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血友病患者外科疾病的手术治疗
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病.血友病包括血友病A和血友病B以及遗传性因子Ⅺ缺乏症(过去称为血友病C).血友病A(即血友病甲)又称遗传性因子Ⅷ缺乏症.此病为常见,约4倍于血友病B,通常所说的血友病实际上就是指血友病A.血友病B(即血友病乙)又称遗传性因子Ⅸ缺乏症[1].目前,因为有了替代疗法这个武器,人们不仅可以治疗血友病,而且不再恐惧血友病患者外科手术的危险后果.在国外早已开展了血友病患者的外科手术,诸如肺切除术(1968年)[2]、前列腺切除术(1975年)[3]、心脏换瓣手术(1979年)[4],甚至肝移植[5]及肺移植等,而且已经有脾移植治愈血友病的报道,国内虽开展脾移植治疗血友病较晚,始于20世纪80年代中期,但不乏成功的个案报道[6].现能开展这项工作的主要是同济医科大学和哈尔滨医科大学.复旦大学附属中山医院于2001年9月为一名重症血友病患者成功施行了肝癌切除术.经1年随访,至今情况良好[7].为进一步慎重地开展此项工作,我们查阅了近国内外文献,将血友病患者外科疾病手术治疗的进展综述如下.
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1例血友病合并左前臂缺血性肌挛缩病人围手术期的护理
血友病是一组由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,在先天性出血性疾病中为常见.其中包括血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症.主要表现为出血,以软组织肌肉、负重关节出血为特征.2005年11月14日我科收治了1例血友病合并左前臂缺血性肌挛缩病人,为防止术前,术中,术后出血,医护制定了详细的护理计划和治疗方案,使病人术后未出现大出血,并矫正了畸形,恢复了部分功能,达到预期效果.术后3个月来院复诊,恢复良好.现将围手术期护理介绍如下.
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小儿血友病45例临床分析
对血友病45例患儿进行临床分析。血友病甲35例( 78%)，血友病乙10例(22%)。全部为男性。小患儿系生后1天。各种类型的出血症状为小儿血发病的主要表现。血友病甲的阳性家族史占34%。在三种血友病相对发病率中，均以血友病甲高。为降低患病率、改进患者生存质量，延长寿命，建立包括家庭参与的血友病医疗体系的必要性和重要性。
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获得性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ同时缺乏的出血性患者1例
患者,女,80岁.2004年8月10日因皮肤淤斑1个月,右手血肿1周来我院就诊.既往间断口服丹参、阿司匹林数年,1年前患甲亢,一直口服赛治至今.体检:一般状态良,甲状腺稍大,皮肤可见数处面积较大的淤斑,右手背皮下血肿,局部温度无升高.
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血友病
1引言血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病.血友病A(因子Ⅷ缺乏症)占80%,血友病B(因子Ⅸ缺乏症)占15%至20%,因子Ⅺ缺乏症(血友病)少见.共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血.2发病机制血友病是遗传性疾病,血友病A、血友病B是X连锁性染色体隐性遗传,如因子Ⅷ经克隆及序列分析,占X染色体长度的0.1,70%患者有家族史.当X染色体的因子Ⅷ、因子Ⅸ基因发生缺乏、插入等突变,致使因子Ⅷ、因子Ⅸ结构异常或含量减少以至缺乏.约1/3患者无肯定的家族史,可能是X基因自发性变异突变.
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遗传性因子Ⅺ缺乏症致大量血尿1例
患者,25岁,因发现肉眼血尿3 d,于2010年4月18日入住我院.患者于2010年4月14日晚与朋友4人饮酒并进食辛辣食物及海鲜,次日上午出现腹痛,无腹泻,无发热恶寒,未予重视.于夜间出现腰痛,伴有肉眼血尿,色鲜红伴血块,疼痛无放射下肢等部位,无尿频、尿急、尿痛.无发热无便血,无吐血,无呕血.4月15日于外院就诊查尿分析示:尿白细胞(±),尿潜血(++),尿蛋白(+++),尿酮体+;肾脏B超示双肾集合系分离;血常规未见异常.给予喹诺酮类消炎药治疗3 d,肉眼血尿仍然存在.
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血友病
1引言血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病.血友病A(因子Ⅷ缺乏症)占80%,血友病B(因子Ⅸ缺乏症)占15%至20%,因子Ⅺ缺乏症(血友病)少见.共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血.
