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垂体性Cushing病的再手术
目的 探讨再手术的垂体性Cushing病手术适应证及手术技巧.方法 回顾分析再次手术的垂体性Cushing病16例(初次手术后不缓解8例、复发的8例),再次手术前内分泌评估仍然是垂体性Cushing病;均采用经蝶窦手术,术中鞍底广泛暴露、鞍内探查广泛,有肿瘤者选择性肿瘤切除,同时肿瘤周边垂体低功率电凝电灼;没有明显肿瘤者,在原有肿瘤侧半垂体切除;若原有病理提示垂体增生或正常垂体,做次全(全)垂体切除.结果 术后缓解11例(69％),不缓解与复发患者、再手术前垂体MRI是否发现肿瘤之间的缓解率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 复发(不缓解)垂体性Cushing病再手术前的内分泌评估很重要,再次手术是治疗的选择,但建议治疗在拥有完善内分泌诊断条件和丰富垂体腺瘤手术治疗经验的垂体中心治疗.
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以严重低钾血症为主要临床表现的Cushing病一例并文献复习
本文报道了1例Cushing病伴罕见严重低钾血症患者,通过病例报道及对以往相关文献进行复习,加深对Cushing病及严重低钾血症的认识.
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内分泌疾病
日本厚生劳动省间脑垂体功能障碍调查研究组于2006年制定了《亚临床Cushing病诊断和治疗指南》,同时修订了《Cushing病诊断和治疗指南》.关于Cushing病的药物疗法,有报告称生长抑素5型受体激动剂(SOM230,pasireotide)有效.日本用GH治疗成人GH分泌缺乏症得到认可.Basedow病治疗指南、放射性碘内服疗法指南已经制定.对于潜在性甲状臃功能低下症相关的缺血性疾病、脑血管疾病的发病率和死亡丰,目前正在研究探讨中,继发性甲状腺功能亢进治疗的Ca受体激动剂正在研发.
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Cushing病一例诊治体会
垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤或增生导致的皮质醇增多症称Cushing病,虽然经蝶手术切除腺瘤仍是目前首选的治疗方法[1],但因手术后复发率较高以及术后可能合并的多种并发症,均给患者带来巨大的痛苦.此外,一些患者系ACTH腺瘤细胞增生,因此,对于无法手术或术后复发的患者需要有效的药物治疗.目前Cushing病治疗的药物有两大类:一类是作用于肾上腺,抑制皮质醇的合成;另一类是作用于垂体,抑制ACTH的分泌.后者的代表药物有生长抑素类似物(帕瑞肽)、(13E)-3,7-二甲基-9-(2,6,6-三甲基环己烯基)-2,4,6,8-壬四烯酸(维甲酸)、麦角碱类多巴胺受体激动剂(卡麦角林)等.作者回顾性分析郑州大学第一附属医院内分泌科2010年9月收治的1例经帕瑞肽治疗的Cushing病患者的临床表现、肾上腺皮质功能和垂体及肾上腺的影像学动态变化情况,进一步了解帕瑞肽靶向治疗ACTH瘤的机制,并结合文献阐述Cushing病药物治疗的现状及趋势.
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25例垂体ACTH腺瘤的临床分析
目的 分析和探讨垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的临床特点和治疗方法.方法 回顾性分析从2004年1月至2006年3月在我院接受治疗的25例垂体ACTH腺瘤患者的临床特点、治疗经过及预后.结果 垂体ACTH腺瘤患者的临床症状和肿瘤的大小密切相关,微腺瘤(直径≤10 mm)患者以Cushing综合症征为主要临床表现,而大腺瘤(直径＞10 mm)患者则以压迫症状为主.有无Cushing综合征的表现和腺瘤的直径呈负相关(P＜0.05).本组25例垂体ACTH腺瘤中21例具有侵袭性.垂体ACTH腺瘤患者主要以育后女性为主.该病首次经蝶手术后近期疗效显著.结论 垂体ACTH大腺瘤以压迫症状为主,微腺瘤则以Cushing综合征表现为主.该肿瘤大多数具有侵袭性倾向,育后女性是高危人群.经蝶显微手术是垂体ACTH腺瘤的首选治疗方法.
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动态MRI检查在Cushing病的临床应用价值
目的为分析动态MRI检查对普通MRI检查未发现垂体瘤的Cushing病(库欣病)的诊断价值.方法回顾性分析7例普通MRI检查未发现垂体微腺瘤的Cushing病人进行动态MRI检查的结果,以及比较术中所见.7例均为女性,平均年龄33.5岁,平均病程2.7年,有典型的Cushing综合征的表现.结果动态MRI检查7例中,4例显示垂体微腺瘤,并经手术证实;3例未显示垂体腺瘤,但手术证实2例为垂体微腺瘤,1例为垂体细胞增生.随诊1～6个月,皮质醇降至正常6例.结论对于临床症状和内分泌学检查符合Cushing病,而普通MRI检查未发现垂体腺瘤的病例,采用动态MRI检查能提高垂体ACTH微腺瘤的发现率.
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Cushing病药物治疗的现状及趋势
Cushing病是垂体ACTH腺瘤大量分泌ACTH后引起皮质醇增高所致,主要表现为库欣综合征.尽管经鼻蝶手术是Cushing病的首选治疗方法,但药物治疗作为术前准备或术后辅助治疗仍具重要作用,本文就目前Cushing病药物治疗的现状及趋势进行综述.
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儿童复发Cushing病1例
Cushing病(Cushing disease,CD)是因垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤或ACTH细胞增生导致的高皮质醇血症.其年发病率为0.7～2.4例/百万人[1],占Cushing综合征的70％[2],发病高峰年龄为30～40岁,儿童少见,儿童及青春期ACTH腺瘤仅占Cushing综合征的13.9％～14.9％[3].经鼻蝶垂体腺瘤切除术是治疗Cushing病的主要方法,术后复发率为6％～ 25％[3].现报告我院诊治的1例复发Cushing病,并对其病例进行分析总结.
