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一家系遗传性压力易感性周围神经病四例电生理临床分析

刘冬柏;张剑宇;彭岚;陶婷婷

摘要: 目的 探讨遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)的临床神经电生理改变.方法 对1个HNPP家系的先证者及4例家系患者进行神经传导速度检测,并对先证者进行病理组织学检查.结果 先证者正中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)均减慢;正中神经、尺神经、腓总神经运动神经传导速度(MCV)均减慢.感觉纤维易累及的神经为腓肠神经,受损程度以腓肠神经重.运动神经传导检测结果:运动神经诱发电位潜伏期延长者18条异常率75.0%,所查神经远端MCV异常率87.5%.结论 HNPP患者可伴有大部分神经传导障碍,可靠的神经电生理检查是诊断HNPP的重要依据,在无症状的HNPP患者及其家属也可出现神经传导障碍.在HNPP患者嵌压处神经更易受损.

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