首页 > 文献资料
-
小儿癫（疒间）持续状态危险因素的病例-对照研究
目的分析小儿癫（疒间）持续状态(SE)的危险因素.方法对77例发生SE的住院患儿和154例未发生SE的癫（疒间）患儿进行病例-对照研究,采用多元Logistic回归模型分析病因、发作类型等24个因素与SE的关系.结果单因素分析显示SE的危险因素包括:有明确病因、既往SE史、癫（疒间）控制不良、复杂部分性发作、部分继发全身性发作、不典型失神发作、头颅CT和(或)MRI弥漫异常、脑电图背景活动异常、局灶性放电和用药依从性差;多因素分析显示:有明确病因(OR＝5.62)、既往SE史(OR＝4.50)、复杂部分性发作(OR＝2.96)、部分继发全身性发作(OR＝2.40)、脑电图背景活动异常(OR＝2.06)、用药依从性差(OR＝1.72)6项OR值的差异有显著性,显示其为SE的独立危险因素.结论有明确病因、既往SE史、复杂部分性或部分继发全身性发作、脑电图背景活动异常、用药依从性差为SE的危险因素,可增加小儿SE发生的危险性.
-
神经元移行异常的临床特征和诊断
目的探讨神经元移行异常(NMD)的临床特征和诊断依据.方法对37例NMD患儿的临床、影像和实验室资料进行分析, 并进行随访.结果 37例NMD中无脑回-巨脑回21例,主要临床表现为智力低下(20例)、癫(疒间)(14例)和脑性偏瘫(6例),头围小于正常同龄儿是一重要体征,占80%(17/21);无脑回-巨脑回合并其他畸形8例;灰质异位5例,主要表现为癫(疒间)(4例);脑裂畸形3例,脑性偏瘫为其主要临床特征(2例).16例脑电图中12例异常,全导阵发不规则尖棘慢波、慢波10例.本组随访18例,癫(疒间)患儿14例,经抗癫(疒间)药物治疗后均难以控制发作,运动发育有改善但语言发育障碍4例.结论 NMD的临床特征以智力低下、癫(疒间)及脑性偏瘫为主,头颅MRI是诊断本病的佳检查方法.
-
托吡酯的药物定量脑电图研究
目的探讨托吡酯对人类脑电图的影响.方法应用药物定量脑电图的方法,对癫（疒间）患者和健康人单次口服托吡酯前后的脑电图背景活动变化进行动态观察和定量研究.结果托吡酯对脑电图背景的影响主要表现为慢波(峰值66.76 μV2)和α1频段(峰值57.33 μV2)功率显著升高,双枕总功率(峰值385.12 μV2)和全脑总功率显著升高(峰值2 500.75 μV2).健康人θ频段功率百分比(峰值12.39%)和α1频段功率百分比(峰值17.47%)升高,α3频段功率百分比降低(谷值10.45%),癫（疒间）病人θ频段功率百分比(右枕)升高(峰值13.94%).结论托吡酯对人类的脑电背景活动有影响,且与其他抗癫NFDA4药不同.
-
托吡酯治疗各型癫癎的疗效与安全性观察
目的观察托吡酯(TPM)对成人和儿童各型癫NFDA4的临床效果与安全性.方法用开放性试验方法对100例癫（疒间）患者进行了添加、添加转单药以及首诊单药的托吡酯治疗;以加用托吡酯前3个月的平均月发作频率为基准,与用托吡酯进入稳定期后的月平均发作频率进行比较,按常规计算发作减少百分比的中位值和有效率百分比.结果托吡酯无论在添加治疗、添加转单药以及单药治疗上均有明显疗效.添加组70%患者的发作减少,添加转单药组发作减少者占78%,而单药组发作减少者占86%.其抗癫（疒间）谱广,可用于单纯部分性发作伴或不伴全面性发作、复杂部分性发作伴或不伴全面性发作、婴儿痉挛以及Lennox-Gastaut综合征.托吡酯的不良反应以中枢神经系统常见,但导致治疗中断的不良反应少见,本组仅3例因不良反应而中断治疗.结论托吡酯是广谱抗癫（疒间）药,疗效肯定,无耐药性,无严重不良反应,即既可用于添加治疗也可作为单药治疗.
-
儿童失神癫癎中基因传递不平衡的初步研究
目的研究中国北方人群儿童失神癫（疒间）相关基因附近是否存在CAE易患基因位点、或与其存在连锁不平衡.方法选择8q24位点附近的三个微卫星标记物D8S1717、D8S274及D8S1783,在中国北方人群儿童失神癫91个核心家系进行传递不平衡检验(TDT).结果对D8S274而言,44个含有等位基因A4的父母向患病子女传递了15个A4基因,29个未传递A4基因,χ2＝4.46,P<0.05;对D8S1783而言,含有等位基因A3的父母向患病子女传递了2个A3基因,11个未传递A3基因,χ2＝6.23,P<0.05.结论 TDT提示染色体8q24附近可能存在CAE易患基因位点,或与其存在连锁不平衡.
-
雌激素和克罗米酚对致(疒间)大鼠海马γ-氨基丁酸免疫反应细胞和GABAA受体α1亚单位表达的影响
目的了解雌激素和克罗米酚对海人藻酸(KA)致(疒间)大鼠癫(疒间)发作行为学的影响及其影响癫(疒间)活动的部分机制.方法将去势的雌性大鼠添加雌激素(20mg/kg)或添加雌激素和克罗米酚治疗,比较各组大鼠致(疒间)后癫(疒间)发作的行为学变化;并采用间接免疫荧光法检测各组大鼠海马中γ-氨基丁酸(GABA)免疫反应细胞及GABAA受体α1亚单位表达的变化.结果添加雌激素治疗组大鼠癫(疒间)发作的潜伏期和到达4/5级(4级或5级)的时间[分别为(24.63±11.44)min和(41.50±16.22)min]均较去势组[分别为(46.75±14.61)min和(65.13±12.99)min]明显缩短,而同时添加雌激素和克罗米酚治疗组的潜伏期[(43.50±5.75)min]比单纯添加雌激素组明显延长.雌激素组的阳性免疫反应细胞数在大鼠海马的某些区域也较去势组明显减少,克罗米酚组与雌激素组相比则有所增多.结论高水平的雌激素可促进癫(疒间)发作,克罗米酚添加治疗具有一定的抗癫(疒间)作用.这可能与脑内GABA能系统某些功能的改变有关.
-
离子通道与特发性癫(疒间)研究进展
癫(疒间)是多种病因引起的脑功能障碍综合征,它是脑神经元反复异常放电所致.特发性癫(疒间)是指除遗传因素外不具有其它潜在病因的癫(疒间)和癫(疒间)综合征.目前认为特发性癫(疒间)是一种通道病.自1995年发现特发性癫(疒间)患者第1个基因突变以来,已确定多数基因与其有关,而这些基因或编码电压门控或编码配体门控离子通道.本文综述近年发现的离子通道功能异常与特发性癫(疒间)关系的研究进展.
-
托吡酯单药和添加治疗儿童癫疒间的效果
目的:观察托吡酯对儿童各型癫疒间的临床疗效和安全性.方法:对 69 例癫疒间患儿进行了添加及首次诊断单药托吡酯治疗.以应用托吡酯前 3 个月的发作频率或月发作≥2次发作频率为基准,与应用托吡酯达到目标剂量后的月平均发作频率进行比较,计算有效率百分比. 结果:托吡酯治疗各型儿童癫疒间的总有效率为85.5%,单药治疗组完全控制率56.5%,添加组完全控制率47.8%.不良反应发生率为33.3%.除 2 例发作增多外,大部分不良反应轻微.结论:托吡酯对儿童多种类型癫疒间有良好疗效,安全性高,可以作为儿童癫疒间一线治疗药物.
-
VNS对癫(疒间)大鼠行为及脑皮层氨基酸递质含量的影响
目的:探讨自制迷走神经刺激器对癫(疒间)大鼠的抗疒间作用及对额叶皮层氨基酸递质的影响.方法:利用A、B、C型刺激器对慢性点燃癫(疒间)大鼠进行迷走神经刺激术(VNS),氨基酸分析仪测定癫(疒间)大鼠接受不同刺激后1h、24h、1周时额叶皮层内的主要兴奋性与抑制性氨基酸递质含量变化和行为学变化.结果:发生变化的氨基酸递质主要是GABA,其中A、B组较对照组GABA含量高、Glu/GABA值低,B组刺激后1h、24h与对照组间的氨基酸含量变化均有GABA含量高、Glu/GABA值低,B3组刺激后1d时(癫疒间)发作明显减少,但4d后恢复到刺激前水平.结论:自制的中、高强度刺激器进行VNS可以减少1d内的癫(疒间)发作,抑制癫(疒间)主要是通过发生GABA递质变化发生作用.
-
丙戊酸治疗癫癎过程中肉碱补充疗法研究进展
近年来,国外学者对丙戊酸抗癫痫治疗过程中引发肉碱缺乏进行了深入的研究.肉碱作为机体长链脂肪酸氧化代谢的关键因子,它的缺乏可引起各种非特异性的临床症状,并有研究发现其与丙戊酸致死性肝脏毒性相关,如在发病早期即给予肉碱补充治疗,能显著提高存活率.故了解肉碱的生理功能、丙戊酸治疗过程中肉碱缺乏的发生机制以及肉碱的补充疗法具有重要的理论和实践意义.
-
结节性硬化症临床特征及治疗初步探讨
目的 探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)的临床特征和治疗特点.方法 对天津市儿童医院神经内科1995-2004年41例TSC患儿的临床表现、辅助检查及治疗进行了回顾性分析.结果 41例患儿中,39例(95.1%)伴有癫(疒间)发作,智力低下14例(34.1%),均有头CT/MRI特异性改变,脑电图异常31/39例(79.5%);抗癫(疒间)药物治疗12/39例(30.8%)完全控制无发作,1例行室管膜下巨细胞星形细胞瘤切除术,1例行肾血管平滑肌脂瘤切除术.结论 结节性硬化症临床表现多样,有较明显的年龄特征,抗癫(疒间)治疗并不悲观.
-
脑性瘫痪合并癫(疒间)的临床特征及危险因素探讨
目的 探讨脑性瘫痪患儿伴发癫(疒间)的临床特点及其相关危险因素.方法 对2004-01-2005-12期间青岛市残疾儿童医疗康复中心治疗的185例脑瘫患儿进行详细的病史采集、脑电图以及影像学检查、认知功能评定,分析不同类型脑瘫患儿癫(疒间)的伴发率、发作类型、发病年龄等临床特征,采用Logistic逐步回归分析验证性别、出生体重、新生儿期惊厥史、围生期高危因素、认知水平、影像学改变等因素对合并癫(疒间)的影响效应.结果 25.9%(48/185例)脑瘫患儿伴发了癫(疒间),脑瘫类型包括痉挛型四肢瘫、偏瘫、双瘫、混合型、失调型和不随意运动型.这6型脑瘫患儿癫(疒间)伴发率依次为58.97%、31.58%、16.07%、20.69%、12.5%和7.14%;伴发癫(疒间)的患儿中29例(60.42%)在1岁内发病,而痉挛偏瘫和失调型脑瘫伴发癫(疒间)发病都在1岁之后.Logistic回归分析发现产时高危因素、新生儿期惊厥史、IQ/DQ低下、影像学显示皮质受损均是伴发癫(疒间)的危险因素,早产、新生儿疾病、孕期因素与伴发癫(疒间)无明显关系,而单纯脑白质损伤是脑瘫伴发癫(疒间)的保护性因子.结论 癫(疒间)是脑瘫患儿的常见并发症,尤其见于四肢瘫和偏瘫,往往较早发病,以婴儿痉挛和部分性发作为主要类型.新生儿期惊厥史、IQ/DQ低下、皮质受损对脑瘫患儿伴发癫(疒间)有预示价值.
-
托吡酯致癫(疒间)患儿类暑热症42例临床分析
目的分析癫(疒间)患儿服用托吡酯(TPM)后发生类暑热症的临床特征、处理及随访结果.方法对1999年5月至2003年10月在西安交通大学第二医院接受TPM治疗的338例癫(疒间)患儿中发生类暑热症不良反应的病例进行分析.结果 338例癫(疒间)患儿中42例(12.4%)出现类暑热症症状,年龄为8个月至9岁,主要表现为少汗或无汗,皮肤干燥或发红,活动后加重,体温正常者8例,31例伴低热,3例中度发热,2例伴尿频.33例类暑热症发生于夏季,9例出现于冬春季节.每日所服TPM剂量<3mg/kg 6例,3.0～4.9mg/kg 23例,≥5mg/kg 13例.经降低环境温度及(或)适当减少TPM剂量处理后大多数患儿类暑热症状减轻,10例停药.连续服TPM两年以上的18例患儿中15例次年相同季节类暑热症状再发,3例消失.结论类暑热症是夏季服用TPM癫(疒间)患儿较为常见的一种不良反应,应当注意识别,以免误诊误治.
-
托吡酯治疗前后癫(疒间)患儿内分泌激素的变化及分析
目的探讨托吡酯对癫(疒间)患儿部分内分泌功能的影响.方法于2003年6月～2004年6月对山东省立医院儿科符合癫(疒间)诊断的36例患儿分别于治疗前、治疗3个月、治疗6个月测量血中部分内分泌激素,并对其进行比较.结果血三碘甲状腺氨酸(T3)在治疗3个月时较治疗前明显增高(P<0.05),6个月时增高不明显;而胰岛素、皮质醇、C-肽在治疗3个月、6个月时则明显降低(P<0.05),但在治疗3、6个月之间T3、胰岛素、皮质醇、C-肽并无明显变化;T4、TSH、生长激素在治疗过程中无明显变化;体重指数在治疗3个月时明显下降,6个月时又有所回升.结论托吡酯对生长激素无明显影响,不影响儿童的生长发育.
-
枕区脑损伤影像学与临床转归特点分析
目的 探讨影像学提示脑枕区结构损伤患儿的智能发育轨迹特点.方法 收集头颅影像学提示枕区结构损伤患儿17例,按枕区损伤部位分类,采用临床随访,对癫(疒间)表现、脑电图表现、药效及生长发育等方面进行监测评价.结果 围生期低血糖为枕区脑损伤常见病因(58.8% ～ 70.6%);单纯枕区脑白质损伤3例,皮层及皮层下白质为主性损伤14例.17例患儿中,合并眼部异常表现16例,表现形式多样,表现随时间而变化;合并癫(疒间)发作14例,占82.4%,其中婴儿痉挛11例,均为枕区皮层及皮层下白质损伤为主者,脑电图提示不对称性部分起源的高度失律,促肾上腺皮质激素治疗有效者8例;出现全身异常抖动者14例,占82.4%,单纯枕区脑白质损伤患儿均出现抖动发作;丹佛发育筛查试验测评,运动发育落后15例,癫(疒间)控制后,运动能力明显进步8例,其中2例因合并先天性胼胝体发育不良,肌张力高,运动严重落后.结论 围生期低血糖常导致枕区脑损伤;枕区脑损伤常伴随眼部异常表现及导致婴儿期全身异常抖动发作,后者多为癫(疒间)发作前表现;婴儿痉挛为枕区皮层损伤常见并发症,癫(疒间)控制为智能发育进步的先决条件.
-
儿童癫(疒间)发作期血清IL-8、IL-10、TGF-β1及TNF-α水平与临床的关系
目的 探讨IL-8、IL-10、TNF-α及转化生长因子-β1(TGF-β1)在癫疴发作中的作用及临床意义.方法 选择新诊断的癫(疒间)病例16例,并设健康对照组10例,采用ELISA方法进行血清IL-8、IL-10、TNF-α及TGF-β1水平测定.结果 癫(疒间)组血清IL-10、TGF-β1和TNF-α水平较正常对照组差异有统计学意义(Z=2.97-42.96.P均<0.01),癫(疒间)组血清IL-8水平较正常组儿童增高,但两者之间差别无统计学意义(Z=1.48,P>0.05).结论 癫(疒间)患儿发作后存在免疫功能的紊乱,下调免疫功能的因子(IL-10和TGF-β)水平显著增高,提示存在明显的免疫抑制现象,可能使机体细胞免疫功能下降;TNF-α显著增高,提示其可能参与了导致脑组织神经功能异常的活动.
-
癫(疒间)患儿生活质量研究
目的 研究癫(疒间)息儿生活质量的特点及其影响因素.方法 对神经科门诊的93例癫(疒间)患儿进行生活质量评定,并与在年龄、性别、文化程度等方面严格匹配的93名正常儿童进行对比.生活质量评定工具:抗癫(疒间)药物的不良反应量表(SEP),青少年癫(疒间)患儿的生活质量-48项量表(QOLIE-AD-48),焦虑自评量表(SAS),汉密尔顿抑郁量表(HAMD).结果 患儿常见的药物不良反应有皮疹、注意力不易集中、记忆障碍;患儿生活质量损害的范围广泛(P<0.01),其中社会支持的损害明显;患儿焦虑抑郁的得分和对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01).多因素分析发现抗癫疴药物的不良反应、焦虑、抑郁、羞耻感与生活质量有相关性.且具有统计学意义(P<0.05).结论 除合理的药物治疗外,应对患儿进行包括心理干预的综合治疗以提高患儿的社会功能,全面提高患儿的生活质量.
-
甘珀酸对戊四氮点燃癫(疒间)大鼠海马GFAP和Cx43表达的影响
目的 探讨甘珀酸(CBX)对戊四氮(PTZ)点燃大鼠星形胶质细胞及其缝隙连接的影响.方法 30只SD雄性大鼠随机分为3组:对照组(NS组),点燃组(K组),点燃后干预组(CBX组),每组10只大鼠.NS组每日腹腔注射生理盐水.K组和CBX组大鼠每日腹腔注射PTZ 35 mg/kg至点燃,再分别腹腔注射生理盐水、CBX(10 mg/kg)干预3 d.观察三组大鼠惊厥行为的变化,以及免疫组化染色方法观察GFAP、Cx43在海马内的表达变化.结果 ①PTZ点燃癫(疒间)大鼠出现自发性抽搐,CBX抑制了点燃大鼠的自发性抽搐,各组自发性抽搐次数为K组>CBX组>NS组(P<0.05).②点燃癫(疒间)大鼠GFAP-IR星形胶质细胞增多,胞体肥大,突起丰富,Cx43的表达增加;CBX干预后,GFAP-IR星形胶质细胞无明显改变(P>0.05),Cx43的表达减少(P<0.05).结论 CBX对点燃大鼠星形胶质细胞的增生活化无影响,但抑制Cx43的表达和癫(疒间)活动,提示胶质细胞及其缝隙连接在癫(疒间)的发生发展过程中具有重要作用,CBX有潜在的抗惊厥或协助抗惊厥的作用.
-
视频脑电监测在睡眠相关事件鉴别诊断中的应用价值
目的 评价视频脑电监测在诊断小儿睡眠相关事件中的实用价值.方法 对临床有睡眠相关事件发作的276例患儿进行夜间 8～12 h的视频脑电图动态监测,监测中对各种状态及事件进行标记,结束后将记录的EEG与临床录像资料同步回放分析.结果 276例患儿中,58例未监测到临床发作,218例监测到临床发作.监测到发作的218例患儿中伴脑电图异常放电诊断为癫痢者75例,占34.4%,不伴脑电图异常放电者143例,占65.6%.结论 视频脑电监测足明确小儿睡眠相关事件发作的种类、鉴别非癫(疒间)性与癫(疒间)发作的可靠检查方法.
-
托吡酯加用治疗难治性部分性癫癎发作的临床研究
目的:观察托吡酯加用治疗癫（疒间）难治性部分性发作的疗效.方法:32例难治性部分性发作或继发性全身性发作癫（疒间）患者,病程1年以上,一直服用一种或两种基础抗癫（疒间）药物每月仍有≥4次以上的发作.托吡酯采用加量法,加量期8周,目标剂量为200mg@d-1,观察12周后进入延长期.结果:32例病人经过治疗后,发作100%消失者5例(15.62%),发作≤75%13例(40.62%),发作≤50%11例(34.37%),无改善2例(6.25%),因不良反应而中断1例(3.13%).结论:托吡酯是一种非常有效的新型抗癫（疒间）药物.
