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椎管内节细胞神经瘤1例
患者女，4岁。因右下肢无力、跛行一年半，双下肢截瘫半年。以“椎管占位性病变”收住院。检查：左踝关节僵硬呈马蹄状外翻。双下肢肌张力增高，肌力Ⅱ级。右侧膝反射(+)，左侧(+ + +)，双侧踝阵挛(+)，双侧Babinski sign(+)。椎管造影显示：T7椎体似轻微向前滑脱，椎体后缘呈弧形压迹改变，T9椎管内有点状阴影，T12椎管内有大片状高密度造影剂潴留。脑脊液检查：Pandy试验(+)。手术探查：T4～9右后方可见一2 cm×3 cm×7 cm大小肿瘤，质韧，界限较清，与硬脊膜轻度粘连，与椎板粘连紧密。分离肿瘤，次全切除。病理检查：灰红色结节状组织数块6 cm×6 cm×2 cm，质韧，切面灰白均匀。镜下见肿瘤细胞主要由成熟的神经节细胞和突起构成。神经节细胞分布不规则，多呈灶性分布，形态大小不一，胞浆周边可见尼氏小体，核圆形，可见单核或双核，未见核分裂像。瘤组织内混杂有神经纤维及少量胶质细胞和较小的淋巴样细胞，并可见钙化及色素沉着。免疫组化：NSE(+)，Synaptophysin(+),GFAP(-)。病理诊断：T4～9椎管内节细胞神经瘤。本例患者术后随访8年未见肿瘤复发，但遗留有相应病变部位部分感觉与运动功能障碍。 节细胞神经瘤(Gangliocytoma)常发生于青少年，男女发病无差异。肿瘤可位于颅内或颅外，颅外者多见。位于颅内者可发生于脑内任何部位，但多见于颞叶和第三脑室底部；位于颅外者以后纵隔、后腹膜、腰椎和骶椎旁多见，即交感神经部位。发生于椎管内者不多见。节细胞神经瘤常以一个孤立性肿瘤出现。显微镜下：肿瘤由成熟的神经节细胞和许旺氏细胞构成，神经节细胞呈散在或成簇分布。可有或无尼氏体，有两个以上细胞核被认为是肿瘤性神经节细胞的标志。本瘤手术切除彻底者，不易复发。
