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锌缺乏和锌过量对小鼠胚胎长骨发育的影响
锌是维持人和动物正常生命活动不可缺乏的必需微量元素之一,许多实验证明锌缺乏可引起骨骼的生长迟缓,但锌过量对骨的毒性作用报道较少[1～4].采用小鼠胚胎长骨体外培养,研究锌缺乏和锌过量对骨发育的影响,为阐明锌影响骨发育的机理积累资料,为合理指导使用锌强化食品以及发挥锌的合理营养作用提供依据.
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小鼠胚胎体外培养研究锌对骨形成的影响
近年来的一些研究表明,锌与骨代谢关系密切.锌缺乏可引起长骨生长缓慢[1],胚胎骨骼发育畸形[2].我们在国内首次应用浸没式一次通气旋转装置对16 d孕龄小鼠胚胎肢体器官进行培养,为阐明锌缺乏(过量)对骨发育的影响机制积累资料,并为指导锌强化食品的使用以及为发挥锌的合理营养作用提供科学依据.
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用小鼠胚胎肢体器官培养研究锌对骨发育的影响
用自制浸浴式一次通气旋转装置对孕龄16d小鼠胚胎前肢进行培养,采用组织学分析及检测骨组织中AKP活性的方法研究锌对骨发育的影响.结果表明,与对照组相比,锌缺乏组和过量补锌组(终浓度含锌120μmol/L)的骨组织发育延迟,骨组织中AKP活力降低;而适量补锌组(终浓度含锌45μmol/L及70μmol/L)则促进成骨细胞向骨细胞增殖、分化,增加类骨质的分泌与合成,促进类骨质向骨质转化,提示适量补锌有潜在促进骨形成的作用.
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儿童踝关节周围骨软骨瘤对踝关节形态发育的影响
目的 探讨儿童踝关节周围单发骨软骨瘤(SO)及多发骨软骨瘤病(HME)对踝关节形态发育的影响.方法 回顾分析中国医科大学附属盛京医院31例累及踝关节骨软骨瘤患儿的影像资料,分为SO组和HME组.其中SO组15例(15踝),年龄为(7.6±3.5)岁;HME组16例(26踝),年龄为(10.0±3.9)岁.同时,为每例患儿选择性别、年龄及侧别完全匹配的正常儿作为对照,建立2个对照组.分别于踝关节正侧位X线片上测量冠状位胫骨远端内侧角(MDTA)、矢状位胫骨远端前侧角(ADTA)、冠状位胫骨远端骺板角(CDTPA)及矢状位胫骨远端骺板角(SDTPA);同时,按Malhotra分级标准对腓骨短缩程度进行评价.分别比较各组上述参数间的差异.结果 在SO组和相应对照组中,MDTA分别为87.3° ±3.9°和91.1° ±2.0°(P=0.003);CDTPA分别为84.6° ±4.3°和88.5° ±3.6°(P=0.012);ADTA和SDTPA差异均无统计学意义.在HME组和相应对照组中,MDTA分别为97.2° ±6.4°和91.1° ±2.2°(P=0.000);ADTA,CDTPA和SDTPA差异均无统计学意义.MDTA与CDTPA在SO组中呈明显的正相关(r=0.724,P=0.002),而在HME组中二者则无明显相关性(r=0.364,P=0.068).按Malhotra分级标准,SO组0级13踝,Ⅰ级2踝;HME组0级10踝,Ⅰ级5踝,Ⅱ级6踝,Ⅲ级5踝.两组间腓骨短缩程度的分布差异有统计学意义(P=0.003).HME组MDTA随踝关节Malhotra分级的增加明显增大(P=0.001).结论 发生在胫腓骨远端的SO可导致踝关节及胫骨骨骺轻度内翻,而HME则导致踝关节显著外翻,且与腓骨短缩的程度密切相关.对HME患儿应早期筛查踝关节周围是否存在骨软骨瘤,并监测踝关节形态发育,以便早期干预.
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177例青少年血清骨碱性磷酸酶检测
处于快速生长期的青少年儿童,骨骼生长和骨矿化极其活跃.成人期为骨发育的第二个高峰期,青春期适当的钙摄入对达到理想的骨量高峰有重要作用[1].明确有无骨矿化不足,早期进行干预治疗是重要的,血清骨碱性磷酸酶(bone alkaline phosphatase,BALP)是反映骨改变全过程正确的指标[2],我们于2002年对177例青少年检测BALP,评价检测意义.
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锌对体外培养小鼠胎鼠前肢骨发育的影响
目的研究锌对骨发育的影响.方法用一次通气旋转装置,在缺锌的基础培养基和分别加入45、70和120 μmol/L Zn2+的培养基中对16 d孕龄胎鼠前肢进行培养.结果培养基中缺锌和在培养基中补充Zn2+至Zn2+浓度120 μmol/L时,骨组织中骨钙素(OC)和45Ca含量减少,碱性磷酸酶(AKP)活性显著降低;当在培养基中补充Zn2+至Zn2+浓度45、70 μmol/L时OC合成量、骨组织对钙的吸收及AKP活性显著增加.培养液中缺锌及锌浓度为120 μmol/L时,X线显示,长骨长度和密度与其自身对照相比,长骨长度较短,骨密度降低;当培养液中Zn2+浓度分别为45和70 μmol/L时,与其自身对照相比,长骨长度及其骨密度有所增加.组织学分析显示,培养液中缺锌及锌浓度为120 μmol/L时,镜下可见骨细胞死亡,基质丢失;当培养液中Zn2+浓度分别为45和70 μmol/L时,骨细胞增殖、分化活跃,类骨质的分泌与合成增加.结论适量补锌能促进骨组织形成及发育,锌缺乏或过量时均可影响骨组织正常生长发育及代谢.
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CTGF在骨科领域的研究进展
目的:探讨结缔组织生长因子(CTGF)在骨科领域的研究进展.方法:通过文献检索1991～2008年关于CTGF在骨科领域的相关文献,进行资料总结、分析.结果:CTGF是CCN家族成员的一种富含半胱氨酸的细胞间基质分泌蛋白,可促进软骨细胞、成骨细胞、血管内皮细胞及间充质细胞的增殖和分化.结论:CTGF在骨的形成和修复过程中起重要作用.
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超声诊断胎儿双侧桡骨缺如并双侧钩状手1例
孕妇,27岁.孕2产0,于孕24+3周来我院彩超检查,超声显示:胎儿双顶径60 mm、头围 223mm、腹围194 mm、股骨45 mm、肱骨40 mm.胎儿双侧前臂纵切、横切均仅显示1根长骨回声,弯曲、均长约30 mm,该长骨位丁尺侧,桡侧未见明显长骨声像.胎儿双手腕成锐角弯曲,姿势固定,手呈钩状偏向桡侧,大拇指细小(图1、2).超声提示:胎儿双侧前臂及手声像改变:双侧桡骨缺如、钩状手、拇指发育不良.后经引产并行X线检查证实:双侧桡骨缺如、双侧第一掌骨、拇指指骨发育小良(图3).
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脑性瘫痪儿童的骨发育特点分析
目的：观察3~7岁脑瘫患儿骨发育、身体形态发育方面的特点。方法3~7岁脑瘫患儿男女各50例，由经培训的专业人员对入组患儿身高、体重、左右上肢长、左右手骨龄进行测量。结果各年龄段男女患儿骨龄均低于实际年龄1岁左右(P<0.05)，左右手骨龄无显著性差异(P>0.05)。脑瘫患儿身高增长规律及增幅与正常儿童基本一致，体重增长规律与正常儿童相比稍有不同。左右上肢长均同步增长，增长幅度呈现减缓趋势，左右侧无显著性差异(P>0.05)。结论脑瘫患儿骨发育落后于生活年龄，身高增长接近正常儿童，发育无明显偏侧差异。
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运动对生长激素、胰岛素样生长因子-1及骨发育的影响
运动对骨的影响是多方面的,比如运动是影响骨量的主要积极因素.章晓霜等[1-2]的研究表明,中等强度运动通过主要抑制去卯巢后骨吸收和骨形成,但抑制骨吸收的作用更明显,且增加了骨矿的沉积作用,终使骨形成大于骨吸收,可减少去卵巢大鼠胫骨骨丢失,减轻骨质疏松的程度.也有研究表明,慢跑、跳舞等运动锻炼可通过抑制骨转换而防治绝经后骨质丢失[3].同时,运动也是影响骨发育的重要因素之一.生长激素(growth hormone,GH)的主要作用之一是通过生长素介质(somatomedin,SMs)间接刺激软骨生长,在青少年时期促进长骨生长,是众多促生长因子中关键的因素之一.胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor,IGF-1)是一种重要的SMs.它们在骨发育过程中发挥着重要的生理作用.运动促进骨生长发育的作用,在很大程度上可能与有运动诱导的GH、IGF-1水平变化有关.
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右腓骨、足骨不发育并胫骨发育不全1例报道
患者男,22岁,汉族,自出生发现右小腿畸形、短缩,近踝关节处极度跖曲,跟骨发育差,跖骨极度内旋畸型,足趾3、4、5缺如,右髋、膝关节功能发育正常.
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超声诊断先天性肺动静脉瘘一例
患者女,40岁.因无明显诱因出现咳嗽、咯黄痰,伴流涕就诊.胸部正位片示:胸廓对称,肋骨发育走行正常,双肺纹理增强,双肺门不大,于左肺中野外带可见一类椭圆形高密度影,大小约2.0 cm×1.2 cm,边界清,密度均匀,近胸壁.胸片诊断:左肺占位.体检:血压114 mm Hg /78 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa),心率 80次/min, 口唇无发绀.
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锌指E盒结合蛋白1在骨发育和骨肿瘤发生中的作用
锌指E盒结合蛋白1（ Zeb 1）为Zeb基因家族一员，是胚胎发育、细胞分化、肿瘤发生等生理病理过程必不可少的转录因子；有实验证据表明Zeb 1与骨发育和骨肿瘤发生发展密切相关。本文结合Zeb 1结构和功能，从生理性骨发育和病理性恶性骨肿瘤发生发展的角度系统论述Zeb 1相关调控机制，并做进一步的研究展望。
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1型和2型糖尿病与骨质疏松症的关系
糖尿病是一种全球流行的发病率及死亡率均高的慢性代谢性疾病。骨质疏松症是一种以骨强度降低、骨折风险性增加为特征的代谢性骨病。两病患病率均随增龄而升高。早在1927年Morrison和Began[1]已报道长期患糖尿病的儿童存在骨发育延缓和骨萎缩。1947年, Reifenstein和Albright[2]首次报道了一例血糖控制不佳的糖尿病患儿出现了骨量丢失及骨质疏松症。1952年，Berney[3]阐述了糖尿病与骨质疏松症并存的状态以及二者的关系，从此揭开了骨质疏松症是否为糖尿病慢性并发症之一的研究序幕。本文将分别阐述1型糖尿病（TIDM）和2型糖尿病（T2DM）与骨质疏松症的关系。
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低氧诱导因子-1α参与骨发育及骨代谢调控的研究进展
低氧诱导因子-1α（ hypoxia inducible factor-1α，HIF-1α）是组织细胞在低氧状态下激活相应基因转录的核心调节因子之一，在骨发育和代谢过程中起到非常重要的作用。通过敲除Vhl基因高表达HIF-1α可以促进血管和骨组织的生成，但这一过程的分子机制依然不明确。目前已知HIF-1α在骨的发育过程中可以调节多种蛋白因子和信号通路，如血管内皮生长因子（ vascular endothelial growth factor ，VEGF）和经典Wnt信号通路，而这些蛋白因子和信号通路大多能对细胞的分化、增殖及功能进行调节。本文综述骨组织发育和代谢过程中HIF-1α、Wnt信号通路、骨保护素（ osteoprotegerin ，OPG）等所起的作用以及它们之间的联系，从而进一步探讨HIF-1α在骨发育及骨代谢调控中的机制。
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头面部巨大神经纤维瘤的整形治疗
神经纤维瘤多发于头面颈部［1］，虽属良性，如果瘤体较大，致使面部五官畸形及功能障碍，常需手术治疗改善。1994年及1998年，我们收治头面部巨大神经纤维瘤2例，经整形手术治疗，效果满意。1 临床资料 例1 男，13岁。右头面部肿瘤逐渐增大12年，于1994年2月入院。体检：全身散在大小不等的色素斑和皮肤结节，右侧头面部包括右颞、额、上下睑、耳、鼻及唇颌部因不规则肿物隆起，范围约40cm×20cm×15cm，局部皮肤色泽灰黑，粗糙、质地柔软，边界不清，无明显条索感，无压痛，肿物呈袋状下垂，牵拉五官肥厚变形，功能障碍。右眼视力光感，右耳听力减退，右侧鼻塞，右口唇变形，进食不便，右颞额部可触及4cm×3cm颅骨质缺损区。X线片：右上下颌骨、颧骨、眶骨、岩尖、颞骨骨质压缩性骨质破坏吸收，右眼眶及上颌窦增大。头颈CT检查：右颌面部、颈部巨大软组织混杂密度块影，边界不清，右上颌骨形态发育异常；右蝶骨大翼、小翼、额骨、枕骨发育性骨缺损；右岩骨发育细小，右额叶见斑片状低密度影，并见有脑质向骨缺损部位疝出，增强后上述巨大软组织影内有增强表现。双侧肾上腺B超检查未见异常。于1994年3月在气管内插管全麻下，先行右颈外动脉结扎术，然后分离形成蒂在颈颌部的病变组织皮瓣，由下向上切除右面部肿瘤，右口角切除、缩小成形，右上唇楔状切除改形、右鼻翼上、右上睑及右眉上额部肿瘤大部分楔状切除，将眉、眼裂、鼻翼及上唇缩小上移，复位固定，改善外形，右耳廓上方肿瘤组织楔状切除，耳廓复位固定。右颜面部肿物大部分切除，保留少量较深层的病变组织。病变组织较脆，分界不清，术中出血多，止血困难。主要用电凝，缝扎及结扎止血，后用病变皮瓣覆盖修复，皮瓣下留置负压引流，外加敷料轻压包扎。术中切除病变组织772g，输血1 700ml。病理报告为神经纤维瘤。术后出现皮瓣血运障碍，大部分坏死，后行坏死组织清除中厚皮片移植修复，但外形不佳。再经胸肩峰皮瓣及腹部皮管移植修复整形，于1995年4月痊愈出院，外形满意。随访至1999年3 月，其外形仍较满意，肿瘤无复发增大现象(图1，2)。
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单侧牙槽嵴裂动物模型的建立及牙槽嵴裂对鼻软组织生长发育的影响
目的 建立单侧牙槽嵴裂动物模型,研究牙槽嵴裂对鼻软组织发育的影响.方法 选用10只标准同窝实验犬,自身对照,随机确定实验侧和对照侧.采用外科手术的方法在实验侧造成10 mm ×15 mm的单侧牙槽嵴裂.术后10周处死动物,通过螺旋CT进行头颅三维重建,应用Amira软件对两组动物进行外鼻定点,行线距及角度测量并分析数据;另解剖双侧鼻翼软骨,于软骨内1/2处、穹隆角、外1/2、外1/4处垂直于软骨长轴切开,水平包埋,常规组织学处理,HE染色,进行图像分析.采用SPSS 15.0软件对数据进行配对t检验,分析比较软骨发育的差别.结果 大体观察:实验侧牙槽嵴裂裂隙未愈合,双侧鼻翼发育程度不一致,患侧发育较健侧差,并伴有患侧鼻翼外侧脚下陷;鼻尖位置向患侧偏斜,鼻孔呈不同程度的不对称,鼻小柱向健侧偏斜.组织学观察:健侧软骨外侧脚1/2处和1/4处中央细胞密度、面积、周长均比患侧发育良好,差异有统计学意义.结论 单侧牙槽嵴裂异常力学结构对外鼻的形态及鼻翼软骨发育具有一定的影响.
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新生儿石骨症伴先天脑发育不全一例报告
石骨症是先天性骨发育障碍性疾病,临床较少见,文献报道石骨症年龄多是婴幼儿期或成人期发病,新生儿期诊断石骨症罕见,我院收治1例,报告如下:
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椎体软骨发育不良伴免疫调节异常一例并文献复习
目的 总结椎体软骨发育不良伴免疫调节异常(SPENCDI)的临床特点.方法 报道2016年10月北京协和医院儿科收治的1例SPENCDI患儿的临床表现、治疗、转归和基因测序结果,并分别以“椎体软骨发育不良伴免疫调节异常”“spondyloenchondrodysplasia”为检索词,检索截至2017年11月中文数据库(中国知网、万方数据库)及PubMed数据库的文献进行复习.结果 患儿女,12岁,因“间断发热1个月余”就诊,常规检查发现肝功能异常、血白细胞和血红蛋白降低.完善相关检查后,以“肝功能异常、IgG升高、抗肝肾微粒体抗体阳性、肝活检提示中重度肝界面炎”及“抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、补体降低、血白细胞和血红蛋白减低”被诊断为“Ⅱ型自身免疫性肝炎,系统性红斑狼疮不除外”,给予甲泼尼龙及硫唑嘌呤治疗后,出现新发的肺炎支原体肺炎及可疑真菌感染.患儿自幼生长发育落后,2岁被诊为“脑瘫”,6岁始能独立行走,8岁行右足外翻矫正手术.行相关基因二代测序及Sanger验证,结果提示抗酒石酸酸性磷酸酶5基因(ACP5,NM_001111035.2)复合杂合突变:c.798dupC,p.S267Lfs*20,杂合,父源;c.716G＞A,p.G239D,杂合,母源.完善胸腰椎侧位X线显示椎体明显变扁.遂确诊为SPENCDI,予以泼尼松龙60 mg/d,吗替麦考酚酯1.5 g/d治疗.3个月后随访,患儿无不适主诉,自身免疫性肝炎以及系统性红斑狼疮的活动指标均正常.文献检索发现25篇同类病例报道,其中中文1篇,英文24篇,共有74例患者,其主要临床表现依次是骨骼发育异常(74/74,100％)、自身免疫性疾病(47/74,63.5％)、矮小(45/74,60.8％)、神经系统症状(25/74,33.8％).少数单纯骨骼发育异常的患者给予生长激素治疗,合并自身免疫病的患者给予了相应的免疫抑制剂治疗,病情均获得一定程度的改善.结论 椎体及干骺端软骨发育异常、神经系统症状、自身免疫性疾病易感是SPENCDI的主要临床表现.对于单纯矮小或是合并自身免疫性疾病和(或)神经系统症状时,应警惕该病的存在.
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Marchesani综合征一例
患者女、8岁,双眼自幼视力不好,曾多次到当地医院就诊,诊断为"双眼晶体脱位"于2000年3月来我院就诊.患儿系足月顺产,母亲在怀孕期间无疾病及用药史,其弟(5岁)及其他家庭成员无类似病症.该患儿在校学习成绩优秀,智力发育好.眼部检查:视力,左、右眼均为0.05.屈光状态检查:右眼,-6.50DS-1.25DC×90°＝0.1;左眼,-6.25DS-1.00DC×90°＝0.1.角膜透明,横径10mm.前房深,虹膜纹理清.瞳孔约2mm,对光反应灵敏.用复方托品酰胺眼水散瞳后见晶体状呈球形,向鼻下方半脱位,视乳头色正常,C/D＝0.3,血管及视网膜未见明显异常,黄斑中心反光存在.眼压双眼均为19.55mmHg.全身检查:身高120cm,体重17.7kg,身体粗矮,颈粗短,双手指及足趾粗短.X线检查:胸部未见明显异常,左腕3块腕骨,手掌形状比较小,指骨及掌骨诸骨发育较短小,但骨质结构未见异常,诊断为手腕骨发育迟缓.颅脑CT未见异常.实验室检查:生长激素(GH)、游离三碘甲状腺氨酸(FT3)、游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)、促甲状腺激素(TSH)均在正常值范围.
