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格林-巴利综合征变异型引起双侧眼外肌麻痹一例报告
急性感染性多发性神经炎,又称为格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),病前1～3周常有非特异性感染史,临床主要表现为急性对称性弛缓性肢体瘫,半数以上出现颅神经周围性瘫痪.而GBS变异型、也称Fisher综合征,多见于男性,好发于38～65岁,临床主要表现眼外肌麻痹,一侧或双侧面神经瘫痪,小脑性共济失调,肢体及躯干的感觉异常,腱反射消失,脑脊液蛋白细胞分离.Fisher综合征非常少见,报告1例如下.
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急性Guillain-Barré综合征外周血TNF-α及sIL-2R的变化及发病机制探讨
目的探讨肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor-α,TNF-α)及可溶性白介素2受体(solubleinterleukin-2 receptor,sIL-2R)在急性Guillain-Barré综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)免疫发病机制中的作用.方法采用双抗体夹心ELISA法,对30例急性GBS患者外周血TNF-α及sIL-2R水平进行检测,并与24例其他神经系统疾病患者及正常对照组进行比较.结果急性GBS患者外周血TNF-α及sIL-2R水平明显升高,与正常对照组及其他神经系统疾病组比较差异有显著性意义(P＜0.01);且外周血TNF-α水平的明显增高与GBS的病情进展有关.结论急性GRS患者有多种细胞因子异常,TNF-α、sIL-2R可能参与了急性GBS的免疫发病机制过程.
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周宗(钅监)治疗神经根炎验案1则
南通市中医院已故老中医周宗钅监先生是江苏省名老中医,擅长治疗内科脾胃病、缺血性疾病以及妇科病,尤其以深厚的中医理论底蕴治疗疑难杂症有独到之处.笔者曾有幸侍诊于周先生之侧,得益匪浅.今将周先生治疗神经根炎案例介绍如下.
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Milier-Fisher综合征1例
患儿,男,3岁 .主因:"双下肢无力7天,加重伴双上肢无力两天"入院.患儿于7天前,无明显诱因出现下肢疼痛,但不能指出具体部位.5天前出现走路不稳,双眼一过性复视,手持物不能送入口中.2天前双下肢无力加重,走路不能伴双上肢无力,不能持物.自发病以来,患儿无发热、咳嗽,无抽搐、昏迷,大小便正常.入院时,患儿不能站立,不能坐稳,仍诉腿痛,伴有头晕、多汗,大便次数减少.
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吉兰-巴雷综合征患者的流行病学特点及其预后:5年254例资料回顾
目的:回顾分析各型吉兰-巴雷综合征患者的临床特征及随访结果,为该病的合理治疗提供依据.方法:①选择2000-01/2005-01在哈尔滨医科大学第一临床医学院收治的吉兰-巴雷综合征患者254例[男154例,女100例,平均(35±19)岁;符合Asbury和美国神经病学会制订的急慢性吉兰-巴雷综合征诊断标准]的病历资料.②将全部病例的年龄、性别、发病月份、前驱病史、发病至高峰期及住院时间、首发症状、运动症状、感觉症状、波及颅神经、植物神经情况、辅助检查、治疗、随访等均列入Excel病例统计表进行分析统计.并根据吉兰-巴雷综合征电生理记载和临床表现,结合各型诊断标准对资料较为完整者进行分型.比较各型吉兰-巴雷综合征患者年龄、性别分布情况,发病月份分布,前驱病史,临床表现、实验室检查、用药情况和康复特点.③计数资料统计描述采用数字或率形式表示,计量资料以(-x)±s表示,组间计量结果差异比较采用t检验.结果:①分型:经典吉兰-巴雷综合征即急性炎症性多发性神经病89例、吉兰-巴雷综合征变异型急性运动轴索型神经病32例、未分型急性炎症性多发性神经病或急性运动轴索型神经病72例、Fisher综合征14例、慢性吉兰-巴雷综合征34例、复发型吉兰-巴雷综合征5例、全植物神经功能不全3例.②年龄、性别分布:在各型中性别分布大部分为男多于女,仅复发性和植物神经型吉兰-巴雷综合征女＞男.慢性吉兰-巴雷综合征及复发型吉兰-巴雷综合征患者年龄明显高于急性炎症性多发性神经病、急性运动轴索型神经病患者(P＜0.05～0.01).③发病月份分布:7,9,10月为吉兰-巴综合征发病高峰.④前驱病史:慢性吉兰-巴雷综合征有病前感染史比例(25%)明显低于急性吉兰-巴雷综合征(53.3%).⑤临床表现:93%以上患者以四肢无力为主要症状;重者患者都迅速出现肢体瘫痪,需要辅助呼吸.⑥实验室检查结果:周围运动神经传导速度减慢为主要神经电生理改变(72.4%),脑脊液常规检查可见蛋白-细胞分离现象(56.5%).⑦治疗:目前吉兰-巴雷综合征病因治疗如应用静脉注射免疫球蛋白(39.0%)、血浆交换(2.36%)和激素治疗(30.7%),与1997/1999流行病学调查时(35.0%)相比静脉注射免疫球蛋白比例有上升趋势,而采用激素治疗所占比例(45%)有下降趋势.慢性吉兰-巴雷综合征患者中97%应用激素,而对激素反应好的占88.2%.⑧随访:早期静脉注射免疫球蛋白有利于病情早日康复,效果优于激素和单纯应用神经营养药物治疗.结论:①吉兰-巴雷综合征患者中男多于女.慢性吉兰-巴雷综合征及复发型吉兰-巴雷综合征患者年龄偏大.②7,9,10月为吉兰-巴雷综合征发病高峰月份.③急性吉兰-巴雷综合征患者有病前多有感染史.④治疗急性吉兰-巴雷综合征,应该在支持治疗基础上减少激素应用,提高静脉注射免疫球蛋白或血浆交换应用比例.而慢性吉兰-巴雷综合征应该继续应用激素治疗.⑤早期给予吉兰-巴雷综合征患者免疫球蛋白治疗,更有利于患者恢复健康.
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格林-巴利综合征运动神经传导参数特点
目的探讨格林-巴利综合征(GBS)患者运动神经传导参数的异常百分比在不同神经、不同病程的特点.方法回顾分析该院近20年诊断的100例GBS患者的电生理资料,应用χ2检验进行统计分析.结果100例GBS患者中病程在4周以内的68例,其中正中神经运动传导速度(MCV)、远端潜伏期(DML)、神经传导阻滞和远端复合肌肉动作电位波幅(dCAMP)异常率分别为45.6%、27.9%、14.7%和77.9%.在病程第1周内检测,dCAMP异常率高,其次是MCV和DML.χ2检验表明,各参数的异常率在正中神经和腓总神经之间以及在不同病程阶段均无显著性差异.结论GBS运动传导各参数的异常率在正中神经和腓总神经之间无显著性差异.对GBS患者早期进行电生理检测也具有重要的辅助诊断价值.
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空肠弯曲菌相关疾病的研究进展
空肠弯曲菌属螺旋科弯曲菌属胎儿亚种,为革兰氏阴性弧菌,1972年首次从腹泻患者粪便中成功分离出,并证实为胃肠道疾病常见的致病菌之一.已有30多年的研究历史,大量报道表明该菌与腹泻、吉兰-巴雷综合征、反应性关节炎等疾病相关,本文就空肠弯曲菌相关疾病的研究概况及进展综述如下.
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空肠弯曲菌相关疾病的分子生物学致病机制研究
空肠弯曲菌(CJ)是引起胃肠道感染的主要病原菌之一,并与吉兰-巴雷综合征(GBS)及眼肌麻痹-共济失调-无反射综合征的发生关系密切,均以儿童发病率高.近年来在分子水平对CJ致病机制进行了一系列研究,发现pebLA和CheY基因的编码蛋白直接参与了CJ对肠道的黏附和侵袭过程,是CJ致肠道疾病的重要因素:CJ菌体脂多糖(LPS)通过分子模拟造成周围神经损伤,是导致GBS的关键因素，其中neu,cgtA等基因簇参与LPS的唾液酸化，而唾液酸残基一旦与β-D半乳糖结合，就显示出与神经节苷脂结构上的分子拟似性。这些研究将有利于开展CJ感染的预防工作并为研制CJ疫苗提供新的前景。
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针刺治疗急性感染性多发性神经根神经炎1例
患者,女,29岁,于2010年3月4日就诊.双下肢无力2个月,加重2星期.2个月前无明显诱因出现双下肢无力,急性起病,无前驱感染史,无腹泻史,外院诊为"急性感染性多发性神经根神经炎"、"腰骶神经根丛病",予以强的松等治疗,病情未见明显好转,后双下肢无力症状加重,不能独立行走,于我院针灸科门诊求治.肌电图检查提示腰骶神经丛受损可能性大.
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针刺为主治疗格林-巴利综合征疗效果观察
格林-巴利综合征(GBS),又名感染性多发性神经根神经炎、急性节段性脱髓鞘性多发性神经炎.临床以双侧对称性、迟缓性瘫痪为特征.多数患者经西医治疗后留有一定的后遗症.笔者自2000年以来,采用针刺并中频电疗法治疗格林-巴利综合征后遗症20例,现报道如下.
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12例老年人格林--巴利综合征的临床分析
格林-巴利综合征(Gucllain-Barre Svndrome,GBS)又称急性感染性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polymdiculoneuropathy,AIDP)是神经科常见病症.好发于儿童、青少年,老年人较少见.本文就我院近10年来收治的60～79岁12例病人的临床资料进行分析,探讨老年人GBS的临床特点.
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Guillain-Barre综合征的临床、电生理和病理学特征(附19例分析)
目的探讨Guillain-Barre综合征(GBS)的临床、电生理及病理学特征.方法对19例GBS患者的临床特点、电生理、病理结果进行回顾分析.结果 19例中脱髓鞘型18例,伴有轴索变性1例;临床表现及电生理检查均以髓鞘脱失为主要形式,与病理检查结果一致.结论本组病例的发病形式主要是原发性脱髓鞘型.电生理检查在GBS的分型中有较大诊断价值.
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急性感染性多神经炎膜式血浆置换治疗及护理体会
急性感染性多神经炎(格林-巴利综合征,GBS)是一组目前尚缺乏特效治疗的自身免疫性疾病.我院人工肾室采用简易法膜式血浆置换治疗GBS患者5例,取得显著效果.现将护理体会总结如下.
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24例儿童格林-巴利综合征流行病学调查
格林-巴利综合征(guillain-barre syndrone,GBS)是一种常见的急性迟缓性麻痹性疾病,在我国北方地区儿童中常有发生[1,2].到目前该病的病因与发病机制尚不明确.1 对象与方法1.1 研究对象病例选自吉林大学第一医院临床门诊和住院的24名儿童患者.
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大剂量免疫球蛋白治疗重型格林-巴利综合征疗效观察
目的:观察大剂量静脉滴注免疫球蛋白(HD-IVIG)治疗重型格林-巴利综合征(GBS)的疗效.方法:选择确诊为重型GBS的病例13例,于首次发病后2周内给予HD-IVIG治疗,剂量为0.4g*kg-1*d-1,连续5天为一疗程.治疗前后采用神经功能缺损评分法进行疗效评价.结果:13例GBS患者治疗前后神经功能缺损评分分别为4.23±0.44与2.54±1.45,治疗后比治疗前降低1.69±1.18,差异有显著性(P＜0.01),同时治疗前后有很高的相关性(P＜0.01).结论:HD-IVIG 治疗重型GBS疗效出现早,人工辅助通气时间短,可作为治疗重型GBS的首选方法.
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陕西地区格林巴利综合征电生理学分型
目的探讨陕西地区格林巴利综合征(Guillain-Barrésynerome,GBS)的电生理学分型特点.方法回顾性分析1980～1999年我院诊断的98例GBS患者的电生理资料.结果 98例GBS患者中原发性脱髓鞘型50例,原发性轴索型25例,神经失电位型8例,不明确型11例,正常型4例.不同类型GBS发病均以儿童和青年人为多,中年和老年人较少.在不同年龄阶段起病的GBS以及在不同病程阶段检测均以脱髓鞘型为主要发病形式.结论陕西地区GBS的主要发病形式是原发性脱髓鞘型.
关键词： Guillain-Barre综合征 多神经根神经炎 电生理 脱髓鞘改变 轴索变性 -
格林巴利综合征脑脊液免疫球蛋白的测定及临床意义
目的:探讨格林巴利综合征患者血液和脑脊液免疫球蛋白的改变及其临床意义.方法:用免疫比浊法和免疫固定电泳分别对20例格林巴利综合征的患者进行血清及脑脊液免疫球蛋白的测定并与40例对照组比较.结果:格林巴利综合征组脑脊液的免疫球蛋白、24 h IgG合成率较对照组显著升高(P<0.01),固定电泳检测发现格林巴利综合征组55%出现IgG型的寡克隆带,对照组只有5%,两组比较有显著的统计学差异.病情迁延及肌力改善不明显的患者脑脊液免疫球蛋白的含量显著增高.结论:格林巴利综合征的患者中枢神经系统有免疫球蛋白的自身合成,存在着体液免疫的异常.通常脑脊液免疫球蛋白的检测,对于判断病程和预后以及疗效的观察有着重要的意义.
