首页 > 文献资料
-
语前聋听神经病多道人工耳蜗植入效果初步观察
目的 探讨听神经病患者人工耳蜗植入后的电生理结果 变化并分析其听力言语康复效果.方法 对行人工耳蜗植入术的2例听神经病患儿进行术前听力学评估,术中、术后听觉诱发电位反应监测及开机后1年的随访,获得其开机后6个月与12个月时的听力言语康复效果,并与人工耳蜗使用时间相近的非听神经病耳蜗植入患儿的康复效果进行对比.结果 例1术中神经反应遥测henral response telemetry,NRT)及电刺激听性脑干诱发反应(electric auditory brainstem response,EABR)可引出波形,但重复性不好,EABR V波潜伏期延长.开机12个月时复查,2项电生理检查均引出可重复波形,EABR V波潜伏期在正常范围;听力言语康复效果显著提高,开机1年后有意义听觉整合量表得分优于对照组儿童;例2术中NRT未引出有意义波形,EABR可引出波形,但重复性不好;开机12个月复查,2项电生理检查均引出可重复波形,EABR V波潜伏期在正常范围;术后听力言语康复效果亦有所提高.结论 2例听神经病患者人工耳蜗植入后,术前听觉通路电活动的去同步化均得到一定程度的恢复,听力言语能力也有不同程度提高,说明人工耳蜗植入可以作为听神经病患者实现听力重建,重返主流社会的治疗和康复手段.
-
蜗后性听力减退29例病因分析
目的探讨蜗后性低频听力减退的发病原因.方法复习1988～2002年29例原因明确的蜗后性低频听力减退患者的临床特点和听力学检查结果.结果头部外伤、听神经瘤、周围神经病、遗传性聋、多发性硬化和脑干疾病均可表现为蜗后性低频听力减退,其共同的特点是:低频听力减退,诱发性耳声发射正常或至少在部分频率正常,不受对侧噪声抑制,引不出镫骨肌反射,听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)异常.结论以耳声发射正常和ABR异常为主要特征的听功能障碍是一组症状群,可为不同病因引起的听神经和(或)听性脑干病变的表现,建议对这一组听力学表现称之为蜗后性低频听力减退.
-
自发性耳声发射与耳蜗传出调控的关系探讨
目的探讨自发性耳声发射(spontaneous otoacoustic emissions, SOAE)与内侧橄榄耳蜗传出系统 (medial olivocochlear system, MOCS)对耳蜗调控之间的关系及其临床意义.方法检测可疑蜗后病变和(或)内侧橄榄耳蜗传出系统功能障碍患者及正常中青年人的SOAE、瞬态诱发性耳声发射(transient evoked otoacoustic emissions, TEOAE)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions, DPOAE)及后二者的对侧声抑制效应.结果发现:①听神经病65例(130耳)中126耳、听神经瘤2例(2耳)、听觉过敏2例(4耳)、听力正常耳鸣26例(48耳)中共146耳伴有MOCS功能障碍;② MOCS功能障碍146耳无论其纯音听阈如何,均能引出较强的诱发性耳声发射(EOAE),其中86.3%(126耳)能引出增强的SOAE,明显高于健康青年人正常耳的SOAE引出率34.3%;③ MOCS功能障碍耳SOAE的主要频率范围0.693～3.055 kHz明显大于正常耳SOAE的频率范围1.135～2.746 kHz,低频端前移有显著统计差异(P<0.01);④ MOCS功能障碍耳SOAE的平均高幅值(-3.4±6.4)dB SPL明显大于正常耳(-6.8±7.8) dB SPL(P<0.01);⑤正常耳传出抑制的频率范围主要在0.7～3k Hz,与MOCS功能障碍耳SOAE的平均频率范围0.693～3.055kHz基本一致.结论 MOCS对耳蜗主动机制的调控以低、中频为主; SOAE信号频率与耳蜗传出调控频率范围基本一致;SOAE增强具有病理性临床意义.SOAE与耳蜗传出调控具有明显的临床相关性.
-
听性稳态诱发反应在听力异常婴儿的诊断意义
目的听性稳态诱发反应(auditory steady-state response, ASSR)新技术与视觉强化测听(vision reinforcement audiometry, VRA)阈值的相关性分析研究,探讨听神经病症侯群及其鉴别诊断.方法 10例(20耳)对照组,年龄6～12个月,测得ASSR和VRA的正常阈值.16例(26耳)异常听力组患儿(年龄在3～6个月),根据其所患疾病分为3个亚组:Ⅰ组为早孕感染组5例(8耳),Ⅱ组为窒息缺氧组5例(10耳),Ⅲ组为高胆红素血症组6例(8耳),检测畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)潜伏期、肌反射值与ASSR和VRA及其相关性结果对照.结果Ⅰ组中2例次(2耳次)为单纯疱疹病毒感染.5例次(8耳次)DPOAE消失,4例次(6耳次)ABR波Ⅰ潜伏期延长、Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期缩短,3例次(6耳次)500 Hz和1000 Hz的镫骨肌反射正常,2例次(2耳次)镫骨肌反射阈偏高,初步推测单纯耳蜗性病变,排除听神经病可能,测得ASSR平均估计阈值与VRA平均阈值具有很好的相关性(r=0.95～0.98).Ⅱ组中4例次(8耳次)畸变产物耳声发射消失,其中1例次(2耳次)ABR 波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ消失和肌反射消失,3例次(5耳次)ABR波Ⅰ消失和波Ⅲ及波Ⅴ潜伏期延长,以及肌反射消失. 2例次(3耳次)Ⅰ-Ⅲ波间潜伏期延长,肌反射也消失.推测可能为听神经病症侯群(耳蜗至脑干下听觉传导通路受损)伴有耳蜗功能障碍,测得ASSR平均估计阈值与VRA平均阈值具有较好的相关性(r=0.72～0.84).Ⅲ组中6例次(8耳次)DPOAE存在,4例次(5耳次)ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ和肌反射消失, 2例次(3耳次)Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期延长,镫骨肌反射阈正常偏高,初步分析推测为听神经病症侯群病损在脑干以上,测得ASSR平均估计阈值与VRA平均阈值具有很弱的相关性(r=0.43～0.64),ASSR阈值和VRA阈值不一致,进一步说明这组的病损应该在脑干或皮层.3个亚组的每个频率(0.25、0.5、1、2、4 kHz)平均ASSR和VRA阈值差值比较,差异都具有统计学意义(F检验,P<0.05、P<0.01、 P<0.01、 P<0.05、 P<0.05).结论通过ASSR阈值和VRA阈值相关性技术研究或许可提供诊断及鉴别诊断在各种频率听力障碍婴儿的听神经病症侯群(病变高位)、听神经病症侯群伴有耳蜗功能障碍(病变低位)以及单纯耳蜗性病(非听神经病).
-
小儿蜗后听觉神经损害的临床与听力学特征及定位
目的 探讨包含了听神经病在内的ABR严重异常、DPOAE正常为特征的蜗后听觉神经功能障碍小儿的临床与听力学特征及其可能的病损部位.方法 选取2002至2006年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常,排除中耳传导功能异常的患儿86例(165耳),年龄8 d～7岁,平均1岁1个月,入选为本研究对象.选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的听功能障碍26例(29耳)患儿作为蜗性病变对照组,选择健康同龄儿童86例(166耳)作为正常对照组,比较蜗后病变、蜗性病变、正常听力3组间ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期和振幅,以及Ⅰ～Ⅲ波间期等参数的异同.所有数据采用SPSS11.0统计软件包进行t检验.结果 86例蜗后听神经损害患儿中,51例(59.3%)的病例新生儿期有高胆红素血症史,其中40例血中间接胆红素水平达重度标准,11例为轻中度;在首次就诊的原因中,主诉运动障碍者40例(46.5%),听力言语障碍者10例(11.6%);在伴随的疾病中,32例(37.2%)确诊伴随有脑性瘫痪.在86例165耳蜗后听觉神经功能障碍患耳中,103耳大强度声刺激(103 dB)ABR无波分化,27耳仅见波Ⅰ分化,19耳仅见波Ⅴ分化,13耳见波Ⅰ+Ⅲ分化,3耳见波Ⅰ+Ⅴ分化.仅见波Ⅰ分化耳,其波Ⅰ潜伏期较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-6.75和2.58,P值均<0.05);有波Ⅰ+Ⅲ分化耳,波Ⅰ潜伏期和振幅与正常听力耳差异无统计学意义,波Ⅲ潜伏期则较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-2.77和3.63,P值均<0.05),Ⅰ～Ⅲ波间期较正常听力耳Ⅰ～Ⅲ波间期延长(t=-2.99,P<0.05).结论 在蜗后听觉神经功能损害类型中,常见的类型为ABR从波Ⅰ开始就严重异常,即听神经病,其病变主要在第Ⅷ颅神经听支;仅见波Ⅰ分化耳,其病变部位主要在第Ⅷ颅神经听支以后;ABR有波Ⅰ+波Ⅲ分化耳,主要病变部位在波Ⅲ的发源神经核团,即上橄榄核以后的听觉神经通路.振幅低矮的波Ⅴ不是听神经病独有的特征.高胆红素血症导致的蜗后听觉神经系统病变的病例中,其受侵害部位的先后次序可能为大脑皮层、腩干听觉神经核团、第Ⅷ对颅神经听支.
