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儿童线状IgA大疱性皮病1例

王启萍

摘要: 患者,男,6岁,彝族.因反复皮肤散在水疱,破溃,结痂5+个月入院.患儿无发热,精神饮食可,大小便正常.入院查体:体温37.2℃,呼吸28次/min,脉搏96次/min,呼吸平稳,咽充血不明显,浅表淋巴结不肿大.头面部、颈部、躯体及四肢皮肤弥漫分布数十个直径0.5~3 cm大小水疱,部分疱壁完整,疱液清亮,尼氏征(-),部分疱破溃留下糜烂面,呈暗红色,少许浆液性分泌物,结痂.余心、肺、腹及神经系统无异常发现.入院时查血常规WBC 13.9×109/L,淋巴细胞分类41.3%,粒细胞分类54.1%,单核细胞分类4.6%,HGB 103 g/L,PLT 243×109/L;大小便常规正常;肝肾功能及电解质正常.疱液涂片革兰染色未见细菌,疱液培养3 d无菌生长.背部皮肤病检:表面痂壳形成,棘层有细胞内水肿,基底层液化变性,基底层下裂隙形成,隙中充满血细胞,真皮血管和血管周围少数慢性炎细胞浸润.入院后给予强的松2 mg*kg-1*d-1开始逐渐减量治疗,同时抗感染及对症支持治疗,患儿水疱逐渐结痂脱落,无新出水疱,精神饮食好,患儿出院,嘱门诊随访.

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