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副肿瘤性边缘叶脑炎的临床及免疫学研究
副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)是一种由罕见的恶性肿瘤导致的远隔性神经系统副肿瘤综合征,通常与小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)有关.以往对PLE的诊断比较困难,近年来由于发现部分PLE患者体内存在特异性神经元抗核抗体-Hu抗体,从而为PLE的早期诊断提供了新的检测手段[1].
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副肿瘤性边缘叶脑炎一例临床分析
临床资料:患者,女,62岁,主因记忆力障碍、反应迟钝4个月,四肢无力、幻觉7天,抽搐1天于2008-2-1入院.既往体健.于2007年10月初,患者家人发觉其无明显诱因出现记忆力障碍,反应迟钝,动作迟缓,间断恶心、呕吐.就诊于当地市人民医院检查TCD、头CT、腹部超声、胃镜等检查均无异常.
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特发性癫痫相关性副肿瘤性边缘叶脑炎的临床研究
目的 研究特发性癫痫合并副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的发生率、临床特征与治疗.方法 回顾分析2005年1月至2010年5月就诊的109例特发性癫痫患者,分析合并PLE的发生率,将5例癫痫合并PLE的患者设为观察组,104例不伴PLE患者设为对照组,分析观察组的临床特征,比较2组患者的差异.结果 109例特发性癫痫患者中有5例并发副肿瘤性边缘叶脑炎,发生率4.59%.平均发病年龄明显高于不伴PLE患者的发病年龄(P<0.05).1例在诊断癫痫同时被诊断为PLE,4例发生于诊断癫痫之后.肺癌4例,乳腺癌1例.癫痫伴发PLE患者多伴记忆障碍等;脑MRI颞叶长T1、长T2信号,脑部正电子发射扫描(PET)表现为颞叶放射性浓集;脑脊液炎性改变.癫痫合并PLE患者,抗癫痫药合用激素或肿瘤切除有效.结论 较高年龄发病的特发性癫痫,脑脊液呈炎性改变,脑MRI颞叶长T1、长T2信号可确诊PLE.肺癌多见,肿瘤切除或抗癫痫药与激素合用效果好.
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4例副肿瘤性边缘叶脑炎的临床和影像学特征报道
副肿瘤性边缘叶脑炎(Paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)是一种罕见的恶性肿瘤导致的远隔性神经系统副肿瘤综合征,主要表现为癫痫发作、智能减退、精神异常,合并恶性肿瘤.国内对该病磁共振成像(MRI)的报道较少.我科近3年收治4例PLE患者,头颅CT多为正常,而MRI均有异常,现报道如下.
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甲状腺异位胸腺瘤B3型伴副肿瘤性脑炎1例并文献复习
目的:探讨甲状腺异位胸腺瘤伴副肿瘤性脑炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例发生于71岁男性甲状腺的异位胸腺瘤伴有副肿瘤性脑炎,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果该患者初表现为进行性声音嘶哑、边缘性脑炎等症状。影像资料显示,甲状腺右叶下极有一明显的肿块,肿瘤与纵膈胸腺之间没有直接的连续性。组织学上,肿瘤主要由圆形或多边形的上皮细胞构成,有轻至中度异型,其中有少数散在分布的淋巴细胞,肿瘤呈片状生长,侵及甲状腺实质,切缘阴性,肿瘤周围甲状腺组织有桥本甲状腺炎的典型特征。免疫表型:肿瘤细胞CK( AE1/AE3)、HCK (34βE12)、CAM5.2、CK5/6、CK9、p63和CD57(Leu7)均阳性,CD5阴性。肿瘤中浸润的淋巴细胞CD1a、CD4、CD5、CD8、CD99和TdT均阳性。结论甲状腺内异位胸腺瘤极为罕见,而伴有副肿瘤性脑炎者未见报道。该类肿瘤形态及免疫表型与源于胸腺B3型胸腺瘤相同,但其部位及临床表现有差异。
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抗NMDA受体脑炎临床研究
目的探讨抗N‐甲基‐M‐天冬氨酸受体脑炎的发病率、病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后,以增加临床医生对该病的认识。方法对1例伴畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行总结。结果患者有典型的临床表现,血及脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性,经手术切除肿瘤及免疫治疗后,预后良好。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病,漏诊误诊率高,血清和(或)脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性可诊断该病。早发现、早诊断、早治疗可缩短病程、改善预后。
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1例抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的护理
抗NMDA受体脑炎(anti-NMDA receptor encephalitis)是由Vitaliani等(2005)发现[1],是一种与NMDA受体相关且对治疗有良好反应的脑炎,属于副肿瘤性边缘叶脑炎,受累的患者均为年轻女性,伴有良性畸胎瘤,并发现一种主要在海马神经元细胞膜上表达的不明抗原。这种脑炎临床表现严重,具有潜在致死性,患者常需要长期的重症监护支持,但在肿瘤切除和免疫治疗后多数患者终可以康复。2007年Dalmau等[2]在该病患者发现了抗海马和前额叶神经细胞膜表达的NMDA受体抗体,并提出自身免疫性抗NMDA受体脑炎的诊断。抗NMDA受体脑炎准确发病率不详,我国对该病诊断尚少。以精神异常、意识障碍、异常运动、自主神经功能紊乱、中枢性通气功能障碍为常见的临床表现。临床诊断依赖于血清、脑脊液中抗NMDA抗体的检出[3]。