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钙/钙调蛋白依赖性丝氨酸蛋白激酶在胚胎发育及相关疾病中的作用
钙/钙调蛋白依赖性丝氨酸蛋白激酶(calcium/calmodulin dependent serine protein kinase,CASK)属于膜相关鸟苷酸激酶家族,有多种转录本.其表达具有明显的时空特异性,在胚胎期及成年组织中的分布明显不同,可通过翻译后修饰维持其活性.可被CDK 5和PKA磷酸化;可通过与SUMO1结合而受到SUMO化修饰调节.CASK在神经、精子、肾脏发育过程中均发挥着重要作用,与组织器官功能的实现密不可分,其功能异常可能导致相关疾病的发生.CASK可影响神经突触的形成与功能,基因突变可造成多种神经发育异常;参与精子发育成熟、精子的顶体反应,协助受精发生;CASK单独对肾脏发育无明显影响,它可以通过与DLG1相互作用而影响肾脏发育.
关键词： 钙/钙调蛋白依赖性丝氨酸蛋白激酶 神经发育 精子发育 肾脏发育 -
振幅整合脑电图联合全身运动质量评估在预测高危新生儿神经发育结局中的应用价值
目的 探究振幅整合脑电图(aEEG)联合全身运动( GMs)质量评估在预测高危新生儿神经发育结局中的应用价值.方法 回顾性分析2015年1月至2017年1月我院收治的100例高危新生儿的临床资料,在出生后1个月内接受aEEG检查和GMs质量评估各2次,在1岁时,行神经系统检测和Gesell发育量表评估,将其作为诊断的"金标准".结果 "金标准"的诊断结果为68例正常,27例精神运动发育迟缓,5例脑瘫. aEEG检查结果为40例异常,60例正常,GMs质量评估结果为34例异常,66 例正常. aEEG联合GMs的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为90.63% 、94.12% 、87.88% 、95.52% ,aEEG检查分别为71.88% 、75.00% 、57.50% 、85.00% ,GMs质量评估分别为78.13% 、80.88% 、65.79% 、88.71% , aEEG联合GMs的敏感度、特异度、阳性预测值高于aEEG、GMs,差异有统计学意义(P<0.05).结论 aEEG检查联合GMs质量评估可大大提高对高危新生儿神经发育结局的预测效果,具有较高的预测价值,值得在临床上推广应用.
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早产儿与脑瘫
近年来随着医学技术的发展,危重新生儿包括早产儿和低出生体重儿的存活率不断提高,但神经发育后遗症并未成比例下降,其中10%左右发生不同程度的脑性瘫痪(脑瘫),25%～50%表现为轻度神经发育障碍,涉及到运动、认知和行为,从而引起学习、运动功能障碍.
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窒息新生儿神经行为研究的临床意义
目的 探讨窒息对新生儿行为神经发育的影响.方法 对92例窒息新生儿和48例健康新生儿的行为神经发育状况用新生儿行为神经测定量表(NBNA)评分法进行对照研究,并对窒息新生儿按窒息不同程度和持续不同时间进行分组对照研究.结果 窒息新生儿NBNA评分异常发生率明显高于对照组(P＜0.05);窒息严重程度和窒息持续时间均与NBNA评分异常发生率明显相关.结论 窒息对新生儿行为神经发育有明显影响,NBNA检测对判断窒息新生儿行为神经发育状况有重要意义,早期、及时、快速复苏和治疗窒息新生儿,对新生儿的预后极为重要.
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袋鼠式护理对缺氧缺血性脑病新生儿神经发育的疗效
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是指在围产期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致的胎儿或新生儿脑损伤,包括特殊性的神经病理和生理改变,并在临床出现一系列脑病的临床特征.本病是新生儿期重要疾病之一,我国新生儿HIE发生率约为活产儿的3‰～6‰,HIE活产儿中,20％ ～30％可能遗留不同程度的神经系统后遗症[1].严重者可产生永久性神经功能缺陷,影响患儿的生存和生活质量,如果能及时通过干预手段抑制或阻断神经细胞凋亡过程,可有效防止神经细胞发生迟发型坏死,就有可能减轻缺氧缺血对患儿的脑损伤[2].目前治疗HIE的方法很多,尽管如此,但HIE患儿的神经功能康复效果仍受多种因素的影响,传统的护理服务模式较为关注疾病本身,而忽略了患儿自身因素对疾病转归的影响.本科室自2013年开展优质护理以来,对HIS患儿实施袋鼠式护理,对患儿的疾病康复取得了显著效果,也进一步丰富了以“家庭为中心”的整体护理服务模式,现介绍如下.
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发育支持护理对早产儿体重增加及神经发育的影响
目的:探讨发育支持对早产儿生长发育的影响.方法:将80例早产儿采取抽签的方法分为观察组和对照组各40例,对照组采用常规护理,观察组采用发育支持,比较两组早产儿的体重和神经发育情况.结果:观察组住院期间的体重、头围、身长增加均大于对照组(P＜0.05).观察组的新生儿行为能力、被动肌张力、主动肌张力、原始反射、一般反应等5项神经行为评分均显著高于对照组(P＜0.05).结论:发育支持能够显著促进早产儿体重增加和神经发育,显著改善早产儿的预后,值得推广.
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深圳市福田区婴幼儿神经发育筛查结果分析
目的 探讨5 884例婴幼儿的神经发育状况,进行针对性的早期教育,促进其智能发育.方法 采用上海医科大学儿科医院编制的<0~6岁儿童发育筛查测验>(DST)对5 884例婴幼儿进行运动、社会适应、智力三大能区检测,利用SPSS软件对发育商(DQ)、智力指数(MI)及各年龄段发育落后项目进行统计分析.结果 5 884例婴幼儿DQ为95.11±17.40,MI为100.26± 16.42,均符合正态分布.DQ正常率77.4%,可疑率17.0%,异常率5.6%.正常儿运动、社会适应、智力三个能区中至少1项未通过率分别为20.7%、9.8%、17.1%,经χ2检验,均P＜0.01,显示运动能区未通过率高,其次是智力能区,社会适应的未通过率低.未通过的关键项目有:手膝爬行、按令再见、听铃声转头等.结论 通过DST筛查可以早期发现发育落后的儿童,针对不同的发育落后项目制定适宜的早教计划.
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妊娠期压力对子代神经发育影响的研究进展
近年来动物实验证实:妊娠期过度压力不仅会引起孕期一些并发症,对胎儿产生影响,导致子代发育和行为异常,而且可能是子代脑功能和结构永久改变、损害的重要原因之一.该文从行为学、形态解剖学、神经内分泌学、分子生物学等方面就妊娠压力对子代神经发育的影响进行综述,以期为进一步进行机理研究和个体干预研究奠定基础.
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婴幼儿神经发育评价技术及临床意义
1 目的探讨我国从初生到三岁婴幼儿智能发育的规律,制定出适合我国实际情况的从初生到三岁的婴幼儿智能发育量表.2 测查对象
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新生儿神经发育评价技术及临床意义
1 新生儿正常的行为能力1.1 六种意识状态①安静觉醒状态;②活动觉醒状态;③哭的状态;④瞌睡状态;⑤安静睡眠状态;⑥活动睡眠状态.1.2 新生儿的视觉能力1.3 新生儿的听觉能力1.4 新生儿的触觉、味觉和嗅觉能力1.5 新生儿的运动能力
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婴儿全身运动质量评估的神经学基础及其临床应用
全身运动(GMs)是一种全身各部分均参与的自发运动.典型的GM s具有复杂性、多变性和流畅性的特征,GMs产生的神经学基础是暂时性皮质板下层及皮质板网络结构的相互作用.遵循视觉Gestalt知觉理论对处于早产阶段、足月阶段以及足月后5个月内婴儿的GMs质量进行评估,不仅可以超早期地预测早产儿和小婴儿的神经发育结局,特别是脑性瘫痪,而且可以预测学龄期儿童的认知、行为损害;GMs还与儿童发育障碍性疾病孤独症、Rett综合征、遗传代谢病及儿童语言发育相关.GMs质量评估是一种实用的评估、预测婴儿神经发育结局的工具.
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小于34周呼吸窘迫综合征早产儿婴儿期体格和神经发育评价
目的 通过对＜34周呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿婴儿期进行系统随访,观察其体格及神经发育的改变.方法 收集在青岛市妇女儿童医院NICU住院且出院后随访至纠正年龄12个月的＜34周RDS早产儿49例(RDS组)、＜34周非RDS早产儿36例(非RDS组),RDS组根据病情严重程度分为轻度RDS组与重度RDS组.以同期在本院儿童保健科健康查体随机抽取的足月儿30例(足月儿组).纠正年龄0～6个月每个月随访1次,6～12个月每2个月随访1次,每次随访均行体格及神经发育评估,纠正年龄6个月及12个月按贝利婴幼儿发育量表评估发育智商.结果 RDS组出院时、纠正年龄1、2、3、6、12个月宫外生长发育迟缓(EUGR)或生长发育迟缓率分别为71.4％、27.5％、20.5％、20.0％、12.1％、8.3％;RDS组、非RDS组在纠正年龄6个月时MDI、PDI低于足月儿组,20项神经运动检查异常发生率高于足月儿组,纠正年龄12个月时PDI低于足月儿组,差异有统计学意义(P＜0.05);RDS组与非RDS组、轻度RDS组与重度RDS组体格及神经发育比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ＜34周RDS早产儿纠正年龄3个月内追赶性生长较明显,其婴儿期体格及神经发育与非RDS早产儿无明显差异,纠正年龄6个月时神经发育落后于足月儿.
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极低出生体重儿早期营养状况对神经发育的影响
目的 探讨新生儿重症监护病房极低出生体重儿早期营养状况对其后期神经发育的影响.方法 2013年1月-2014年6月在广州市妇女儿童医疗中心NICU住院的极低出生体重儿86例,出院后定期在本院高危儿门诊随访,根据其矫正年龄3个月发育评估测试所得发育商(DQ)分为神经发育正常组和神经发育异常组,对两组患儿住院期间的营养状况进行分析.结果 神经发育正常组生后第4、7、14天总能量、肠内能量所占比例及第4、7天氨基酸供给量均高于神经发育异常组,差异具有统计学意义(P＜0.05);神经发育正常组体重下降严重程度较神经发育异常组轻,恢复出生体重时间及达到全胃肠道喂养时间较神经发育异常组旱,两组差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 极低出生体重儿早期良好的营养状况可明显改善其神经系统发育结局.
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58例足月小样儿12月龄神经发育和气质分析
目的 探讨12月龄足月小样儿神经发育和气质特点,为早期干预提供理论依据.方法 采用0～6岁发育筛查测验DST和1～3岁儿童气质量表,对58例12月龄足月小样儿和80例正常足月儿进行对照研究,比较两组发育商(DQ)、智力指数MI和在运动、社会适应、智力能区及气质维度和分型的差异.结果 1)足月小样儿组DQ值可疑的婴儿比例高于正常足月儿组(P＜0.05),DQ值中等的婴儿比例、智力能区、MI均值低于正常足月儿组(P＜0.05).2)足月小样儿组的中间偏易养型构成比低于正常足月儿组(P＜0.05),足月小样儿组的活动水平维度得分低于正常足月儿组,规律性、趋避性维度得分高于正常足月儿组(P＜0.05).结论 12月龄足月小样儿神经发育落后于正常足月儿,有独特的气质特点,应及早干预.
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宫内TORCH感染对新生儿行为神经发育影响的研究
[目的] 研究宫内TORCH感染对新生儿神经行为发育的影响,为进一步干预提供依据. [方法] 选择胎龄37～42周,脐血或外周血检查TORCH系列抗体一项或多项IgM(+),母亲在产前筛查或产时监测TORCH系列抗体一项或多项同种病原体IgM(+)的新生儿作为感染组,同期检查母亲及新生儿脐血或外周血TORCH感染均为阴性的100例新生儿为对照组,两组新生儿均在出生后48～72 h、12～14 d、26～28 d测查NBNA评分. [结果] 新生儿风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、弓形虫感染率统计学比较差异有统计学意义(P＜0.05),其中巨细胞病毒感染率高为1.48％,弓形虫感染率低为0.12％；各时间段风疹病毒和巨细胞病毒感染组新生儿NBNA评分均低于对照组(P＜0.05),弓形虫和疱疹病毒感染组新生儿NBNA评分与对照组差异无统计学意义(P＞0.05),各感染组间NBNA评分差异无统计学意义(P＞0.05).同一感染组,新生儿NBNA评分在三个时间段比较差异均有统计学意义(P＜0.05). [结论] 宫内TORCH感染会影响新生儿行为神经的发育.
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18月龄幼儿血清维生素D水平与神经发育的临床观察
目的 探讨18月龄幼儿血清维生素D(VitD)水平对神经发育的影响,为VitD的预防和干预提供理论依据.方法 2014年6月-2017年5月对1 283例18月龄幼儿进行血清VitD含量检测,将其分为缺乏、不足、正常组;采用上海复旦大学儿科医院0～6岁发育筛查测验(DST),比较三组幼儿发育商(DQ)和在运动、社会适应、智力能区的差异.结果 1)18月龄幼儿血清VitD缺乏、不足、正常率分别为3.35％、30.16％、66.48％,不同性别幼儿血清VitD的分布(缺乏、不足、正常)差异无统计学意义(t=3.507,P＞0.05).2)VitD缺乏组在智力能区得分低于正常组,差异有统计学意义(t=5.657,P＜0.05).结论 VitD缺乏对幼儿的神经心理发育有不良影响,应及时给予合理补充.
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枸橼酸咖啡因与氨茶碱治疗早产儿原发性呼吸暂停及对神经发育影响的比较
目的 比较枸橼酸咖啡因与氨茶碱治疗原发性呼吸暂停(AOP)早产儿的临床疗效及对患儿神经发育预后的影响.方法 随机选择50例原发性呼吸暂停的早产儿采用氨茶碱治疗,记为氨茶碱组,34例呼吸暂停的早产儿采用枸橼酸咖啡因治疗,为咖啡因组,两组患儿均在高危儿门诊参加规律随访.比较两组之间的临床疗效及采用贝利婴幼儿发展量表测试(BSID)评估两组患儿校正年龄6月时的神经发育情况.结果 枸橼酸咖啡因治疗组的经鼻持续气道正压通气(NCPAP)时间、有创机械通气时间、用氧时间、用药时间(h)均比氨茶碱治疗组短,差异均有统计学意义(P均＜0.05).校正年龄6月时枸橼酸咖啡因组精神运动发育指数(PDI)和智力发育指数(MDI)得分明显高于氨茶碱治疗组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 枸橼酸咖啡因治疗AOP患儿效果较氨茶碱好,同时对其远期神经发育具有一定的促进作用.
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综合干预对脑损伤高危儿神经发育的研究
目的 探讨综合干预对脑损伤高危儿神经系统发育的影响和干预时效性.方法 选择脑损伤高危儿,按照干预依从性原则,分为非干预组和干预组.干预组又根据干预时间窗分为新生儿期干预组(A组)、婴儿期干预组(B组)和幼儿期干预组(C组),同时选择同期出生的正常婴幼儿为对照组(E组).分析不同组别婴幼儿运动、智能和神经发育结局.结果 新生儿期干预组除生后1周NBNA评分低于正常对照组外,各运动发育的建立时间、智能和神经发育水平均接近正常对照组.而各运动发育的建立时间评价发现,干预组优于非干预组,且新生儿期和婴儿期干预效果优于幼儿期干预组;智能低下和脑瘫的发生率比较发现,干预组优于非干预组(D组),且新生儿期和婴幼儿干预效果优于幼儿期干预组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 脑损伤一定程度上导致婴幼儿运动、智能和神经发育损伤,而综合干预有明显改善效果,干预时间越早效果越好.
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早产儿神经系统发育结局的研究进展
随着新生儿重症监护病房的建立和技术发展,危重早产儿存活率明显提高,但部分存活早产儿遗留脑瘫、运动发育迟缓、视听觉损害等神经发育障碍,严重影响早产儿的生存质量.早产儿远期的不良结局与营养、严重并发症等因素有关.早产儿神经元的发育可能延续至2岁,因此,对早产儿出院后的长期密切随访、评估,对发育异常者及时积极干预等措施可改善其神经系统发育结局.
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高危儿神经发育异常早期识别的研究进展
高危儿是指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿,其发生脑损伤的危险性较大,从而使患脑瘫的机率增高.人脑在3岁前发育快,这一时期可塑性大,代偿能力高,损伤后修复能力强.在随访中通过早期的相关检查,及早发现神经发育异常的患儿,进行早期干预,能够改善预后,保证患儿的生活质量.
