虑TTP的可能，尤其是合并有神经精神症状者， ADAMTS13检测有助于诊断。早期诊断并尽早给予血浆置换治疗，是急诊TTP患者良好预后的保证。
