首页 > 文献资料
-
治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症药物Eculizumab
eculizumab(Soliris)是一种单克隆抗体,是惟一被用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的药物,它能抑制末端补体蛋白C5从而减少溶血、血红蛋白尿和输血,改善PNH患者的生活质量.现就其药理学、药动学、临床研究、不良反应等做一综述.
关键词: eculizumab 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 单克隆抗体 -
2012年美国血液病学会会议热点:阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)糖化磷脂酰肌醇-缺陷中性粒细胞(GPI-DG)>50%者乳酸脱氢酶(LDH)高,易发生血栓.儿童PNH患者血栓事件和肾脏疾病发生率较低.GPI基因缺陷后引发T细胞和DC活化,并攻击GPI+髓系细胞,PNH克隆通过免疫逃逸而扩张.抗C5单抗Eculizumab能有效控制血管内溶血,改善临床症状.新的针对补体C3的抗体能够解决eculizumab引起的红细胞膜C3沉积所致血管外溶血.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 免疫逃逸 eculizumab 补体C3 -
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血栓形成研究进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)引发的补体系统持续活化、血管内溶血与凝血系统相作用,使得PNH处于血栓的高危状态中,是患者致死和致残的主要原因.非常见部位血栓,血栓合并溶血或血细胞减少等情况需要行PNH筛查.血栓形成可能与血小板活化、精氨酸酶释放消耗NO,以及溶血释放的促凝物质有关.低分子肝素溶栓和随后使用维生素K依赖性凝性因子拮抗剂预防是常用措施.血栓患者行异基因造血干细胞移植不能有效延长生存期,而eculizumab能显著控制血栓形成.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血栓形成 eculizumab -
C3肾小球病治疗进展
C3肾小球病包括C3肾小球肾炎和致密物沉积病,临床表现多样,诊断依赖于肾活检.目前尚无统一的治疗标准,建议针对病因治疗,控制补体旁路途径过度激活.肾病综合征伴或不伴肾功能不全患者建议积极治疗,治疗方案包括激素联合免疫抑制剂;生物制剂:抗CD20单抗—Rituximab少部分患者有效,抗C5单抗—Eculizumab(中国未上市)多数疗效佳;血浆置换和(或)冰冻血浆输注有一定疗效;可肾移植治疗,但复发率高.
关键词: C3肾小球病 补体旁路途径 eculizumab -
移植肾C3肾小球病的诊治
C3肾小球病是新近才被提出的一种以肾小球C3沉积为主的疾病,包括C3肾小球肾炎和致密物沉积病.C3肾小球病肾移植术后具有很高的复发风险.该病主要的病理生理改变是遗传性或者是获得性补体系统本身或者其调控系统的异常,终导致C3持续的活化而沉积于肾小球系膜区和毛细血管襻,因此基因检测在C3肾小球病中具有重要作用.移植肾C3肾小球病临床表现各异,主要为血尿、蛋白尿以及血肌酐升高.移植肾活检多表现为膜增生样改变.移植肾C3肾小球病无特殊治疗方案,新近有报道针对补体的单克隆抗体Eculizumab对部分病人有效,但仍需要大样本研究进一步证实其疗效.
关键词: C3肾小球病 肾移植 eculizumab 基因检测 -
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断和治疗进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种少见的克隆性造血干细胞(HSC)疾病,临床主要特点是慢性溶血,易发生静脉血栓和骨髓抑制.临床根据经典PNH或低增生性PNH的不同特点,给予相应的治疗.新近报道的人源化抗C5单克隆抗体eculizumab的出现,给PNH患者带来了希望.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血 贫血 单克隆抗体 eculizumab -
人源型抗C5单克隆抗体Eculizumab的应用
补体系统是获得性免疫系统的重要部分,补体在多种疾病的病理生理过程中发挥着主要作用.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病.人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体(Eculizumab)是于2007年被美国FDA和欧盟委员会唯一认可的定向治疗PNH的药物.本文将对其在PNH及其他补体相关疾病的治疗中的应用进行综述.
关键词: 单克隆抗体 eculizumab 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 -
非典型性溶血尿毒综合征发病机制与治疗的进展
关键词: 非典型性溶血尿毒综合征 补体旁路途径 诊断 治疗 eculizumab