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以呼吸困难为首要表现的Erdheim-Chester病一例
Erdheim-Chester病又叫做多骨硬化性组织细胞增生病,为不明原因非朗格汉斯细胞组织增生症,主要侵犯长骨,但有33%累及肺间质及胸膜[1-2],导致长期咳嗽甚至呼吸困难,为呼吸科罕见病例.本文搜集来我院就诊,以长期咳嗽及呼吸困难为主要表现的1例Erdheim-Chester患者报道报告如下.
关键词: Erdheim-Chester 朗格汉斯细胞增生症 -
骨骼朗格汉斯细胞增生症的治疗进展
朗格汉斯细胞增生症是以朗格汉斯细胞异常累积为特征的疾病,其发病原因尚不明确,发病率约为1∶1 500 000.患者以儿童为主,男性多见.根据朗格汉斯细胞增生症病灶累及部位及临床表现不同可分为嗜酸性肉芽肿,汗雪氏病(Hand-Schüller-Christian disease)及里斯氏病(Letterer-Siwe disease).
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甲状腺朗格汉斯细胞增生症伴甲状腺乳头状癌一例
患者女,60岁.于2010年4月发现右侧颈部肿块,伴有咳嗽,无发热、多汗,无多食、消瘦,无声音嘶哑及饮水呛咳等症状,2个月后患者感右侧颈部肿块逐渐增大,并发现左颈肿块,并于2010年10月入住我科,入院前1周出现呼吸困难并活动后加重.患者既往有长期吸烟史.体格检查:颈软,气管居中.双侧甲状腺Ⅲ度肿大,质软,未触及明显肿块.
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骨多发嗜酸性肉芽肿一例报道
患者,女,3岁,蒙古国人;5个月前无诱因头部软组织肿块,偶有肩背部疼痛,具体治疗及相关检查不详。1个月前症状加重,来我院就诊。影像资料:DR示:T11椎体扁平状,呈“钱币征”样改变,上下间隙正常;头颅CT示:双侧颞骨、右侧枕骨及顶骨(见图1)、左侧额骨、右侧下颌骨关节突见溶骨性骨破坏,局部软组织肿胀不明显,但右侧下颌骨关节突破坏区见软组织肿块。胸部CT 示:左侧肩胛骨以及肋骨、第10、11胸椎椎体、椎板均见溶骨性骨质破坏(见图2);另外,腰骶椎亦见类似骨破坏,边界清楚,周围可见轻度骨质硬化,周围软组织轻度肿胀。CT拟诊嗜酸性肉芽肿。实验室检查:嗜酸性粒细胞增多,血沉略快。病理结果:(右顶骨)结合免疫组化,考虑朗格汉斯细胞增生症,结合X光片,属多骨受累,建议查内脏。
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朗格汉斯细胞增生症1例
报告1例朗格汉斯细胞增生症.患者男,34岁.因多饮、多尿23年,左腹股沟溃疡1年余入院.曾患多发性骨嗜酸粒细胞肉芽肿.组织病理检查示真皮内大量胞质丰富、核呈肾形的朗格汉斯细胞浸润.电镜检查在增生细胞内见Birbeck颗粒.
关键词: 朗格汉斯细胞增生症 -
甲状腺孤立性郎格汉斯细胞增生症2例临床和病理分析
朗格汉斯细胞增生症(LCH)为朗格汉斯组织细胞的单克隆性增生性疾病,可累及多个器官.本病多发生于儿童,成人则较少见.骨髓、肝、脾及淋巴组织为本病的好发器官,而甲状腺LCH则较少见,目前国内、外文献仅报道37例[1-3],且其中仅9例患者表现为孤立单发性LCH[4],其余均累及多系统.临床上甲状腺孤立性LCH极易与常见的良性结节性甲状腺肿或甲状腺肿瘤混淆,现笔者对近年来收治的2例曾被误诊为甲状腺未分化癌的LCH患者的临床和病理资料作一回顾性分析,报道如下.