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八例C1q肾病的诊断与鉴别诊断
目的探讨C1q肾病的诊断和鉴别诊断.方法分析8例C1q肾病患儿肾活检组织中C1q沉积的发生率、强度和分布特点,并与同期352例原发性和42例继发性肾小球疾病作比较.结果 8例C1q肾病患儿系膜区均有显著的 C1q沉积,阳性率为100%,平均沉积强度达2.1+;20例狼疮性肾炎患儿中,13例系膜区有显著的C1q沉积,阳性率为65%,平均沉积强度达1.7+;22例乙肝病毒相关性肾炎中,5例系膜区有显著的C1q沉积,阳性率为23%,平均沉积强度达0.5+.在原发性肾小球疾病中,5例膜增殖性肾小球肾炎患儿中的3例系膜区有显著的C1q沉积,阳性率为60%,平均沉积强度达1.6+;其他病理类型的患儿均缺乏.结论儿童C1q肾病的诊断除依赖于免疫荧光发现系膜区有显著的C1q 沉积外,尚需与狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增殖性肾小球肾炎相鉴别.
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补体C1q及抗C1q抗体在狼疮肾炎发病机制中的作用
目的探讨狼疮肾炎患者血清补体C1q及抗C1q自身抗体(C1qAb)水平与狼疮肾炎患者肾脏病理的相关性,以及补体C1q及C1qAb在狼疮肾炎发病机制中的可能作用.方法应用单向免疫扩散法检测狼疮肾炎患者40例及非狼疮肾炎患者40例血清C1q,应用酶联免疫吸附法检测血清C1qAb.应用肾活体组织检查和原位末端脱氧核糖核苷酸转移酶标记法检测肾脏中凋亡细胞及凋亡小体的沉积.结果血清补体C1q水平,狼疮肾炎患者为(130±50)mg/L,非狼疮肾炎患者为(170±70)mg/L;血清C1qAb水平(P/N值),狼疮肾炎患者为7±4,非狼疮肾炎患者为4±3.狼疮肾炎患者血清C1qAb与补体C1q之间呈显著负相关(Pearson R=-0.567,P<0.01).血清C1q水平的降低及C1qAb水平的升高与肾脏中补体C1q、IgG及C3的沉积显著正相关,与肾脏组织中有明显凋亡细胞及凋亡小体沉积显著正相关.结论血清C1qAb及C1q的异常可能参与了狼疮肾炎的发病,其可能机制为,促进补体C1q介导的免疫复合物在肾脏组织中沉积;促进凋亡细胞及凋亡小体在肾脏组织中沉积.
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末端补体SC5b-9抗C1q抗体及补体C3 C4在狼疮疾病活动性判定中的价值
目的 探讨末端补体SC5b-9、抗C1q抗体及补体C3和C4在狼疮疾病活动性判定中的价值.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测系统性红斑狼疮(SLE)组62例、疾病对照组35例和健康对照组35名血清中的末端补体SC5b-9和抗C1q抗体水平,并检测血清中补体C3和C4的水平,并与SLE患者临床表现、病情活动度及狼疮肾炎(LN)的病理分型进行相关性分析.结果 在SLE活动组中末端补体SC5b-9和抗C1q抗体水平均显著高于各对照组(均P<0.05).末端补体SC5b-9和抗C1q抗体与补体C3、C4呈负相关(P<0.05),与SLE疾病活动指数(SLEDAI)呈正相关(P<0.05).联合检测对疾病活动的判断的敏感性和特异性分别为95%和98%.末端补体SC5b-9及抗C1q抗体在狼疮增殖件肾炎中表达明显高于膜性肾炎(均P<0.05).结论 联合检测可提高疾病诊断和活动性判断的特异性和敏感性;末端补体SC5b-9和抗C1q抗体参与了狼疮增殖性肾炎的免疫发病机制.
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C1q在自身免疫性疾病中的临床意义
目的 探讨补体(C) 1q检测对自身免疫性疾病(AID)的临床意义.方法 选取2014年5月-2015年9月在南昌大学第二附属医院住院的AID患者203例[自身免疫性甲状腺疾病(AITD) 86例、系统性红斑狼疮(SLE) 56例、类风湿性关节炎(RA) 32例、其他结缔组织病29例]及体检健康者(对照组)100名,采用免疫透射比浊法检测C1q、免疫比浊法检测C反应蛋白(CRP)、间接免疫荧光法(IIF)检测抗核抗体(ANA)和抗双链DNA(ds-DNA)抗体、线性免疫印迹法(LIA)检测抗Sm抗体,并对结果进行分析.结果 与对照组比较,SLE组C1q水平下降(P＜0.05),RA组C1q水平升高(P＜0.05).C1q的水平随ANA滴度升高而降低(P＜0.05).抗ds-DNA抗体(+)且抗Sm抗体(+)组C1q水平显著低于抗ds-DNA抗体(-)且抗Sm抗体(-)组(P＜0.05).CRP的水平在AID各组中均明显升高(P＜0.01).C1q与CRP间的相关系数＞0.300(P＜0.05),由二者的回归方程计算出C1q的临界值(COy)范围为167.42 ～ 198.37 mg/L.定性分析C1q与自身抗体的关系:AID ANA阳性组C1q＜COV的异常率高于ANA阴性组,ANA(+)且抗ds-DNA抗体(+)组C1q＜COV的异常率明显高于其他自身抗体分布模式组,ANA(+)且抗Sm抗体(+)或抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体同时阳性的患者C1q＜COV的异常率明显升高,ANA阴性组C1q＞COV的异常率达67.2％.结论 AID患者C1q水平与CRP呈中度正相关,C1q异常率与某些自身抗体的分布模式、AID患者的病情相关,C1q在AID中具有一定的临床意义.
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儿童C1q肾病10例临床与病理分析
目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系.方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例.结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有显著的以C1q为主的沉积.10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退.结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性.
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检测补体C3、C4及C1q水平对狼疮性肾炎活动性判定的价值
目的:检测活动期和非活动期狼疮性肾炎(LN)患者血清补体C3、C4及C1q水平,探讨其对LN活动性判定的价值.方法:用免疫比浊法分别对经临床确诊的82例活动期和79例非活动期LN患者血清补体C3、C4及C1q的水平进行检测,比较两组患者C3、C4及C1q的水平及阳性检出率.结果:两组患者血清补体C3和C4的阳性检出率差异无统计学意义(P＞0.05),LN活动组C1q的阳性检出率(92.6％)高于LN非活动组(70.8％),差异有统计学意义(P＜0.05);LN活动组补体C3、C4、C1q水平均较LN非活动组下降(P＜0.05).结论:LN活动期患者C1q阳性率较LN非活动期患者高,而C3、C4、C1q水平较LN非活动期患者均降低,动态监测C3、C4、C1q的水平及检测C1q阳性情况对判断LN是否处于活动期有重要意义.
