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三七散联合石膏外固定治疗石骨症并胫骨干骨折1例
1例石骨症并胫骨干骨折的儿童患者,经手法整复后用 U 型管型石膏外固定6周,并在骨折断端处开窗,每日三七散外敷。复位固定第1周,患者骨折断端的疼痛和肿胀程度均治疗前好转,肿胀程度由初的Ⅱ度变为Ⅰ度,2周后基本无小腿肿胀。复位后3周,X 线检查示骨折端对位对线良好,有少量骨痂生成,复位外固定后5周,复查 X 线片示骨折端有大量骨痂生长,骨折线模糊,复位后6个月恢复到受伤前水平。说明三七散联合石膏外固定治疗石骨症并胫骨干骨折临床疗效确切。
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石骨症1例
患者男,16岁,于2007年8月22日在做跳远动作时摔倒,致右侧上臂及右大腿肿痛畸形.查体:神志清楚,智力正常,全身淋巴结不大,肝肋下2.5 cm,脾肋下1.5 cm,身高156 cm.化验:RBC 3.86×1012/L、WBC 9.87×109/L、N 51%、L 45%、嗜碱C 1%、嗜酸2%、单核1%、ESR 7 mm/h.胸片两肺未见明显异常.
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X线诊断家族性石骨症1例
患者男,19岁,入伍体检发现骨质异常.查体:T 37.1℃,P 67次/分,R 16次/分,BP 125/85 mmHg;神清,头颅五官无畸形,淋巴结无肿大,胸腹部及四肢均未见异常,身高172 cm,体质量64 kg.其父于十余年前确诊为石骨症,并有相应X线表现,但无明显临床症状及体征.
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老年人石骨症1例
图1 石骨症X线表现 A、B.各椎体上下缘致密增高,中心密度减低为正常骨结构,呈"夹心椎"、如"夹心蛋糕"改变;B.肋骨骨皮质增厚,松质骨区密度增高,部分前端稍杵状膨大、肋软骨显著骨化致密;C.骨盆密度增高,髂骨的致密带与髂嵴平行,呈同心弧排列,形如典型"车轮状"表现,骶尾椎呈倒置"宝塔征"
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家族性石骨症4例
患者1:男,13岁.骨折复查X线片示腰椎及盆骨骨质普遍硬化,密度增高,腰椎椎体呈典型的"夹心蛋糕样"改变(图1).
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石骨症的临床及X线表现--着重分析7个家族22例
目的探讨家族性石骨症的遗传、临床及X线表现特点.方法对59例石骨症患者临床资料作回顾性总结分析.结果在家族性病例中以恶性型(幼儿型)居多,多在Ⅰ、Ⅱ代发病,偶见连续三代发病者.散发型中则以良性型(成人型)为主.X线表现以骨质硬化,髓腔闭塞为基本特征,椎体"夹心征"及髂骨"同心圆征"为其特征性表现.结论临床工作中要注重对石骨症患者进行家系调查,尤其对有遗传倾向者,有必要在胎儿期进行检测.
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双胞胎同患石骨症的护理
恶性型(幼儿型)石骨症是较为少见的遗传病,该病由于破骨细胞缺乏或功能的缺陷,使骨骼石化,质地脆弱,骨髓腔变小,继之髓外造血增强,血小板减少,易发生出血坏死.[1]临床常见进行性贫血;反复感染且缠绵难愈;病理性骨折;也可由于颅骨的一些孔隙变小导致脑积水或压迫神经而致失明或失聪.[2]我科收治过一对双胞胎同患石骨症的患儿,现将护理体会介绍如下.
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1例石骨症患者全髋置换的护理
石骨症(Osteopetrosis)又称泛发性脆性骨硬化症, [1]十分罕见,其病因尚不清楚,临床症状多不明显。患者周身骨质呈弥漫性骨质 密度增厚、硬化、质脆,因而轻微外伤就能引起病理性骨折。成人石骨症患者常会发生髋、 膝关节骨关节炎,[2]治疗较为困难。我院于1999年5月12日为1例石骨症患者行全 髋置换术,术前、术后针对其特殊性采取有效的护理方法,取得了满意的效果。现将护理体 会报告如下。1 病例介绍 患者女,24岁。8岁时因外伤摄骶尾骨X线片发现患有石骨症。1986年起始觉右髋疼痛,进行 性加重,髋关节活动受限。就诊于多家医院,但未作特殊治疗。1992年发现右股骨头变扁, 在外院行肌骨瓣转位术。1年后因右髋关节活动受限再次行关节松解术。术后患髋疼痛未改 善且逐渐加重,髋关节活动明显受限。1999年5月12日因右髋关节骨性关节炎在我院行全髋 置换术。2 病例分析2.1 心理特点 患者对石骨症缺乏认识,就医时情绪烦躁、焦虑。一方面求医心切,希望医生手到病除,另 一方面害怕外人谈笑议论。而且多方求医的曲折经历,以及医生告知其骨质脆、硬、手术难 度大,使得患者对手术极为担忧。
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全身弥漫性骨质硬化性疾病的X线诊断及鉴别
骨质硬化是指单位体积骨组织内矿物质增加或钙化骨过多.其在X线上表现为骨密度增高,皮质变厚,髓腔缩小或闭塞,骨皮质与髓质分界不清.累及全身多骨的骨质硬化其发病原因较多,如:石骨症、氟骨症、成骨性转移瘤、肾性骨硬化、骨髓纤维化等,因其在临床上相对少见,影像实际工作中常不易做出鉴别.本文回顾性分析了我院遇到的8例不同原因引起的全身多发骨质硬化性病例,对比其临床及影像学特点,以期提高对本类病变的进一步认识.
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石骨症并发股骨头缺血性坏死全髋置换一例
1病例报告患者,男,44岁,因"外伤后髋部疼痛伴左下肢跛行12年,加重1年"入院.专科情况:脊柱居中,胸腰段活动受限,骨盆倾斜,左下肢短缩5 cm,左髋关节屈曲畸形,内收肌挛缩,左髋关节纵向叩痛阳性.X线片检查:髂翼呈同心圆状波纹,关节间隙变窄,股骨头扁平,股骨颈缩短,髓腔极度狭窄;椎体上下骨板增厚,骨密度增高,中间层稀疏透亮,呈"夹心饼"样改变.入院诊断:石骨症并发左股骨头缺血性坏死.治疗:先左侧内收肌切断及左侧股骨髁上骨牵引,3周后再全髋置换.术中见关节囊萎缩,股骨头扁平,股骨头和髋臼表面未见软骨,髓腔消失.
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石骨症1例报告
1临床资料:患儿2个月,男性,维吾尔族,因发热、咳嗽8天入院,入院查体体温38.4℃,脉搏153次/min,呼吸52次/min。精神差,面色显苍白,皮肤显苍白,浅表淋巴结未触及肿大,头颅无畸形,睑结膜苍白,口唇淡白,胸廓未见畸形,脊柱未见畸形。双肺闻及湿性啰音,腹软,肝脾触及中度肿大,四肢未见畸形,活动可,甲床显苍白。其父母、姐体健家族中无类似患者,。辅助检查:血常规:白细胞20.29×109/L,中性粒细胞67.4%,淋巴细胞,33.4%,红细胞2.45×1012/L,血红蛋白73g/L,血小板56×109/L,胸片示见片图:(1)支气管肺炎(2)双侧肋骨、锁骨及胸椎骨骨质密度改变。患儿住院5天,家属自动要求出院。
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破骨细胞分化中的信号环路与调节
骨的形态、结构通过不断的形成与吸收来维持.形成与吸收的不平衡造成以骨量改变为特征的代谢性骨病,如骨质疏松(Osteoporosis)和石骨症(Osteopetrosis).而骨的生长、发育和维持是一个高度调节过程,受全身和局部因子调节.基因在其中起决定因素作用.一、概述成骨细胞(Osteoblasts,OB)是骨形成细胞,由基质干细胞起源.破骨细胞(Osteoclasts,OC)则主要负责骨吸收,来源于单核-巨噬细胞系的前体细胞.造血前体细胞在骨营养激素和骨微环境产生的局部因子调节下,在骨吸收部位分化为破骨细胞,对骨的发育、塑形起作用.
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石骨症并脊髓型颈椎病手术1例报告
石骨症是一种罕见的疾病,并发脊髓型颈椎病需手术者未见报道.本院近期收治1例,报告如下.
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石骨症伴颈椎管狭窄症一例
患者 男性,43岁,主因“颈部疼痛伴四肢麻木1个月”于2010年12月19日入院.体检:身材矮小,“O”形腿,颈部有压痛、叩击痛,双上肢肘关节以下感觉减退,双侧屈肘、伸腕、伸肘肌肌力4+级,双手握力4级,双侧Hoffman征(+),双小腿内翻畸形,双足底感觉减退,左下肢伸膝肌、踝背伸肌、伸踇长肌、踝跖屈肌肌力4级,左侧膝、跟腱反射亢进,右下肢肌力5级.4年前有“左股骨颈骨折”病史,未予特殊处理.父母非近亲结婚,家族中母亲有类似“骨骼畸形”病史.
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石骨症三例临床误诊分析
例1,男,11岁.双下肢疼痛半年余,加重3个月,活动后疼痛明显,无发热及关节活动障碍.在当地医院诊为骨生长痛,未做治疗.
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CD+34细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植成功治疗儿童石骨症1例
目的 报道1例恶性石骨症患儿及其行CD+34细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植的疗效.方法 1岁2个月女性患儿,因4个月时不能抬头,就诊发现肝脾肿大,外周血血红蛋白下降,X线检查示全身骨骼皆见骨密度增高、骨纹理消失、髓腔闭塞,同时伴有头颅畸形,诊断为石骨症.采用BuCyl+Flu的预处理方案,行HLA全相合的CD+34细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植.结果 患者于移植后+9天外周血白细胞数为1.6×109/L,中性粒细胞绝对值1.1×109/L,造血初步恢复,+45天性染色体示100%供者型(男性),B超显示肝脾肿大明显好转.患儿+95天出现自身免疫性溶血性贫血,低血红蛋白达24 g/L,免疫抑制治疗后治愈:移植后+140天,患儿X线示各骨出现骨髓质区,骨穿示骨髓增生活跃,在1个月不输血情况下,外周血白细胞4.7×109/L,血红蛋白125 g/L,血小板193×109/L,移植成功.结论 恶性石骨症为较罕见的遗传性疾病,病死率高,异基因造血干细胞移植是目前治愈本病的可行方法.
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儿童石骨症1例并文献复习
目的 通过分析一例儿童石骨症,结合文献阐明该病的临床特点、X线表现、诊断鉴别诊断、分子遗传学改变、治疗及预后.方法 临床病例分析及文献综述.结果 该病人及文献复习显示本病临床特点主要为全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,诊断多靠X线表现:细胞遗传学改变与不同类型石骨症相关;同种基因造血干细胞移植(HSCT)是惟一的根治性手段,要尽早进行.结论 儿童石骨症非常罕见,根据临床和X线骨密度普遍增高可以确定诊断.HSCT是惟一根治性办法.
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石骨症1例报告
患儿女,4月5天,因发热、咳嗽3天发现皮肤出血点入院.患儿3天前无明显诱因出现发热,当地医院就诊时发现全身散在出血点,化验血小板降低,诊断为"ITP",给与"青霉素、止血敏、VitC、VitB6"等药物治疗3天,病情无好转,为进一步诊治来我院.
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石骨症2例报告
例1 患儿男1岁.因"面色苍白,纳差半年余"入院.半年前患儿面色苍白,进行性加重,家长发现腹部包块,二便正常.当地医院就诊,查体:血红蛋白56 g/L,腹部B超示肝、脾肿大,诊断为"溶血性贫血,雅克什贫血".经抗感染,输血等治疗无效而转入我院.患儿系G1P1,足月顺产,出生体重3.2 kg,人工喂养,进食量少,辅食添加困难,生长发育迟缓,8个月会坐,1岁不能站,11个月出牙.家族史无特殊.
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新生儿石骨症伴先天脑发育不全一例报告
石骨症是先天性骨发育障碍性疾病,临床较少见,文献报道石骨症年龄多是婴幼儿期或成人期发病,新生儿期诊断石骨症罕见,我院收治1例,报告如下: