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慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并肺动脉高压1例报告
慢性粒细胞白血病(CML)与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病(MPD).MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化(MF).MPD中,真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)与原发性MF引起的肺动脉高压(PAH)较多见,但CML伴MF引起PAH罕见报道.现将我院2003年收治1例慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并脉动脉高压患者报告如下.
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心肌致密化不全
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形.其解剖学特征为心室肌内持续存在无数粗大的肌小梁网及小梁间深陷的隐窝,而相应区域的致密心肌形成减少[1].为心肌致密化过程失败所致,可与其他的先天性心脏畸形并存(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、脉动脉高压、永存左位上腔静脉、永存动脉干、左心发育不全等),亦可单独存在,称为孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the ventricular myocardium,INVM).因其发生较为罕见,而临床表现亦为非特异性的,部分病人可持续多年无症,常导致对该病的认识不足甚至误诊.过去该病被认为仅见于婴幼儿,而目前研究证实也可于成人发病,甚至其成人发病率较目前所认识的更为普遍.