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Creutzfeldt-Jakob病临床诊断1例分析
Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)是一种由朊蛋白感染引起的罕见的神经变性疾病,称人海绵状脑病,老年人好发,多于65岁左右起病,发病率为0.25~2/百万人口/年[1].临床上表现为快速发展的进行性痴呆,共济失调,肌阵挛,可伴有锥体系及锥体外系症状,脑电图描记为周期发放的尖波,三相波,MRI上可表现为双侧尾状核T2加权高信号,弥散成像高信号,病理表现为弥散性非炎症性的神经元变性或丧失,星形胶质细胞增生,神经元和星形胶质细胞的胞浆内有空泡形成.
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人朊蛋白病的研究概况
1重视朊蛋白病的临床研究自1996年3月20日英国海绵状脑病顾问委员会向世界公布英国已经发现10例新变异型Creutzfeldt-Jakob病(nvCJD)以来,立即引起英国、欧洲诸国以及全世界极大关注.1996年5月14~16日世界卫生组织召集世界20几个国家参加的关于nvCJD与动物海绵状脑病的关系的紧急会议.并要求各国成立国家CJD监测中心.尽管欧洲一些国家制定出一些政策和措施,可是新型CJD病例陆续增多.迄今已有近百人因吃了疯牛病的牛肉而感染nvCJD.中国农业部于2001年2月14日发布的《中国疯牛病风险分析与评估》报告中称疯牛病传入中国的风险极小.但是1983年四川省从英国进口的羊中发现了羊海绵状脑病.疯牛病在西欧的蔓延势头仍然有增无减,除英国发现的180 000头外,法国、爱尔兰、西班牙、葡萄牙、荷兰、丹麦等11个国家发现了疯牛病.远离欧洲的日本、韩国也发现了可能与动物海绵状脑病有关的人海绵状脑病,即nvCJD.其实亚洲许多国家都从英国进口过种牛种羊以及相关的饲料,从欧洲进口奶粉、炼乳等.