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肝豆状核变性伴躁狂发作1例报告
1病 例住院号:32952,患者,男,21岁,未婚,无业.因口齿不清、站立不稳12年,兴奋话多、吹嘘、易激惹1个月于2009年12月7日入院.患者于1997年无明显诱因地渐出现口齿不清、站立不稳、四肢不自主地摆动,双手震颤,曾到某综合性医院诊治,诊断为肝豆状核变性[有角膜色素环(K-F环),血清铜蓝蛋白2.21 mg/L],给予青霉胺、硫酸锌服用后,不自主运动减轻,但服药不规律,脾气越来越暴躁,有时无故说谎.于2009年11月出现失眠,兴奋话多、吹嘘夸大才能,称自己有本事,是耶酥在人间的使者,情绪不稳,易激惹,活动多,做事有头无尾.既往史、家族史阴性.病前性格内向.
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肝豆状核变性儿童的铜代谢及其营养治疗效果
目的:观察肝豆状核变性儿童铜代谢的变化及营养治疗的效果.方法:24例肝豆状核变性患儿,平均年龄9.38岁.入院前后检测血清铜、铜蓝蛋白含量及尿铜排出量,同时对受检儿童的父母进行血清铜蓝蛋白检测.结果:在24例患肝豆状核变性患儿中,87.6%的家庭父母双方对子女有不显性遗传.24例住院儿童采用驱铜药物及营养治疗控制后,病情缓解.血铜、铜蓝蛋白、尿铜在治疗前为:58.14+34.03 μg/dl,125.51+64.03 mg/dl, 289.70+168.96 μg/dl; 治疗后为80.65+32.26 μg/dl,169.01+78.7 mg/dl,210.66+143.02 μg/dl;P《0.05有显著性差异.结论:药物结合营养干预治疗意义显著,效果满意.
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肝豆状核变性的MRI诊断与临床相关分析
肝豆状核变性(HLD)义称威尔逊氏病(WD),是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传疾病1,主要由第13号染色体上基因突变或缺陷导致.HLD患者体内游离铜离子不能被铜蛋白结合,过量铜离子在患者肝脏、大脑和角膜等部位沉积产生毒性,引起患者各系统功能异常改变[2-3].如早期诊断及时治疗,效果良好1.现将我院住院及门诊确诊30例HLD患者临床病史、头颅MRI及实验室检查等资料分析,旨在探讨HLD头部MRI表现及其与临床病史的相关性.
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血清铜蓝蛋白在乙肝肝硬化及肝癌中的检测意义
目的 研究乙肝肝硬化及乙肝相关性肝癌(以下简称肝癌)患者血清铜蓝蛋白(Cp)含量变化,探讨Cp在肝癌发生中的作用.方法 选取符合纳排标准的乙肝肝硬化组患者60例、肝癌组患者90例,另选取同期健康体检者30例作为对照组.采用免疫散射比浊法测定各组患者Cp含量,比较各组水平的差异.结果 乙肝肝硬化组、肝癌组患者Cp水平与对照组间比较差异有统计学意义(F=53.620,P＜0.05);肝癌组与肝硬化代偿期组比较,早期肝癌组Cp水平差异无统计学意义,中、晚期组Cp水平显著升高差异具有统计学意义(P＜0.05);肝癌组与肝硬化失代偿期组比较,早、中、晚期肝癌组Cp水平均显著升高差异具有统计学意义(P＜0.05),且Cp含量随着临床分期的增高而升高.Cp、甲胎蛋白(AFP)单独诊断ROC曲线下面积分别为(0.788、0.799)差异有统计学意义(P＜0.05),Cp联合AFP诊断ROC曲线下面积增大为0.848(P ＜0.05).结论 血清Cp水平的升高可能与肝癌病情发展相关,Cp可作为肝病诊断的重要参考指标,对判断肝癌患者诊断、疗效及预后具有潜在的价值.
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血清铜蓝蛋白在肝豆状核变性诊断中的应用
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其致病因子造成了铜蓝蛋白(CER)的合成障碍,是一种少见病,早期容易误诊、延诊.
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急性白血病患者血清铜蓝蛋白水平变化及其临床意义
血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)是由肝脏合成的含铜的α-糖蛋白,分子量约13 kD,具有氧化酶活性,又称血蓝蛋白或铁氧化酶,在感染、心肌梗死、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病都会增高,在恶性肿瘤包括血液系统恶性肿瘤患者中亦可增高[1].我院应用全自动速率散射比浊法,动态检测了61例急性白血病(AL)患者血清CER水平,并与非血液病组41例、良性血液病组40例患者血清CER水平作对照分析,初步探讨其临床价值.
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血清铜蓝蛋白在乙肝肝硬化及肝癌中的检测意义
目的 研究血清铜蓝蛋白在乙肝肝硬化及肝癌中的检测意义.方法 选取于2017年11月至2018年8月进行临床检测的乙肝肝硬化及肝癌患者62例,将其作为观察组,同时选取于我院进行同期体检的健康者62例作为对照组,将两组患者作为本次研究对象.两组患者均进行血清铜蓝蛋白检测,利用免疫散射比浊法进行测定,完成检测后对比两组结果 之间的差异.结果 观察组患者在经过免疫散射比浊法检测后,乙肝肝硬化组患者失代偿期患者血清铜蓝蛋白水平均明显低于对照组,肝癌组患者不同时期血清铜蓝蛋白水平均明显高于对照组,对比对照组差异有统计学意义(P<0.05).结论 乙肝肝硬化及肝癌患者在进行临床检验中,其血清铜蓝蛋白水平变化可以十分明显的反映出患者的病情变化,有利于患者的疾病诊断与治疗,值得在临床中应用推广.
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儿童肝病68例血清铜蓝蛋白检测及临床意义
目的：：血清铜蓝蛋白检测儿童肝病的临床意义。方法：我院在2014年11月至2015年11月间，门诊随访病人中有68例13岁以下的肝病患儿，其中慢性乙型、丙型肝炎共30例，急性黄疸型肝炎30例，肝硬化1例，肝癌1例，肝囊肿1例，肝豆状核变性5例，以上述患儿为观察组，并以68例未患有肝病的健康儿童为对照，进行临床检测对比。结果：通过本次临床研究可知，慢性肝炎、肝硬化、原发性肝癌、肝豆状核变性与正常对照组相比差异较大，特别是肝豆状核变性和原发性肝癌病症差异大，急性肝炎和良性肿瘤与对照组相比差异不大，可见不同病因的患者进行血清铜蓝蛋白检测结果相差较大。结论：对于患有肝豆状核变性和原发性肝癌的肝病儿童来说，进行血清铜蓝蛋白检测具有十分重要的临床意义，血清铜蓝蛋白检测有助于良、恶性肝病鉴别诊断工作。
