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婴儿骨皮质增生症2例报告
婴儿骨皮质增生症Cinfantil cortical hyperrsis又称Caffey病[1],近年我院发现2例,报告如下.
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胫骨局限性骨脓肿1例
患者 女，20岁，系我院女战士，由于一次劳动不慎把左踝关节扭伤后肿胀疼痛，关节活动受限。体检：体温36.8℃，左膝下10cm处皮肤表面有1.5cm×1.8cm近似圆形结痂现象，据患者口述，10年前一次不慎摔倒在煤堆中所致，左胫骨上段无压痛。X线检查：左踝关节摄片所见，除软组织肿胀外，骨质结构、形态、密度均未见有异常，由于当时怀疑有胫骨撕脱性骨折，所以加摄带膝关节平片，结果发现胫骨结节下5cm处在胫骨中央有一个接近髓腔密度与骨干长轴不平行的椭圆形阴影，其内无骨嵴伸入，面积约有2.8cm×2.0cm,病灶边缘似有钙化，钙化带与正常骨质间分界明显，结合透视多角度转动病人，病灶均无变化，从影像表现并结合临床应首先考虑为外伤所致髓腔内出血引起钙化，钙化带与周围境界清晰，但影像表现又与骨脓肿影像表现有相似之处，亦不排除骨脓肿的可能，带着这个疑问我们又跟踪手术及病理。手术及病理所见：左胫骨下9cm处约有2.3cm×1.6cm大小骨质破坏区，边缘有一层环形钙化带，与正常骨组织分界欠佳，周围软组织无肿胀，其内颜色为暗褐色，病理所见，部分骨质变性，骨纤维骨化不全，间质充有血窦，纤维组织化生，诊断左胫骨局限性骨脓肿。 讨论 慢性局限性骨脓肿，临床症状轻微，主要以疼痛为主，呈现阵发性，夜间加重，病变常发生于骨干骺端，病灶一般居中或偏于一侧，边缘常有硬化带，与骨间质无明确界限，此例患者钙化带与骨质分界清晰，与外伤所至髓腔内出血引起的钙盐沉积影像相似，正是这点给诊断带来一定的难度，骨脓肿破坏区长轴与骨干平行，骨外形一般改变，很少有骨膜反映和死骨，如破坏区涉及骨的边缘或皮质时，临近可见到条状骨膜反应，偶见死骨。 鉴别诊断：本病应与骨样骨瘤鉴别，后者病变常位于骨的边缘或皮质部分，常引起骨皮质增生硬化。
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蜡油样骨病一例
患者女,27岁.右侧肩关节及右侧手臂肿痛,关节活动障碍10余年.体检:右侧拇指、右前臂外侧及右上臂肿胀、局部不规则隆起,皮肤紧张、发亮.触诊局部高低不平,坚硬,轻度压痛.关节活动障碍.X线平片示右桡骨骨皮质增生硬化,以外侧明显,表面凹凸不平,内侧缘表面较光滑,骨髓腔狭窄;右尺骨末见明确异常;右侧大多角骨、舟状骨、第1、2掌骨、第1指骨、第2指骨近节骨皮质肥厚、硬化;右侧月骨可见斑点状致密影(图1).
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石骨症的人工全髋关节置换术一例报告
患者女，23岁。因右髋进行性疼痛10余年而入院。患者8岁时因外伤摄X线片发现患有“石骨症”。1986年始行走时右髋疼痛，且逐渐加重。1992年在当地医院就诊,摄X线片发现右股骨头塌陷、变形。诊断为“股骨头缺血性坏死”,行肌骨瓣转位植骨术＋内收肌松解术。术后右髋疼痛未见缓解，关节活动逐渐受限。1999年4月我院以“右髋关节骨性关节炎，石骨症”收入院。查体:发育正常，无贫血貌。双下肢肌力正常，右下肢较左下肢短缩1cm,轻度跛行,右髋活动度为伸直5°,屈曲45°，外展30°，内收35°，外旋30°，内旋25°。左髋关节活动度正常。X线片示:下肢管状骨皮质增生，髓腔狭窄，骨盆可见同心性致密波纹，脊柱呈“夹心蛋糕状”改变，右股骨头变形，塌陷，关节间隙变窄(图1)。入院后行必要的术前准备，自制部分专用手术工具，行右人工全髋关节置换术。术中见骨质坚硬，髓腔狭小，甚至闭塞。我们先行截断股骨颈部，取出变形、塌陷的股骨头，经过3h的铣钻终扩出一小型号的假体柄形状，放置相应型号stryker骨水泥型假体柄。然后根据假体柄在股骨端的置放位置，安装骨水泥型髋臼(图2)。术后病理报告为“石骨症”。经随访18个月(图3)，按Harris评分标准[1]，本例术后疗效为优。
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成人巴特综合征并发泛发性骨皮质增生1例
巴特综合征(bartter syndrome,BS)是由Bartter在1962年首先报道的,是临床发病率很低的一种肾小管疾病,国外资料显示为1/106[1].其临床特征为低血钾性碱中毒,血肾素-醛固酮增高,无高血压及水肿,肾活检可见肾小球球旁细胞增生或肥大.
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婴儿骨皮质增生症一例
患儿女.剖腹产2天后右大腿远端肿胀,搬动婴儿时啼哭,小夹板固定后第3天摄片,两侧股骨及胫骨未见明显异常(图1).距第1次摄片8天后摄片示右股骨骨干中远段及胫骨近段可见明显骨膜反应,股骨下段骨皮质增生明显(图2).
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婴儿骨皮质增生症1例的护理
婴儿骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis,ICH)又称Caffey病,是一种罕见的婴儿期自愈性疾病.早于1930年由ROSE首次报道[1],1939年Caffey报道了同样的病例,并于1945年总结了本病的临床表现和X线特征[2].
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婴儿骨皮质增生症1例
患女,3个月,因右前臂肿胀1月余,左前臂肿胀半月,伴烦躁、哭闹不安入院.患儿系足月顺产,生后无窒息,四肢活动自如,无外伤史.入院查体:双上肢外展位,右前臂肿胀似藕节,左前臂肿胀轻,双前臂均有明显触压痛,无皮肤红热及凹陷性水肿.双下肢无异常.实验室检查:RBC2.88×1012/L,Hb 60g/L,WBC 16.4×109/L.血碱性磷酸酶升高.血沉不快.X线摄片示:双胫腓骨及尺桡骨、肱骨干均见层状骨膜增生,以尺桡骨增生明显,皮质骨增厚,病骨增粗.
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骨皮质增生伴血小板计数增高2例报告
骨皮质增生症是一种少见的骨骼系统疾病,现将近来本院诊断的2例骨皮质增生症伴血小板计数增高病例报道如下.1 病例报告例1:患儿,女,2岁,唐氏综合征患儿.因反复出现双下肢肿胀3个月,再发伴发热2周于2012年8月1日入院.患儿3个月前反复双下肢交替出现肿胀,经青霉素、头孢等抗菌素治疗1周无效,入院查体:T38.3℃,P 27次/分,R 120次/分,体重6kg,头围42cm,心肺部(-),腹部皮下脂肪0.3cm,弹性差.四肢肌张力增高,肌力Ⅲ级.左大腿中部至胫腓骨上部局部肿胀,扪诊边界不清,质地较硬,无波动感,压之无凹陷,局部皮肤无发红、溃破,皮温稍高,触痛明显,局部淋巴结不肿大,膝关节功能受限,无叩击痛及骨擦感.
