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核磁共振诊断Sturge-Weber综合征2例
1病例报告例1,女,37岁,右侧肢体无力10d于1999年12月10口就诊.既往曾有癫痫发作史,右眼青光眼病史,右眼已失明.查体:右眼上睑、鼻部及右额部可见紫红色血管痣,略高于皮肤.无家族史,智力一般.CT检查示右枕叶多发钙化.MR平扫及增强的轴面、矢状面、冠状面T1W,T2W检查,可见右侧颞顶枕叶脑沟增宽,脑回变窄,未见异常信号影,增强扫描示右顶枕部脑沟内及软脑膜表面大量扩张迂曲管条状的软脑膜异常血管明显强化,右颞侧侧脑室脉络丛异常扩大,厚约11mm,三角部脉络丛约6mm,均明显强化,MRI示脑实质未见明显强化.右枕叶体积缩小,右侧顶骨板障增厚,右侧额窦扩大.诊断符合Sturge-Weber综合征(见图1-5).
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Sturge-Weber综合征15例临床分析
目的 总结Sturge-Weber综合征的临床特征及诊断依据,以提高对本病的认识.方法 对15例SWS患儿的临床表现、影像学特征、实验室资料以及随访进行总结.结果 男5例,女10例.就诊年龄1.5个月至12岁8个月,均以神经系统症状为主要临床表现,癫(癎)发作15例,偏瘫11例,智力、体力发育落后于同龄儿12例,头痛3例,卒中样发作3例.11例可见以颜面部为主的皮肤血管瘤.10例于首次就诊时行眼科检查,除1例眼压稍高外余9例均未见异常.15例行头颅CT检查,沿脑回分布的钙化13例,微小钙化2例.15例行头颅MRI检查,可见病灶处呈低信号改变,其中9例可见病灶周围脑沟增深、脑回萎缩.12例行头颅MRI增强扫描,均可见沿脑回走形的线状强化影.13例定期随访,随访6个月至13年,9例仍有癫(癎)发作,其中4例发作频繁.结论 Sturge-Weber综合征主要临床表现为癫(癎)发作、偏瘫、智力体力发育落后、卒中样发作和头痛,颜面部皮肤血管瘤是本病标志性体征,小年龄儿童眼部异常表现不明显.头颅影像学显示脑回样钙化、软脑膜血管瘤及局部脑萎缩是诊断本病的重要依据.本病预后轻重不一,治疗主要以对症为主.
关键词： Sturge-Weber综合征 癫(癎)发作 软脑膜血管瘤 临床特征 -
难治性癫痫相关Sturge-Weber综合征7例临床及病理分析
目的 分析难治性癫痫相关脑面血管瘤病(sws)患者的临床特征及手术后标本的病理学特点.方法 回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的7例SWS患者的临床及病理资料.7例患者中男4例,女3例,手术年龄2～20岁,发病年龄1～12个月.6例为多脑叶切除,1例为功能性大脑半球切除.结果 脑标本病理可见软脑膜血管瘤病,脑组织中灰质钙化较弥漫、显著,脑实质内绝大多数小血管壁出现管壁全周的钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型.术后随访1～7年,Engel Ⅰ级3例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例.结论 SWS患者发病早、病程长、病理改变有特征性,病变典型的患儿早期接受癫痫外科手术后效果良好,病变不典型的患者在成年后接受相同的手术也能达到良好的效果.
关键词： Sturge-Weber综合征 癫痫 神经外科手术 皮质发育畸形 软脑膜血管瘤 -
病灶切除结合多处软膜下横断治疗Sturge-Weber综合征
Sturge-Weber综合征(SWS),又称颜面血管瘤,是一种影响大脑微血管系统的神经皮肤综合征.其患病率为1/50 000.近年由于对轻型患者的识别使发病率呈增加趋势.特征性表现为面部葡萄酒样痣、同侧软脑膜血管瘤、先天性青光眼,多伴发难治性癫痫及进行性智力迟钝.SWS分三型[1]:Ⅰ型(面部和软脑膜血管瘤,可有青光眼);Ⅱ型(面部血管瘤,无颅内病变)和Ⅲ型(仅有软脑膜血管瘤).我们报道的病例无面部血管瘤和青光眼,诊断为Ⅲ型.
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开颅手术切除治疗软脑膜血管瘤1例报告
软脑膜血管瘤是Sturge-Weber综合征的特征性表现之一,临床上较为罕见.我们收治软脑膜血管瘤患者一例,予以开颅手术治疗后效果良好,报道如下:患者,男性,18岁,因突发短暂昏迷伴抽搐后2h于2009年7月10日入院.患者在逛街时无诱因突感眼前发黑,视物模糊,随后昏倒在地,呼之不应,伴口吐白沫,四肢抽搐,持续约5 min后缓解,醒后诉头痛,伴视物模糊,以左侧视野为著,感恶心,呕吐数次,遂来就诊.
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Sturge-Weber综合征的CT和MRI诊断价值(附6例报告及文献复习)
Sturge-Weber综合征又称颅面血管瘤病或脑三叉神经血管瘤病,是一种少见的先天性神经皮肤血管畸形,病变的主要特点为软脑膜血管瘤及三叉神经分布区的面部血管痣[1].
