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遗传性痉挛性截瘫家系一例
患儿,男,11岁.因双下肢行走步态异常4年余,于1997年6月收入院.患儿为足月顺产儿,出生时无缺氧窒息史.1周岁时能独立行走,幼儿期生长良好.长至8岁时,患儿行走逐渐出现双下肢痉挛步态,症状下午较上午为重,双足内翻逐渐加重,为了矫正畸形入院.查体:智力发育正常,独立行走,呈双下肢痉挛步态,双下肢肌张力增高,双足呈马蹄内翻畸形,以跟骨内翻为主,双膝反射、跟腱反射亢进,双侧的踝阵挛及Babinski征阳性.
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颅内原发性非霍奇金恶性淋巴瘤2例
例1男性,38岁.因头痛、呕吐伴视物不清1个月入院.查体:全身淋巴结无肿大,肝脾未触及.头颅大小正常,双眼球稍内斜,外展受限,无眼颤,双眼底视盘边缘不清,生理凹陷消失,渗出明显.左侧下肢肌张力增高,反射(++),右侧巴氏征(+).
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椎管内神经节瘤一例
患者女,4岁.一年半前无诱因出现右下肢无力跛行,继而双下肢无力,活动受限,截瘫半年.于1992年3月21日门诊以"椎管占位性病变”收住院.体检:左踝关节僵硬,左足呈马蹄状外翻.双下肢肌张力增高,肌力Ⅱ级,尤以屈肌肌张力增强为甚.右侧膝反射(+),左侧(+++),双侧踝震挛(+++),双侧巴氏征(+).椎管造影显示:T7椎体似显示轻微向前滑脱,T7椎体后缘呈弧形改变,T9椎管内有点状、T12椎管内有大片状高密度造影剂潴留.腰椎穿刺,脑脊液生化检查:总蛋白>4 g/L,红细胞3/L,白细胞8/L,潘德试验(Pandy):阳性.诊断为T7平面椎管内占位性病变.手术探查:T4~T9右后方可见一2 cm×3 cm×7 cm大小肿瘤,质韧,界线较清,与硬脊膜轻度粘连,与椎板粘连紧密.分离肿瘤,次全切除.
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颈4至胸1椎管内脊髓前方支气管源性囊肿一例
患儿男,21个月,因右下肢活动不灵1个月,加重7 d,于2011年8月30日入院。查体:神清语明,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.0 mm,对光反射灵敏,粗测视力视野大致正常。左侧下肢体肌力Ⅲ级,右侧下肢体肌力Ⅴ级,双上肢肌力Ⅳ级,双上肢肌张力减弱,左下肢肌张力增高,右下肢肌张力正常,左侧肢体活动度下降,生理反射存在,病理反射未引出,深浅感觉未见异常,伸舌居中,双侧巴氏征阴性,颈软,时有尿失禁,余神经系统查体未见明显异常。辅助检查:磁共振胸椎平扫:颈段椎管内见片状液体样信号影,压迫局部颈髓,局部颈髓变细、向后紧贴椎管后缘。颈椎MRI平扫加增强:约颈4至胸1椎体水平椎管内脊髓前方见条状长T1长T2异常信号,压脂像为稍高信号,增强扫描未见明确异常强化,邻近脊髓受压变细、后移(图1)。入院诊断颈4至胸1椎管内脊髓前方支气管源性囊肿,给予完善术前准备,未见明显手术禁忌证。在给予手术治疗:患者入手术室,全麻生效后,采用颈背部后正中切口,术中见肿瘤在脊髓腹侧面可见囊肿,包膜完整,与脊髓腹侧轻度黏连,将囊肿壁切开,见囊液呈淡黄色透明,量约5 ml,将囊液释放后硬膜张力明显下降,搏动恢复,将颈4、5水平硬膜纵行切开,在脊髓腹侧面发现囊肿,与脊髓腹侧轻度黏连,镜下分别经头端及尾端两处硬膜切开处游离囊肿壁与脊髓的黏连,将所见囊肿壁全部切除。术后诊断肠原性囊肿,术后给予脱水、预防感染、止血、营养神经及对症支持治疗,术后患者没有新增神经系统功能障碍,术后复查核磁显示肿瘤全切(图2),术后病理回报:送检纤维囊壁样组织,内衬单层及复层柱状上皮,符合支气管源性囊肿(图3)。术后37 d患者康复出院,出院后患者神经恢复良好,未出现神经系统症状、并发症及后遗症。术后随访12个月,患者目前肢体活动良好,未见肿瘤复发。
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肝性脊髓病8例
目的:报告8例肝性脊髓病的临床表现,加强对该病的认识.方法:对经治的8例肝性脊髓病患者临床资料进行统计分析.结果:8例患者均为肝炎后肝硬化,其中4例行脾切除及分流术者于术后9-68mo发病.1例TIPSS术后3mo发病.3例无手术史者在肝硬化失代偿1-7 a发病.7例在脊髓病前有反复发作肝性脑病史,在发现脑病到出现脊髓症状为1-44 mo.8例均表现为双下肢痉挛性瘫痪,体检双下肢肌张力增高,肌力Ⅱ-IV级.腱反射亢进,踝阵挛阳性,巴宾斯基征阳性,双侧对称,无疼触觉障碍脑脊液检查及受累节段脊椎MRI检查均无异常.8例患者均有长期的高血氨症.保肝治疗及降低血氨治疗可改善肝性脑病发作时加重的脊髓病症状,但在无脑病期上述治疗对改善双下肢肌力及肌张力无明显效果.结论:肝性脊髓病是严重肝硬化患者由于存在门体分流、长期高血氨症而导致的以脊髓痉挛性截瘫而无感觉障碍的并发症,病程呈进行性,预后不良.早期认识,及时行肝移植可能为有效的治疗方法.
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椎管内巨大结核球一例
患者,男,66岁。1999年11月25日起感双下肢无力,腰部麻木,并向下肢发展。至29日已不能行走,大便秘结,排尿困难,拟“脊髓压迫症”收住我科。无发热、头痛、恶心、呕吐、盗汗等。入院前1个月曾出现一过性两下肢麻木,约数十分钟自行消失。1997年患肺结核,经当地医院行抗结核治疗一年。1999年10月12日再次因高热、胸片示肺结核住我院呼吸科,予以利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、力克肺疾抗结核治疗,因全身皮疹,于10月22日停服“利福平”和“吡嗪酰胺”。入院查体:营养中等,神清语利,颅神经检查(-);两上肢未见明显异常;两下肢肌张力增高,双膝、踝反射亢进,膑、踝阵挛(++~++++),双侧巴彬斯基征(+),双下肢肌力:右4级,左3级。双侧T2平面以下痛、温、触觉、关节位置觉减退,腹壁反射、提睾反射均消失,脑膜刺激征(-)。腰穿:奎根试验示椎管完全阻塞,脑脊液(CSF)潘氏试验(+++),WBC 130×106/L,中性粒细胞0.32,淋巴细胞0.66,单核样淋巴细胞0.02,糖1.2 mmol/L,氯化物94.0 mmol/L,蛋白质44.6 g/L;磁共振(MRI) C7~T11脊髓背侧硬膜下长条状稍长T1、长T2信号病灶,包绕、压迫脊髓,增强扫描呈均匀强化;大脑皮层下多发性等T1、稍长T2信号结节病灶,均匀强化,脑膜未见异常强化(图1,2);胸片示两肺陈旧性肺结核;红细胞沉降率正常;血清结核抗体(++),脑脊液结核抗体(+);1∶1 000 PPD试验(++++)。予以乙胺丁醇、利福平、异烟肼、左旋氧氟沙星、丁胺卡那霉素联合抗结核及激素治疗,两下肢瘫痪继续加重,至12月10日肌力均为0级。于2000年2月1日行T4~T8椎板切开减压、T3~T9脊膜下占位性病变切除术。术中所见:硬膜下脂肪水肿增厚,脊髓外暗红色占位病变条索状包绕脊髓并与硬脊膜及脊髓粘连。病理报告:炎性肉芽肿性改变,考虑结核(图3,4)。术后肌力逐渐恢复至3级,感觉障碍平面下降。
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遗传性痉挛性截瘫伴胼胝体发育不良的临床特征
遗传性痉挛性截瘫是一种神经变性疾病,以缓慢进展的双下肢肌张力增高和无力为特征,分为单纯型和复杂型.遗传性痉挛性截瘫伴胼胝体发育不良(hereditary spastic paraplegia with a thin corpus callosum, HSP-TCC)在临床上极为罕见,现结合国外报道进行分析.
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颈髓髓内神经鞘瘤1例报告
患者男性,27岁.自觉右手小指有冰凉感1年半,3个月后出现麻木、小指及环指僵硬,7个月后跑步时右腿活动不便,1年后右手手指不能屈伸,右腿抬腿困难.无大、小便功能障碍.查体:右上肢屈肌肌力Ⅲ级,伸肌肌力Ⅱ级,右手屈伸障碍.左上肢屈肌肌力Ⅴ级,伸肌肌力Ⅲ级,手指活动灵活.双下肢肌力Ⅳ级,右下肢肌张力增高,踝阵挛阳性.腹壁反射、提睾反射未引出,肛门反射存在.双Hoffman′s征及双Babinski′s征阳性.右上肢尺侧痛觉减退.躯干、四肢两点辨别觉减退,位置觉存在.颈部MRI检查:颈髓4~6节段脊髓增粗,
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肾上腺脑白质营养不良一例确诊及一例可疑
例1 患者男性,44岁,以"行走不稳9年余,加重并行走不能、言语不能9个月"于2003年8月入我院.家属代述:1994年无诱因出现行走不稳,初为行走时易摔倒,后渐加重,多家医院治疗无效.2000年出现性格改变,言谈举止怪异,上述症状进行性加重.2002年3月开始需搀扶方可行走,同年5月出现言语不利并胡言乱语、二便失禁.2003年6月起完全不能行走,呛咳明显,8月完全不能言语,住院后明确有家族史.入院查体:意识清楚,痴呆面容,查体不合作,强哭,能发单音,脑神经检查不合作,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力不明确,下肢肌张力增高,四肢腱反射活跃,双下肢病理征(+),踝阵挛(+),左髋部见6 cm×11 cm大小Ⅱ0褥疮,入院后行头颅磁共振成像(MRI,图1)示脑室周围脑白质区大片长T1、长T2信号影,脑室角变钝,考虑脑白质变性.曾于2002年5月在华山医院神经科行立体定向穿刺右额叶深部脑组织活检,经中山医院病理科光镜、电镜检查诊断脑白质营养不良.后经美国UNC医院Mclendon临床实验室病理诊断符合肾上腺脑白质营养不良(图2),血浆极长链脂肪酸(VLCFA)测定结果高于正常.
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服用摇头丸致急性硬膜下血肿一例
患者男,39岁.因"突发肢体无力,意识不清1h"就诊.发病前有饮酒、服用摇头丸及剧烈摇头史,无跌倒外伤史.查体:中度昏迷,GCS 5~6分,头部无外伤痕迹,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反应灵敏,双下肢肌张力增高,双上肢刺痛屈曲.CT示右额颞顶颅骨内板下新月形高密度占位,中线左偏1.0cm.行扩大翼点入路骨瓣开颅血肿清除术,清除硬膜下血肿量约70ml,见右颞上回后部皮质小动脉喷射样出血,予双极电凝止血.术后当天清醒,2周出院,神经系统无功能缺失.
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颅内表皮样囊肿合并恶性黑色素瘤一例
患者男,48岁.因右侧面部麻木、走路不稳3个月、视物模糊1个月入院.体格检查:全身无明显色素痣,右眼外展受限,双侧水平眼震、复视,右侧面部感觉减退、右侧角膜反射消失,右侧肌力减退,右侧指鼻试验欠稳准,闭目难立征阳性.双下肢肌张力增高,双侧踝反射增高,双侧Babinski征阳性,双侧Chddock征阳性.
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椎管内硬膜下结核瘤一例
椎管内结核是一种较少见的肺外结核,而椎管内硬膜下结核瘤更为罕见,国内外报道均较少,我院收治1例椎管内硬膜下结核瘤患者,报道如下.患者 女,24岁,因“背部疼痛伴双下肢不能活动3年”入院.发病前曾有高热昏迷病史,发病后有午后低热、盗汗等症状,并逐渐出现双下肢运动丧失,夜间小便失禁.在当地医院就诊,诊断为“椎管内结核”,给予抗结核治疗2年(具体方案不详),上述症状无缓解,并进行性加重.查体:胸椎的生理曲度存在,T1~ T11棘突间隙压痛、叩击痛,双膝关节以下皮肤痛觉过敏,鞍区及双侧大腿皮肤感觉无异常,双下肢肌张力增高,双下肢肌力0级,双侧膝腱、跟腱反射亢进,双侧髌阵挛、踝阵挛阳性,双侧Babinski征阳性.胸椎MRI示:T5~T9水平椎管内多发串珠状低信号病灶,相应节段脊髓明显受压变形(图1).患者入院后完善各项辅助检查,红细胞沉降率72 mm/1h,CRP 11.7 mg/L.
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脑卒中下肢肌张力增高中医治疗进展论述
脑卒中是临床常见脑血管疾病,尽管临床医学技术得到极大提高,脑卒中患者发病率及死亡率下降,但仍有70% ~80% 患者遗留不同程度残疾,给其生活造成极大困扰.10% 左右脑卒中存活者为重度残疾,其生活上将完全依赖他人,从而给家庭及社会带来极大压力和负担.肌张力增高是脑卒中患者常见并发症,对患者日常生活自理能力造成一定影响.目前,临床治疗方法主要以综合治疗为主,药物治疗主要有巴氯芬、地西泮等,同时辅以运动辅助治疗等,西医治疗可改善患者临床症状,但只能间接改善患者运动的灵活性,却难以直接改善患者运动障碍,且存在较多不良反应,致患者难以耐受而降低疗效.中医治疗具有毒副作用少及疗效显著等优点,且在临床上取得较好效果,本文研究为探讨中医治疗应用于脑卒中下肢肌张力增高中情况,特对其应用情况进行综述.
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上期病案(2)分析
1临床特点中年发病,亚急性起病,病程呈渐进性.开始表现为双侧手指及足趾麻木,逐渐出现走路不稳、双下肢无力、且逐渐加重,出现踏地如踩棉感,并有大细胞性贫血,周围型分布的浅感觉障碍,下肢深感觉障碍,感觉性共济失调,双下肢肌张力增高,双膝腱反射亢进,双侧巴彬斯基阳性.即:亚急性起病,有周围神经、脊髓后索、侧索受损合并大细胞性贫血是本病例特点.
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多发胸腰椎病变合并骨血管淋巴管瘤病一例
患者女,61岁,因"进行性双下肢行走困难3个月"入院.患者于2008年1月份出现腰痛,6月份开始出现双下肢乏力伴麻木,行走困难,症状逐渐加重,于9月16日入神经内科住院,入院诊断:脊髓病变伴不全瘫.9月16日入神经内科,体格检查:双下肢肌张力增高、腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,双下肢振动觉及位置觉减退,跟膝胫试验不合作,双侧踝关节内收,双脚有不自主抽动,需搀扶行走.初步考虑脊髓亚急性联合变性.B超:胆囊炎伴胆囊多发结石,左肾多发结石,肝脏、胰腺、脾脏、右肾未见明显异常.
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强直性脊柱炎伴脊髓疝一例报告
患者男,56岁,因腰背部疼痛伴胸腰椎后凸畸形进行性加重20年余,不能行走1.5年入院.患者既往无外伤及手术病史.体格检查:强迫性软椅状态,胸腰椎后凸畸形.右下肢近端肌力3级,远端肌力0级;左下肢近端肌力4级,远端肌力0级.双下肢肌张力增高,腱反射及浅感觉减退.Babinski征阳性.红细胞沉降率和C反应蛋白均正常.X线片示:方形椎体,椎间盘纤维环及椎旁韧带广泛钙化和骨化,在椎体两侧形成骨桥连接,表现为竹节状脊柱.矢状面MRI示:T_(11,12)椎体后缘脊髓向腹侧疝出,腹侧蛛网膜下腔消失,继发出现背侧蛛网膜下腔增大(图la),T_(11,12)椎体后缘有一个"C"形缺损,伴脊髓和脑脊液疝出突人缺损的椎体(图1b,1c).人院诊断:强直性脊柱炎,脊髓疝伴不全瘫.
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脑膜炎并发桥池反复出血1例
1 病历报告患者,男,17岁,学生.因枕部蛛网膜囊肿在本院行手术切除,术后颅脑CT示囊肿已切除,颅内无异常.出院后第5d出现发热、头痛、呕吐,体温达38.9℃.病情渐加重,突然出现全身抽搐急诊入院.查体:T 39℃,神志清,颈项强直,脑膜刺激征阳性.双下肢肌张力增高,双膝腱反射亢进,病理反射阴性,双侧视神经乳头水肿.快速滴注20%甘露醇250ml后侧卧腰穿,脑脊液压力1.80kPa,为均匀血性,实验室检查:细胞总数1 600×106/L,S 0.57,潘氏实验(++),WBC15.8×109/L,颅脑CT示桥池内血肿.脑脊液细胞培养铜绿假单胞菌.诊断为脑膜炎并发桥池出血.入院2d后,腰穿,侧卧压力1.76kPa.脑脊液呈黄色、浑浊.细胞总数1 400×106/L,N 0.47,L 0.4.CT扫描示桥池内血肿量明显减少.第5d再次出现全身抽搐,腰穿脑脊液为均匀血性.CT示桥池内血肿明显增大.继续用抗生素培福新0.8g/d静滴,20%甘露醇250ml和速尿40mg每6h交替使用,镇静、止血、维持水电平衡.体温恢复正常,头痛、呕吐症状消失,颅脑CT示桥池内出血已吸收,脑脊液细菌培养阴性,患者病情好转出院.2 讨论
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温胆汤在神经内科疾病治疗中的临床体会
1 视神经脊髓炎(痿证)患者,女,45岁,于2006年2月14日住院,因"视物模糊5年余,双下肢无力1年余"入院.自诉除双眼视物模糊及双下肢无力外,自觉纳差、神疲乏力、口干口苦、腰膝酸软.入院查体:左眼视力0.1,右眼视力0.2,双上肢肌力5级,双下肢肌力2级,双下肢肌张力增高,膝反射及踝反射亢进,双侧Babinski征阳性,脐以下痛觉、触觉均尚失.
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胸椎单发性骨髓瘤一例
患者男,48岁,双下肢活动不灵来院就诊并收入院.体检:患者跛行,步态僵硬不稳,颈腰椎无明显叩痛,胸椎中段压痛,肋弓以下皮肤感觉减退.左下肢感觉减退较重,左下肢肌力3+级,右下肢肌力4级,右下肢肌张力增高,左下肢肌张力正常,双膝反射亢进,左侧跟腱反射(++),右侧跟腱反射(+),双侧巴彬斯基征阳性.实验室检查:球蛋白:39.0 g/L,白蛋白:40.8 g/L,白球比:1.1;钙2.27mmol/L;磷1.69 mmol/L.尿本-周蛋白(一).
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针刺治疗脑卒中下肢肌张力增高的临床观察
目的:探讨针刺对脑卒中下肢肌张力增高的康复作用.方法:将40例脑卒中下肢肌张力增高的患者分为治疗组和对照组,治疗组应用针刺治疗,对照组应用康复运动疗法,两组病例数及用药均相同.在临床上观察肌张力评分、神经功能缺损程度积分(CNS)、日常生活活动能力积分(即巴氏指数MBI)、下肢运动功能积分(Fugle-Meyer)的变化来评定疗效.结果:针刺对脑卒中下肢肌张力增高是有效的,但治疗组与对照组比较无显著统计学意义(P>0.05).针刺对脑卒中下肢肌张力增高患者的神经功能缺损程度、日常生活活动能力、下肢运动功能等方面的改善亦是有效的,但治疗组与对照组效果无显著统计学意义.结论:针刺是治疗脑卒中下肢肌张力增高的有效方法之一.其疗效与康复运动疗法的疗效无显著性差异.针刺拮抗肌治疗脑卒中的作用机制可能是通过外周刺激,反射性诱发拮抗肌肌张力的产生和增强,以抑制主动肌过高的肌张力,使二者趋于协调.