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手术治疗先天性束带综合征的疗效分析
目的 探讨先天性束带综合征(CCBS)的临床特点、治疗方法及预后情况.方法 2008年1月至2013年1月共收治先天性束带综合征患者19例(共95处缩窄带),男9例,女10例;年龄3个月至19岁,平均73个月.26处Ⅰ度缩窄带采用一期“Z”字成形术进行松解;49处较窄的Ⅱ、Ⅲ度缩窄带采用二期“Z”字成形术予以松解;2处较宽的Ⅱ度缩窄带,则分二期手术切除缩窄带,再行带蒂皮瓣转移术予以修复;6处宫内截指(即Ⅳ度)行游离第二趾移植再造手指术;12处宫内截肢未予处理.术后采用Moses评估标准进行疗效评估.结果 手指与足趾缩窄带占全身的75.8％,上肢缩窄带发生率大于下肢,肢体远端缩窄带发生率大于肢体近端,长指(趾)比短指(趾)更易发病.手指、足趾主要为Ⅱ～Ⅳ度,前臂、上臂、小腿主要为Ⅰ度.本组病例平均随访30.5个月(12 ～ 60个月).切口均Ⅰ期愈合,未见感染,皮瓣及肢体无坏死;肢体肿胀情况明显减退或消失,功能及外观得到明显改善,无复发病例.按Moses评估标准评定:优51处,良27处,差5处;优良率94％.结论 “Z”字成形术、皮瓣转移术及第二趾再造手指术能有效矫正CCBS患者肢体畸形,促进患肢的发育和功能的康复.
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近节趾骨移植治疗缩窄带综合征手指缺如的近期疗效
目的 探讨先天性缩窄带综合征手指缺如的手术方法及近期疗效.方法 对23例55指缩窄带综合征所致手指缺如的患儿,采用不带血管的足趾近节趾骨移植进行手指加长治疗.结果 术后23例55指移植趾骨全部存活,患指均得到明显延长.术后随访10～36个月,平均26个月,移植趾骨平均生长长度为0.4 cm,手指平均增长1.8 cm,外观及功能均得到有效改善.结论 采用不带血管的足趾近节趾骨移植治疗缩窄带综合征手指缺如,是一种有效、简单的手术方法.
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先天性缩窄带综合征并指畸形的临床分型及治疗策略
目的 研究和分析先天性缩窄带综合征并指畸形的临床特点,建立新的临床分型系统并确立相关的治疗策略.方法 回顾性分析2002年2月至2009年8月经治疗的先天性缩窄带综合征并指畸形40例,以临床形态特点为依据,结合既往已有的Patterson分型、Blauth分型,将具有相同或相似解剖形态学改变的归为同一类型,归纳出新的分型特点.新的分型系统包括:Ⅰ型(IA、m),Ⅱ型,Ⅲ型(ⅢA、ⅢB、ⅢC、ⅢD、ⅢE),Ⅳ型,Ⅴ型,以及Ⅵ型.方果 在本分型系统中,包括了既往Patterson分型、Blauth分型系统中的所有内容,同时增加了新的内容,如ⅢC、ⅢD、ⅢE、Ⅳ型、Ⅴ型,并将Blauth Ⅲ型(Ⅰ型)分为两个亚型.方论 新分型系统详细、全面地涵盖了先天性缩窄带综合征并指畸形的临床形态学特征,为合理选择手术治疗策略提供了基础.
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遗传性残毁性掌跖角皮病一家系
临床资料 先证者女,19岁.因双手脚、双膝及右侧肘部起皮疹18年来诊.患者1岁时手掌部出现红斑、丘疹及角化,无明显自觉症状,后逐渐扩展至整个掌、跖部,并逐渐演变为海星状、条索状及弥漫性角化过度,18年来,皮损逐渐加重,角化过度向足背、肘膝及臀部等处扩展,指(趾)发生缩窄带,并呈进行性趾断症改变,近1年来听力下降;家系调查发现4代17人中5例发病,女4例,男1例,均和先证者症状相似,其他人健康状况良好;家族中无近亲结婚者(图1).
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环状缩窄带综合征合并短指伴有指骨缺失1例
患儿,男,6岁.因左前臂及左手畸形、前臂远端环状压痕、肢体功能差来我院诊治.体格检查所见:左前臂远端皮肤环形凹陷,直径缩小,明显可扪及条索状组织,质地韧;各手指短,指端尖、软,呈锥形,指甲缺失,环状缩窄带以远组织无淋巴水肿.X线片提示:尺桡骨、腕掌骨正常,远端指骨缺失.诊断为:环状缩窄带综合征合并短指伴有指骨缺失.
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手术治疗先天性束带15例诊治分析
目的 探讨先天性束带综合征的临床特点、治疗方法及预后情况.方法 选择先天性束带综合征患者15例,平均年龄3个月,共41处缩窄带,其中Ⅰ度缩窄带22处,Ⅱ度缩窄带12处,Ⅲ度缩窄带7处,均采用"W"成形术一期或分期进行松解,同时行并指(趾)分离及融合指(趾)分离.结果 切口均I期甲级愈合,无感染及坏死,远端肿胀情况明显减轻或消失,外观及功能得到明显改善.本组病例平均随访30个月(4~64个月),无复发病例.结论 "W"成形术能有效矫正先天性束带综合征患者肢体畸形,改善外观及功能,促进患肢的发育及康复.
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双手、双足先天性环状缩窄带综合征1 例
1 临床资料患者,女,7 岁,因发现双手、双足环状缩窄带及短指(趾)畸形7年来我院就诊,患者父亲诉患者出生时即发现右手中、环指,左手示、中、环指,右足第2、3趾及左足第1趾均出现皮肤环状凹陷及短指(趾)畸形,遇寒冷天气指、趾端疼痛,患者系足月顺产,家中独女,身高、体重、智力等发育正常,父母非近亲结婚,直系亲属中未见相似病例.
