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MR检查对冯·希佩尔·林道综合征诊断的意义
目的 探讨磁共振检查对冯·希佩尔·林道(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征诊断的价值.方法 回顾性分析2010年5月-2015年9月第三军医大学新桥医院16例经病理及影像证实为VHL综合征的临床及多部位磁共振资料,并总结其临床及MR表现,探讨本病的诊断思路.结果 16例中女性10例,男性6例,平均年龄32.4岁,10例有家族患病史.16例MR资料均显示为多系统病变,全部合并中枢神经系统血管母细胞瘤(MR表现多呈“大囊肿伴壁结节”混合肿块),5例为首发病变;6例合并视网膜血管母细胞瘤,其中2例为首发病变;9例合并肾透明细胞癌及肾囊肿,其中4例为首发病变;7例合并胰腺多发囊肿,其中2例为首发病变;7例合并嗜铬细胞瘤,其中3例为首发病变;其他还合并肾血管平滑肌脂肪瘤、肝血管瘤等.结合临床及多部位MR资料,后诊断为ⅠA型6例,ⅠB型3例,ⅡA型4例,ⅡB型3例.结论 VHL综合征有遗传倾向且常累及多个器官,多以中枢神经系统血管母细胞瘤及内脏病变为首发病变;联合多部位MR检查有利于VHL综合征的诊断.
关键词： 冯·希佩尔·林道综合征 磁共振 血管母细胞瘤 肾细胞癌 -
磁共振检查对冯·希佩尔·林道综合征诊断的意义
目的 分析VHL的磁共振影像特征,评价其对手术治疗的指导意义.方法 回顾性分析本院2006年2月～2017年10月16例经病理及影像证实为VHL综合征患者的临床及多部位磁共振资料,并总结其临床及MRI表现,探讨本病的诊断思路.结果 16例中女性11例,男性5例,年龄7～49岁,平均年龄(25.32±8.14)岁,12例有家族患病史.16例中有15例合并中枢神经系统血管母细胞瘤,病变位于小脑10例,位于脊髓3例,同时受累2例(MRI表现多呈"大囊肿伴壁结节"混合肿块),5例为首发病变;7例合并视网膜母细胞瘤,其中左侧2例,右侧3例,其中2例为首发病变,平扫T1和FLAIR信号高于玻璃体,T2呈等、高信号,增强扫描病变实性部分明显强化,少数轻度强化;10例合并肾透明细胞癌和肾囊肿,肾癌单发3例、多发6例,一侧肾多发2例,双侧肾多发4例,肾癌平扫时T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,可伴有囊变及钙化,增强扫描病灶明显强化,肾囊肿表现为无强化的多个薄壁液性病灶;7例合并胰腺多发囊肿,其中2例为首发病变,胰腺囊肿表现为无强化的多个薄壁液性病灶;7例合并嗜铬细胞瘤,其中3例为首发病变,平扫时T1WI以低信号、T2WI以高信号为主,增强扫描实质部分明显强化;其他还合并肾血管平滑肌脂肪瘤、肝血管瘤等.结论 VHL综合征具有一定遗传倾向,常累及多个系统及器官,常见以中枢神经系统血管母细胞瘤及内脏病变为首发病变;磁共振成像具有多参数任意方位成像、软组织分辨力高、无电离辐射等优点,联合多部位MRI检查有利于VHL综合征的早期诊断,可提高患者的生存质量及生存期.
关键词： 冯·希佩尔·林道综合征 磁共振成像 血管母细胞瘤 肾细胞癌
