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10颗多生牙一例报告及文献复习
多生牙又称额外牙,是正常牙数之外多生的牙齿.国内报道发病率为0.3％～3.8％[1].有文献报道男女比例约1.8∶1[2].约90％的病例发生在上颌,又以上颌前部多见[3].单发病例约占76％～86％[4],多发者较少见,常为其他系统性疾病的口腔表现.近期我科收治10颗多生牙病例一例,现报告如下.1 病例资料患者男性,17岁.因“下颌牙列不齐”就诊,无不适症状,全身情况及智力发育正常.专科检查:头颅、面型对称无畸形,张口度及开口型正常.28、38、48垂直阻生.26、27腭侧有一多生牙,形态与上颌第一磨牙相似,45舌侧有一多生牙,形态与下颌第一磨牙相似.曲面断层片示:18埋伏阻生,18冠方、14根方、23根方、24根方、28远中、35根方、33根方、43根方各有一颗埋伏多生牙.胸片、头颅正侧位片报告锁骨、颅骨无明显异常.患者父母、妹妹均无类似病史.
关键词： 多生牙 多发 颅骨锁骨发育不全 Gardner综合征 -
Gardner纤维瘤3例临床病理观察
目的 探讨Gardner纤维瘤的临床、病理形态学、免疫组化以及诊断与鉴别诊断.方法 运用组织病理形态学、免疫组化等方法,结合临床资料对3例Gardner纤维瘤进行分析,并复习文献.结果 3例平均年龄19岁,临床表现主要是在脊柱旁、背部、上肢皮下出现无痛性单个或多发性肿块.直径0.5 ～2.5 cm,镜下见细胞成分稀少,由排列紊乱的粗大胶原纤维束、散在纤维母细胞和脂肪岛组成.免疫组化:3例cyclinD1均(+);2例CD34弥漫(+),1例局部(+);2例β-catenin(+),1例(-);3例CD99、SMA、desmin和S-100均(-).结论 Gardner纤维瘤是一种少见的肿瘤,准确诊断是早期发现Gardner综合征的关键.发生于儿童的项型纤维瘤应考虑诊断Gardner 纤维瘤.
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Gardner综合征1例
患者男性,27岁.因发现右下腹肿块1周入院.CT及MRI示腹膜后肿块10 cm×7 cm×4.5 cm大小,考虑肿瘤性病变,腹膜后神经鞘瘤可能性大.肠镜示结肠多发性息肉(无法计数).临床诊断:①腹膜后肿块,恶性可能:②结肠多发性息肉.术中见肿块位于回肠近回盲部肠壁上,直径约10 cm;升结肠息肉近百枚.行肿瘤及部分回肠、升结肠切除术.术后随访1年,患者健在.
关键词： Gardner综合征 韧带样型纤维瘤病 结肠多发性腺瘤性息肉 -
Gardner综合征的腹部CT表现
目的 探讨Gardner综合征的腹部CT表现和诊断价值.资料与方法 收集6例经临床病理确诊的Gardner综合征患者的腹部CT资料,回顾性分析其肿瘤发病部位、数量、大小、形态、边界、密度、与周围组织的关系及增强扫描特征,并探讨CT征象在Gardner综合征鉴别诊断中的价值.结果 6例Gardner综合征患者中,5例表现为腹部实性肿块,1例表现为囊实性肿块;2例位于肠系膜,3例位于肠系膜、腹膜后间隙,1例肠系膜、腹壁及腹膜后间隙均可见肿块,5例CT定位正确;1例呈椭圆形,边缘光滑,边界清晰;所有病灶体积均较大,大者约12.8 cm× 15.0 cm× 17.7 cm;所有病灶密度不均匀,3例中心可见较大范围囊变坏死,未见明显出血及钙化;所有病灶均不同程度地推压周围组织器官移位、变形,2例侵犯十二指肠.CT增强扫描4例呈轻度渐进性强化,2例未见明显强化.结论 Gardner综合征的诊断依靠临床和病理检查,CT可准确定位腹腔内或腹壁硬纤维瘤.明确肿瘤的特征、范围及其与周围组织的关系可更加全面地反映患者的病情,并指导治疗.
关键词： Gardner综合征 体层摄影术 螺旋计算机 腹部 -
Gardner综合征诊治1例
结直肠息肉病合并胃息肉的女性Gardner综合征患者1例,对其先后实施了全结直肠切除、回肠袢肛管吻合、回肠造口术,造口回肠还纳术,胃镜下息肉灼除术.患者终避免了回肠造口,能自控排便,恢复正常生活.
关键词： Gardner综合征 诊断 治疗 -
Gardner综合征之软组织肿瘤的追踪观察与研究
目的:分析研究Gardner综合征一家系12例患者的软组织肿瘤的自然演变过程与结肠息肉癌变之间的关系.方法:自1989年3月至1998年10月对一家系12例Gardner综合征患者进行了长期追踪观察,采用人体体表摄影、X线平片照像、消化道气钡双对比造影、纤维结肠镜及手术切除.10年中每年观察1～2次,重点患者2次以上.结果:12例均患有软组织肿瘤.活检证实:硬纤维瘤4例,皮脂腺囊肿2例,脂肪瘤2例,神经纤维瘤2例,混合性肿瘤2例.在结肠息肉癌变的5例患者中软组织肿瘤均有不同程度的变化,表现为突然增大、增多,表面发生溃破等.结论:软组织肿瘤的突然增大增多与结肠息肉癌变有密切关系.
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腹腔镜全结肠切除术联合放疗治疗Gardner综合征1例
Gardner综合征是家族性结肠息肉病中一种较罕见的亚型，主要表现为结直肠多发息肉并伴有肠外病变，如硬纤维瘤、骨瘤等，目前外科手术是Gardner综合征治疗的首要选择，但腹腔硬纤维瘤的术后复发率极高，终无法切除，导致患者死亡，被认为是Gardner综合征难处理的症状，本病例通过腹腔镜手术及放疗的联合应用使得这一难题得到了很好的解决。
关键词： 腹腔镜全结肠切除 Gardner综合征 放疗 -
Gardner综合征的诊治(附一家系8例病人的报道)
目的:通过对一个Gardner综合征家系的追踪调查,明确该病的诊断、治疗原则,使更多的临床工作者认识、了解该病,提高治愈率,降低死亡率.方法:利用查体、内镜(纤维结肠镜、纤维胃镜)、骨骼X线平片、病理活检等方法对一个疑似Gardner综合征家系的42位成员进行筛查.结果:通过筛查共确诊家系中患该病者8例(发病率19.0%),其中男女各4例;年龄12～81岁.病人中出现结肠腺瘤性息肉病变者8例(100%),其中发生恶变者为3例(37.5%),平均癌变年龄35.9岁.病人中出现硬纤维瘤病变者共3例(37.5%),均为已生育后的女性,3例的病变部位均位于腹部(2例单纯性腹壁硬纤维瘤,1例除腹壁外还有腹腔硬纤维瘤病变).病人中出现骨损害病变者2例,皆为男性青少年,部位在颅骨及颌面骨,呈多发性.8例病人中死亡3例(死亡率37.5%),2例死于息肉癌变,1例死于腹腔内硬纤维瘤病.结论:Gardner综合征病人的诊断意义不仅在于对患病个体的治疗,更重要的是对家系中其他成员的筛查、诊断,尤其是对无症状病人和尚未出现严重并发症的病人.早期诊断的意义在于早期应用药物、放疗等方法阻止或延缓结肠腺瘤性息肉病的发展和癌变,从而推后手术时间,防止因手术创伤导致腹壁和(或)腹腔硬纤维瘤病的发生、发展.合理的控制和治疗结肠腺瘤性息肉及癌变,恰当的治疗腹部硬纤维瘤病尤其是腹腔和肠系膜硬纤维瘤病,是提高病人术后生存率、降低死亡率的重要手段.
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Gardner综合征早期诊断和治疗新进展
Gaydher综合征是家族遗传腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)的一个亚型,以肠道息肉、多发骨瘤、牙齿异常、皮肤和软组织肿瘤(包括硬纤维瘤)为特征.约有10%的FAP病人伴有此综合征[1].1951年由Gaydnet首次报道而将其从FAP中分离出来.
关键词： Gardner综合征 家族遗传腺瘤性息肉病 骨瘤 硬纤维瘤 诊断 -
Gardner综合征的病例报告及文献回顾
Gardner综合征是一种以家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)、多发骨瘤和软组织肿瘤为特点的常染色体显性遗传病.因为肠道腺瘤性息肉的恶变率高达100%,所以早期诊断、早期治疗具有重要意义.本文报道了1例于我院口腔科就诊的Gardner综合征患者,临床表现为直结肠腺瘤性息肉、副鼻窦及下颌骨多发骨瘤和颈部硬纤维瘤.此外,本文还就Gardner综合征的临床表现、诊断、治疗、并发症的预防等方面进行了文献回顾.
关键词： Gardner综合征 家族性腺瘤性息肉病 骨瘤 软组织肿瘤 -
以腋窝包块为首发症状的Gardner综合征1例
Gardner综合征为常染色体显性遗传病特征,为家族遗传性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)的一个亚型,较为罕见.其生物学行为和临床表现多种多样,各种临床表现可先于消化道息肉出现,没有病理确诊前极易误诊.今收治1例以腋下包块为首发症状的Gardner综合征,报告如下.1 病例介绍患者女,39岁,因“左腋窝渐进增大包块3年”于2016年7月6日入院.患者3年前无明显诱因出现左腋窝包块,约鸽蛋大小,无疼痛不适,未做特殊处理,后包块逐渐增大,伴有左上肢酸胀麻木不适,无发热、腹痛、腹泻等症状.
关键词： Gardner综合征 家族遗传腺瘤性息肉病 硬纤维瘤 外科手术 -
Gardner综合征一例报告
1 病例资料患者,男,35岁.于2005年3月11日因"腹痛、腹胀,停止排便2周"急诊入我科行剖腹探查术.术中于腹膜返折上5 cm处见一直肠肿瘤,绕肠腔1周.侵及浆膜,肠壁内见大量息肉样病变,遂行Hartmann手术,并拟行二期吻合.术后病理组织学检查示:直肠多发腺瘤伴部分癌变,管状腺癌Ⅱ级,肠壁淋巴结见癌组织转移.此后给予患者FOLFOX4方案正规化学治疗6次.
关键词： Gardner综合征 结肠多发性腺瘤样息肉 -
Gardner综合征1例
患者,女,53岁.2年前在进食后2h出现上腹部饥饿样不适,不伴有疼痛,食用数块饼干等食物后,症状可缓解,但与所进食物无关.先后多次行胃镜检查诊断为多发息肉入院.查体:上腹剑突下深压痛,无反跳痛,未及包块,背部及四肢皮下散在花生米样大小结节,质韧,可推动,边界清,表面光滑,与皮肤无粘连.胃镜检查示胃多发息肉,全胃呈弥漫性,直至十二指肠第二段,上消钡透:胃多发息肉,全胃多发息肉.诊断:胃多发性息肉、多发性脂肪瘤(皮肤).行全胃切除,十二指肠息肉摘除食道空肠Roux-en-y吻合术,术后8d全身多处皮下肿块明显缩小,质地变软,原因待查.
关键词： Gardner综合征 病例报告 手术 外科 -
Gardner综合征1例报道
Gardner综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以肠道息肉、骨与软组织肿瘤为特征.现报道1例Gardner综合征.
关键词： Gardner综合征 家族遗传腺瘤性息肉病 硬纤维瘤 -
Gardner综合征的诊治现状
1951年Gardner研究家族性肠息肉病(FAP)时发现本病,并将其从FAP中分离出来,本文总结Gardner综合征的临床表现特点、诊断依据、治疗方法进展,并特别强调了高危人群的监测方案,以便早期治疗.
关键词： Gardner综合征 诊断 治疗 -
Gardner综合征1例
患者女,32岁.因"家族性肠息肉病"于2005年9月在我院行全结肠及部分直肠切除,回肠做J形贮袋.
关键词： Gardner综合征 病例报告 -
Gardner综合征诊疗现状及进展
Gardner综合征是口腔颌面部疾病中比较罕见的一类疾病,以多发结直肠道息肉、多发性骨瘤、皮肤和软组织肿瘤三联征为特征.其早期治疗有更好的预后,因此早期诊断非常重要.Gardner综合征早期病变一般在口腔颌面部表现出来,因此,口腔医生在本病的早期诊断中扮演了重要角色.本文总结了Gardner综合征与基因突变相关的病因研究,并且归纳了Gardner综合征以口腔颌面部畸形、多发胃肠道息肉以及硬纤维瘤为特点的临床表现及其相关治疗的进展,综述如下.
关键词： Gardner综合征 口腔疾病 早期诊断 病因 临床表现 -
Gardner综合征的临床影像诊断
目的 探讨Gardner综合征临床及影像表现特征.方法 回顾性分析1例经病理证实的Gardner综合征的临床及CT和MRI检查资料.结果 Gardner综合征临床表现为胃肠道多发性息肉及肠道外肿瘤,CT和MRI检查见腹腔肠系膜区、腹膜后及盆腔内多发软组织肿块,增强扫描轻度强化.结论 Gardner综合征是一种少见疾病,以结肠息肉、骨瘤及软组织肿瘤为特征,诊断依赖于临床和病理,多种影像检查方法 结合临床有利于更准确对其做出诊断,并更全面反映其病情.
关键词： Gardner综合征 影像学诊断 CT MRI -
Gardner综合征合并慢性颌骨骨髓炎1例
Gardner综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,表现为多发性胃肠道息肉及其他病变如软组织肿瘤、牙齿异常、骨瘤、视网膜色素上皮增生等.本文通过报道1例Gardner综合征合并严重的慢性中央性颌骨骨髓炎,以此提高对Gardner综合征口腔表现的认识和警惕.
关键词： Gardner综合征 慢性颌骨骨髓炎 骨瘤 牙齿异常 -
Gardner综合征的临床观察与家系分析
目的:通过对三家系Gardner综合征患者十余年的追踪观察,了解该病的动态变化,及不同家系临床表现的差异.方法:对三家系成员采用咨询、查体和多种物理检查方法进行观察.结果:三家系共有患者17人,观察期间死亡5例.死于结肠息肉癌变4例,死于心脏病1例.三联症10例,二联症7例.结论:Gardner综合征不同家族其临床表现差别较大,在发病年龄、死亡年龄出现软组织肿瘤、骨瘤的时间均有差别.
关键词： Gardner综合征 家系 骨瘤 软组织肿瘤
