马尾的原始神经外胚层肿瘤
摘要： (英)Plillip A……∥Hu Path,2000,31(8):999-1001本文报道了一例原发于马尾的原始神经外胚层肿瘤(PNETs).患者男性,52岁.主诉为进行性背痛、行走困难6个月,尿失禁、鞍区麻木2周.体检证实L4～S2分布的左边区域与S1～S2分布的右边区域针刺感觉减退.特征性的有肛门括约肌张力减退,双侧直腿抬高受限,左大腿背屈减弱为3/5级,双侧膝跳反射减弱.急诊脊柱MRI和钆加强扫描显示一10cm长的椎内肿瘤从L2～3椎间盘尾部延伸至15前部.肿瘤为包围而非转移至脊神经根但并没有侵犯脊髓.大脑MRI和钆加强扫描正常.术中证实有萎缩的硬脊膜下松软、易碎的椎内肿瘤.肿瘤包绕脊神经根并且浸润一侧的部分神经根和其他神经根的背面.冷冻切片显示为坏死性未分化的圆形细胞肿瘤,在保存的HE染色切片上,肿瘤的特点为小的未分化细胞含有清晰但是空染的胞浆和染色质丰富的胞核,表现为染色质边集和核仁不清.偶见有由未分化的圆细胞形成的HomerWright菊形团,未见有室管膜型的血管周围菊形团形成.分裂象与凋亡的肿瘤细胞均易见.局灶性肿瘤细胞含有糖原,胞浆内PAS阳性细胞颗粒在淀粉酶消化后消失.未见有胶质细胞.圆形细胞对synaptophysin,CD99和vimentin显示为强(+),GFAP、NSE和S-100为局灶(+),CD20、CD45RO、CD57、CKM5.2 、 chromogranin、 desmin、 EMA 、 LCA、 NF、 serotonin 和 Somatostatin都为(-).以上组织学和免疫组织化学特点都支持诊断这种未分化的圆形细胞为PNET.PNETs是侵袭性生长的肿瘤,其与Ewing's肉瘤之间的区分尤为重要,因为PNETs预后更差.对脊髓和马尾的PNETs没有标准的治疗方案,许多患者经过化疗、放疗和外科手术的综合治疗,预后仍然欠佳,生存率几乎不超过2年.该患者正接受密切的随访,以期找到肿瘤复发的证据.(解放军307医院病理科袁顺宗摘李晓兵校)
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淋巴结显著单纯性窦扩张-附4例报告
目的初步探讨淋巴结单纯性窦扩张(SSD)的病理诊断意义.方法观察4例显著SSD淋巴结的背景性病变,了解其病变特点.结果4例显著SSD的背景性病变皆为恶性肿瘤,非霍奇金淋巴瘤和转移癌各2例.结论对于呈现显著SSD的淋巴结(尤其是重度者),应注意仔细观察其背景性病变,高度警觉其中是否存在恶性肿瘤.
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自噬在顺铂诱导食管癌TE1细胞死亡中的作用
目的 观察顺铂联合自噬特异性增强剂beclin1和特异性抑制剂3-MA对食管癌细胞增殖抑制的影响,探讨自噬在顺铂诱导的食管癌TE1细胞死亡中的作用.方法 MTT法检测空白对照组、顺铂组、顺铂分别联合beclin1和3-MA组对食管癌TE1细胞增殖抑制作用的影响;Western blot法检测顺铂对食管癌TEl各组细胞中bcelin1蛋白表达的影响;MDC荧光染色检测各组细胞内自噬囊泡数量的变化;流式细胞仪检测各组细胞中细胞周期和凋亡的改变.结果 MTT检测各组细胞的增殖抑制率分别为:1.06％,31.59％,18.93％,51.44％.DDP组能有效抑制TE1细胞的增殖.与单独使用DDP组相比,beclin1+ DDP组对TE1细胞的增殖抑制率明显降低(P＜0.01);3-MA+ DDP组对TE1细胞的增殖抑制率明显增高(P＜0.01);Western blot检测各组细胞中beclin1蛋白表达量分别为0.319±0.029,1.175±0.06,1.537±0.076,0.91±0.047(P ＜0.01);荧光显微镜观察beclin1+ DDP组中MDC标记的自噬荧光强度高,细胞质内出现了明显的绿色荧光;FCM检测细胞周期分布结果显示,各组细胞中G0/G1期细胞比例分别为(44.82±0.437)％,(56.25±0.624)％,(27.553±0.085)％,(66.48±0.638)％;各组细胞中S期细胞比例分别为(34.85±0.235)％,(24.417±0.607)％,(51.8±0.721)％,(19.167±0.666)％.各组细胞的凋亡率分别为(1.237±0.015)％,(4.813±0.025)％,(1.32±0.01)％,(6.117±0.035)％(P＜0.01).结论 顺铂可以诱导食管癌TE1细胞自噬和凋亡;反应性的自噬活性增强可能与顺铂耐药的形成有关,自噬水平的下调可能增加了食管癌细胞对化疗药物顺铂的敏感性,提示监测及调控肿瘤细胞的自噬水平可能为逆转食管癌顺铂耐药提供新的思路.
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肋骨原发性上皮样肉瘤临床病理分析
目的探讨肋骨原发性上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型及生物学行为.方法对1例原发于肋骨的上皮样肉瘤标本,通过光镜、免疫组化及电镜等方法进行病理组织学观察,并回顾分析相关文献报道.结果本例肿瘤原发于肋骨.肿瘤细胞结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,核卵圆形,胞质丰富,嗜酸性,玻璃样.肿瘤中心常见变性坏死.免疫组化示EMA、CK和vimentin(+).电镜显示肿瘤细胞有大量的细丝、细胞间桥和细胞连接.结论原发于肋骨的上皮样肉瘤比较罕见,形态学相对复杂多样,诊断较困难.根据其组织学和病理学特征,结合免疫组化染色结果可以做出明确诊断.
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不一致性淋巴瘤临床病理观察
目的 探讨不一致性淋巴瘤的临床病理学特征.方法 结合临床、影像学、HE形态、免疫组化和分子病理学对1例不一致性腋窝弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和鼻咽、左颈部血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)进行临床病理分析,并复习相关文献.结果 患者以全身浅表淋巴结肿大为首发症状,腋窝淋巴结活检诊断为DLBCL,未作任何治疗.4年后发现鼻咽部新生物,活检提示T细胞性淋巴瘤,化疗2个疗程;5个月后出现全身浅表淋巴结肿大伴腹腔淋巴结肿大,活检左颈部淋巴结诊断为AITL;结合免疫组化、基因重排和EBER检测确诊为不一致性腋窝弥漫性大B细胞性淋巴瘤和鼻咽、左颈部血管免疫母细胞性T细胞性淋巴瘤.结论 不一致性淋巴瘤罕见,早期很难明确诊断,易误诊而影响临床治疗导致预后不佳.
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性腺外畸胎瘤172例临床病理分析
目的探讨性腺外畸胎瘤临床病理特征.方法参照WHO(1999)卵巢肿瘤组织学分型标准对172例手术切除的性腺外畸胎瘤的临床和病理特征进行回顾性研究.结果172例性腺外畸胎瘤患者男性85例(49.4%),女性87例(50.6%),男女之比约为1:1;35岁以下患者131例(76.2%);肿瘤主要发生在身体中线部位,频率依次为纵隔、椎管内、颅内、骶尾部、腹膜后、肠系膜及下腹部等.172例畸胎瘤中18例(10.5%)为恶性,其患者男女之比为1.6:1;发生频率依次为颅内、纵隔、骶尾部、椎管内、肝、腹膜后、下腹部.18例恶性畸胎瘤中7例为完全由胚胎性组织构成的未成熟性畸胎瘤,另11例为成熟性或未成熟性畸胎瘤合并其他类型生殖细胞肿瘤或伴有腺癌等恶性成分.结论性腺外畸胎瘤有以下特点:①多发生在身体中线两旁;②好发于小儿、青年,男性患者恶性率高于女性;③恶性率较高,尤以颅内畸胎瘤恶性多见;④未成熟性畸胎瘤多合并其他生殖细胞瘤成分;⑤可能有不同于性腺畸胎瘤的发生机制.
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蛋白酶活化受体PAR-1在子宫内膜癌组织中的表达及意义
目的 初步探讨蛋白酶活化受体PAR-1在正常子宫内膜、子宫内膜增生(包括单纯性增生和复杂性增生)、子宫内膜不典型增生和子宫内膜癌中的表达及意义.方法 收集子宫内膜癌组织55例(其中子宫内膜样腺癌50例,浆液性癌5例)、子宫内膜增生组织58例、不典型增生组织22例及正常子宫内膜组织40例,采用免疫组化SP法检测PAR-1表达情况.结果 PAR-1在正常子宫内膜、子宫内膜增生组织中为(-),在不典型增生、高分化和中分化子宫内膜样腺癌组织中的阳性率分别为4.5％ (1/22)、4.7％(1/21)和11.1％(2/18),在低分化子宫内膜样腺癌和浆液性癌的阳性率为72.7％(8/11)和100％(5/5),显著高于其余各组(P＜0.05).17例伴盆腔淋巴结转移子宫内膜癌中,PAR-1阳性率为70.6％ (12/17);38例无盆腔淋巴结转移子宫内膜癌组中PAR-1阳性率为13.2％(5/38),两组阳性率比较差异显著(P＜0.05).结论 PAR-1在低分化子宫内膜样腺癌和浆液性癌中呈高表达,提示PAR-1与子宫内膜样腺癌的分化程度和肿瘤恶性程度有关,检测PAR-1蛋白表达水平对评价子宫内膜癌的恶性程度及临床预后有一定的指导意义.
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性腺母细胞瘤2例临床病理观察
目的 探讨性腺母细胞瘤的临床病理特点、鉴别诊断及治疗与预后.方法 对2例性腺母细胞瘤的临床资料、病理形态进行分析.结果 2例患者体表特征均为女性,主要症状为无月经来潮,检查发现性腺发育不良.例1肿块直径0.4 cm,例2为1.0cm ×0.8 cm ×0.5 cm大小.光镜下性腺母细胞瘤由两种细胞构成,大的生殖细胞周围散在小的性索细胞,其周边可见大量无定形的透明Call-Exner小体样结构围绕,可见散在钙化点.结论 性腺母细胞瘤具有特定的临床和组织学特征,但合并其他生殖细胞肿瘤时容易漏诊,也可能误诊为其他生殖细胞肿瘤而治疗不当.
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肝脾γδT淋巴瘤5例临床病理分析
探讨脾γδT淋巴瘤的临床表现、病理学特征和免疫组化特点.方法 对5例脾γδT淋巴瘤的临床病理资料进行分析并文献复习.结果 5例患者男性3例,女性2例,中位年龄44岁.5例脾均有不同程度增大伴发热,其中2例出现肝肿大,均未发现淋巴结受累.镜下肿瘤细胞弥漫浸润脾红髓和髓窦,细胞小或中等大小,胞质较丰富、淡染,核仁不明显,核分裂象常见.免疫组化示瘤细胞CD2、CD3、CD43和CD45RO(+),部分CD56(+),CD4、CD8、TIA1、粒酶B、CD57和perforin均(-).EBER原位杂交均(-).结论 脾γδT淋巴瘤是较为罕见的成熟T细胞性淋巴瘤,以肝脾肿大、发热为主要临床表现,病情发展迅速,预后往往较差.其正确诊断需要结合临床表现及组织学特点,并除外发生于脾的其他良、恶性病变.
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乳腺黏液表皮样癌临床病理观察
目的 探讨乳腺黏液表皮样癌的临床病理特征.方法 对1例罕见的乳腺黏液表皮样癌进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 患者女性,69岁.左乳腺包块巨检为灰红色类圆形肿块,与周围界限清楚;镜下肿瘤组织结节分叶状,以表皮样细胞为主,混杂有中间细胞和黏液细胞,可见较多大小不等的囊腔,腔内有黏液,细胞异型性不明显,偶见核分裂.免疫组化示AE1/AE3、34βE12和E-cadherin弥漫(+),S-100局灶(+).结论 乳腺黏液表皮样癌非常罕见,其组织形态学及生物学行为与涎腺黏液表皮样癌类似,确诊主要靠组织病理学,并辅以免疫组化标记,有时需要与腺鳞癌、腺样囊性癌或黏液癌鉴别.
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右肺缺如并右位心尸体解剖1例及文献复习
目的 探讨先天性肺缺如和右位心的发病率、病因及发病机制、临床病理所见及诊断.方法 报告经尸检证实的右肺缺如并右位心1例,并复习近期相关文献.结果 患儿为出生32天女婴.因口吐白沫、呼吸急促伴口唇发绀1天入院,经抢救无效死亡.尸检主要病变包括:①先天性右肺缺如(包括右肺动脉分支和右肺静脉)并新生儿肺炎(左肺);②伴内脏正位的真性(镜像)右位心.结论 婴幼儿肺缺如并右位心是一种极其罕见的先天性畸形.肺缺如临床表现为典型的呼吸道症状,极易误(漏)诊.右位心需与模拟右位心、假性右位心等鉴别.X线、CT、MRI、支气管镜和超声心动图检查有助于肺缺如和右位心的诊断.
