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生长抑素和全肠道外营养治疗先天性乳糜腹一例
先天性乳糜腹在新生儿时期并不常见,其病因尚不十分清楚.先天性乳糜腹的发生主要与淋巴管先天发育异常等因素有关.2004年,我院收治1例先天性乳糜腹患儿,现报告如下.患儿男,50 d,腹胀40 d从外地转来我院.G1P1,足月剖宫产,出生时没有窒息史.生后混合喂养,纳可.生后10 d左右便发现腹胀,而且腹部越来越大.到我院时,患儿四肢消瘦,但腹胀相当明显,腹部静脉显露,大腹围46 cm,平卧时呼吸急促.血尿常规正常.B超发现大量腹水,没有胸腔积液.腹腔穿刺出牛奶样腹水.腹水常规:WBC 4000/mm3,中性粒细胞20%,淋巴细胞80%,蛋白质35 g/L,糖4.9 mmol/L,乳糜试验阳性.本例先天性乳糜腹诊断成立,但乳糜腹的病因尚不清楚.进一步的检查发现: TORCH检查阴性;肝肾功能正常;腹部增强CT未发现任何肿瘤征象,下腔静脉彩超及下腔静脉磁共振未发现梗阻表现.考虑到患儿不足2个月,全身营养状况欠佳,腹腔镜探查有一定风险,于是决定行放射性核素淋巴管显像.结果发现双侧近端腰干的淋巴管梗阻,放射性物质明显浓聚(图1).
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5例先天性乳糜腹患儿的护理
报道5例先天性乳糜腹患儿的护理经验。先天性乳糜腹患儿主要临床特征为腹胀、低蛋白血症、呼吸困难，要密切观察患儿病情变化；严格执行无菌操作原则排放腹水，适当补充液体防止排放腹水过多致虚脱；及时评估患儿营养状况，给予营养支持，经口喂养时给予富含中链甘油三酯奶粉；遵医嘱给予生长抑素治疗，做好药物护理。本组5例患儿住院时间为15～42（35.0±8.6）d，腹围减少了（12.3±4.7）cm，4例患儿治愈出院，1例因经济困难病情好转后自动出院。
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先天性乳糜腹1例
患儿，男，其母亲于孕36周B超检查发现胎儿腹腔内存在游离的液性暗区，1周后复查胎儿腹腔积液较前增多。于胎龄38＋3周在本院剖宫产出生，出生时羊水清，阿氏评分1、5、10 min均为10分，生后腹部膨隆，于2015年10月9日转入新生儿科住院。患儿无呕吐，无哭闹及腹泻，无黄疸，无发热及抽搐，无咳嗽及气促，无水肿及少尿，父母体健，非近亲婚配，否认家族遗传及代谢病史。体格检查：体温36.0℃，呼吸50次／min，心率142次／min，体重4.01 kg，神志清，精神反应好，呼吸平稳，营养发育正常，皮肤无黄染，颜面及双下肢无水肿，浅表淋巴结无肿大，双肺、心脏未见异常，腹部膨隆，触之柔软，腹壁浅静脉怒张，未见胃肠型及蠕动波，未触及包块，无压痛及反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，双侧阴囊肿大，透光试验阳性。神经系统未见异常。入院实验室检查：血常规白细胞13.7×109· L－1，红细胞3.82×1012· L－1，血红蛋白134 g／L，淋巴细胞23.5％，中性粒细胞60.6％，血小板（ Plt ）226×109· L－1。尿、大便常规正常。肝、肾功能、电解质正常。腹腔积液检查：红细胞2～5／HP，颜色：黄色，透明度：微浊，李凡利试验阴性，凝固性：可见凝块，有核细胞数2390×106· L－1，多个核细胞百分比22％，单个核细胞百分比78％，腹水培养无菌生长。腹部B超及CT检查：腹腔内大量积液。肝、胆、脾、双肾大小形态正常。遗传代谢病检查未见异常。染色体核型分析：46， XY，基础G显带未见异常。结合相关病史、体征、辅助检查初步诊断为：（1）先天性乳糜腹；（2）双侧睾丸鞘膜积液；（3）巨大儿。治疗方法：患儿确诊后采取保守治疗，禁食2～4周，从中心静脉内泵入高营养中长链脂肪乳剂1～4g／（ kg· d）、氨基酸等营养支持，予人免疫球蛋白［400～500 mg／（ kg· d）］提高免疫力、白蛋白［1 g／（kg· d）］纠正低蛋白血症，予输血、血浆纠正贫血，由小剂量［3.5～10μg／（ kg· h）］开始应用生长抑素奥曲肽以减少乳糜液的产生， ；2～4周后开奶，予蔼尔舒配方奶喂养，同时密切观察腹腔积液情况调整奶量，小儿外科协助予腹腔穿刺置管引流＋间隔腹腔穿刺抽腹水，做好腹腔穿刺引流、抽液的护理，防治感染等各种并发症，经3个月治疗，期间患儿体重正常增长，腹水减少，监测腹围无再增加，不用再腹腔穿刺抽腹水，每次自行吃奶150 mL，于2016年1月13日治愈出院。
