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婴儿石骨症1例报告
石骨症又称大理石骨症,是一种少见的骨发育障碍性疾病.我科收治1例,现报告如下:
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影响平塘县汤锅营村碘缺乏病病情相关因素分析
2002年黔南州疾病预防控制中心对食盐加碘20年后的原碘缺乏病重病区平塘县汤锅营村、么村进行了碘缺乏病现状调查,调查结果显示:人均收入低,生活条件差,机体营养物质特别是蛋白质摄入明显不足,使机体摄入的碘不能被机体充分吸收利用,表现为甲状腺肿大率高、尿碘值较高、儿童智商低等相关联的临床症状与体征,此临床症状与体征应为碘缺乏所致[1],似乎有些牵强.为了进一步证实该结论的可靠性,2004年10月,再次组织开展了相关调查,结果如下.
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发育期缺碘大鼠骨发育障碍的病理学观察
目的观察缺碘对大鼠甲状腺功能及骨发育的影响.方法复制两代碘缺乏大鼠动物模型,测定血清中TT3、TT4水平,拍摄X线片,并作股骨远端骨切片观察骨发育情况.结果 20日龄缺碘大鼠的体质量明显低于对照组,甲状腺相对质量明显高于对照组;补碘组与正常组无明显差别.碘缺乏大鼠血清TT3水平与对照组相比无明显变化,但TT4水平显著降低.X线片中可见,碘缺乏大鼠的长骨较同日龄正常大鼠短且细,骨间隙增大,钙化不良.股骨远端骨骺病理切片显示,缺碘大鼠次级骨化中心形成迟缓且小,骨骺生长板中几个软骨细胞区域层次混乱,储备细胞数目减少,增殖区宽度较正常大鼠减少,生后补碘可以部分纠正上述改变.结论发育期碘缺乏会导致大鼠发育迟缓,骨骺软骨发育不良,钙化障碍.生后给碘缺乏大鼠补碘可以改善骨骼发育.
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Runx2与骨生长发育
近年来对runt相关基因(Runx)家族的研究取得了明显进展.Runx家族蛋白由Runx1、Runx2和Runx3组成,都有一个DNA结合结构域runt,该结构域与果蝇的成对控制(pair-rule)基因runt序列同源.Runx蛋白在多种细胞谱系中发挥重要作用,Runx1参与造血干细胞分化,Runx3在胃上皮细胞调控中发挥重要作用,而Runx2在成骨细胞(osteoblast,OB)分化、软骨细胞成熟及骨基质蛋白的产生等中发挥重要作用.现就Runx2在骨发育中的作用作一综述.
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过量氟对实验大鼠血清一氧化氮含量及骨发育的影响
目的为了探讨一氧化氮与氟性骨关节病骨软骨损伤的关系,进行了过量氟对实验性大鼠血清NO含量及骨发育影响的研究.方法测定了3种不同剂量过量氟实验性大鼠血清的NO含量,对NO含量和大鼠胫骨纵径、横径进行了相关分析.结果氟中毒大鼠血清NO含量明显升高(P<0.05),且依氟剂量的增加而递增;血清中NO含量与胫骨纵径、横径呈负相关.结论过量氟致实验性大鼠血清NO含量升高,依染氟剂量增加而增加;过量氟影响大鼠骨发育.
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缺碘性甲状腺功能低下大鼠骨发育障碍的病理学观察
目的探讨缺碘所致发育期大鼠甲状腺功能(甲功)低下造成的发育障碍,包括成骨细胞分子异常、骨计量学证据和病理学证据等,本文报告病理学观察结果.方法复制了第1代和第2代碘缺乏大鼠动物模型,测定血清中T3、T4水平,拍摄X光片,并作股骨远端骨切片观察骨发育情况.结果 20日龄正常组与缺碘组T3水平分别为(1.83±1.11)nmol/L和(1.66±1.01)nmol/L,补碘后略有下降,差异无显著意义;T4水平分别为(104.68±25.73)nmol/L和(3.47±1.06)nmol/L,显示甲功低下,补碘后升至(119.88±29.45)nmol/L.缺碘大鼠体重在整个发育过程中(1～84 d)始终低于正常组,平均降低了56%;X光片中可见,缺碘大鼠的长骨较同日龄正常大鼠短且细,骨间隙增大,钙化不良.20日缺碘鼠肌骨远端骨骺病理切片显示,大鼠次级骨化中心形成迟缓且小,骨骺生长中几个软骨细胞区域层次混乱,储备细胞数目减少.增殖区宽度较正常大鼠者减少;甲状腺病理学变化显示,从生后1 d开始,碘缺乏大鼠已经出现了甲状腺肿大的典型变化,包括:滤泡体积变小,形状不规则,胶质明显减少或缺如.滤泡上皮细胞增大呈柱状,胞浆淡染,有空泡变性,滤泡间小血管增多,充血明显.生后补碘可以部分纠正上述改变.结论缺碘导致大鼠发育迟缓,体重增长缓慢.骨骼发育不良,长骨骨骺软骨发育障碍,钙化过程也受到影响.生后给缺碘大鼠补碘可以改善骨骼发育.
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超声诊断胎儿"肠脱出"畸形1例
1病例报告患者女,23岁,孕35周,孕1产O,来我院产前检查.超声所见:宫内胎儿胎头位于耻止,双顶径8.2cm,有完整颅界界形光环回声,颅内结构正常,脑中线居中,脊柱排列完整,胸围及股骨发育符合孕周,胸腔内可见正常心脏回声,心律齐140次/min;胎儿肝肾结构正常,胸腔内未见肠管回声,可见脐部引起两条管腔回声其一条有较丰富血流信号通过,管腔较窄,又一条较宽无血流信号通过,该回声出脐后呈蔓状似环盘曲漂浮于羊水中,羊水量较多深径达9.0cm.
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早潮与晚潮女性骨发育对比探讨
月经初潮是女性青春期发育过程的重要标志.Tanner曾指出,初潮年龄和骨骼发育状态呈高度相关.如果女孩月经发生较早,其骨龄必然是提前的;如果初潮发生较晚,骨龄也必然落后.本文在对2000余名女生月经初潮情况普查的基础上,对筛选出的早潮及晚潮女生进行多项骨发育指标的评价.
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脐血骨钙素、IGF-1与胎儿骨发育的临床研究
目的 揭示骨钙素(osteocalcin,OC)、胰岛素样生长因子-1(insulin like growth factor-1,IGF-1)在胎儿骨发育方面的相互作用及临床意义.方法 采用放射免疫法(immunoradiometric assay,RIA)测定80例新生儿脐血OC、IGF-1水平,根据胎龄及出生体质量百分位数的关系分为小于胎龄儿(small for gestational age,SGA)组,适于胎龄儿(appropriate for gestational age,AGA)组及大于胎龄儿(large for gestational age,LGA)组,同时测量新生儿的出生体质量、身长、头围、并计算体重指数(body mass index,BMI).结果 脐血骨钙素水平LGA组＞AGA组＞SGA组,各组间差异有显著性;脐血IGF-1水平LGA组＞AGA组＞SGA组,脐血OC与IGF-1水平呈正相关(P<0.05).结论 脐血OC、IGF-1水平可作为评价胎儿骨骼生长发育的临床指标之一.
关键词： 骨钙素 胰岛素样生长因子-1 脐血 胎儿 骨发育 -
大鼠胚胎胸椎发育中转化生长因子β1、骨形成蛋白2和Smad4的表达及意义
目的:探讨转化生长因子β1(TGF-β1)、骨形成蛋白2(BMP-2)和Smad4蛋白在大鼠胚胎发育不同时期胸椎的表达情况及意义.方法:用免疫组织化学SABC法与RT-PCR法检测第11～19日在大鼠胚胎胸椎TGF-β1、BMP-2和Smad4表达情况.结果:TGF-β1、BMP-2和Smad4在大鼠不同发育时期胸椎表达部位的变化情况较一致,在E11～E16的脊索细胞及随后的髓核细胞一直呈阳性表达,在E11、E12的生骨节细胞不表达或表达很少;在E13～E19的成软骨细胞及软骨细胞的表达随胚龄的增加而增多;在E14～E19的软骨膜有阳性表达,在骨膜细胞有微弱表达;在软骨基质及围索管始终呈阴性表达.其中TGF-β1和BMP-2在E11～E13 5的细胞外基质有阳性表达,而Smad4无表达.TGF-β1的表达丰度相对恒定;BMP-2与Smad4的表达丰度各有不同程度的变化.结论:TGF-β1、BMP-2和Smad4可能与其他细胞外基质分子共同调节生骨节细胞的迁移、黏附以及围索管和软骨基质的产生有关,促进软骨细胞增殖、分化、成熟与凋亡,并进一步诱导软骨细胞的骨化.
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缺碘大鼠的骨发育障碍
目的研究碘缺乏对大鼠骨发育和骨转换的影响.方法复制生长发育期碘缺乏大鼠动物模型,测定血清中TT3、TT4、FT4含量,对股骨远端2/3进行骨计量学测定.结果碘缺乏大鼠血清TT4、FT4含量显著下降,TT3含量代偿性增加.碘缺乏大鼠骨小梁骨量较正常大鼠明显减少,骨小梁体积(TBV)/全部骨组织体积减少约47%,TBV/海绵骨体积减少约35%,平均骨小梁板厚度减少约36%,骨小梁表面/TBV较正常大鼠增加约34%(P＜0.01),骨皮质平均厚度较正常组减少了16%(P＜0.05).碘缺乏大鼠四环素单标记线占全部骨小梁表面的百分比、四环素双标记线占全部骨小梁表面的百分比、平均类骨质宽度、骨小梁类骨质表面占骨小梁表面的百分比、矿化沉积率和组织水平骨形成率均低于正常对照组(P＜0.05或P＜0.01),矿化延迟时间(P＜0.05)和类骨质成熟时间(P＜0.01)大于正常大鼠.结论发育期的骨骼对T4的缺乏非常敏感.T4降低时骨骼发育不良,骨小梁骨量减少,皮质骨的生长也受到影响.碘缺乏组大鼠成骨细胞活性降低和类骨质矿化障碍.
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破骨细胞及其调节机制的某些进展
破骨细胞(OC)属单核细胞/巨噬细胞谱系细胞,在骨发育和维持骨重建平衡及体内钙平衡中起关键作用.迄今为止,治疗各种代谢骨病终都是以抑制(抗骨质疏松)或激活(治疗骨硬化)OC为目标.了解和掌握OC的生物学特性及其调节机制,对指导预防治疗各种代谢骨病具有重要意义.
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SOX9与软骨内成骨的联系及其在特发性脊柱侧凸发病中的意义
目前普遍认为青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)属多因素引发的疾病.许多临床现象和实验研究已显示生长发育与AIS的发生和发展有着肯定的联系[1～3].
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骨龄测定及成年身高预测的临床应用
骨骼测定年龄(age determination by skeleton)简称骨龄(skeletal age, SA)，是指儿童青少年骨骼发育水平同骨发育标准比较而求得的发育年龄。影响骨骼发育重要的因素是下丘脑-垂体-性腺轴系统，包括垂体、甲状腺、肾上腺皮质及性腺等内分泌腺分泌的激素对骨骼发育起调节和控制作用，其中性激素在青春期骨骼发育中起主导作用。骨龄测定及成年身高预测的方法 一、 骨龄测定 摄左手腕正位X光平片，分析骨骺的数量、大小及形状，估计其发育水平［1］。包括计数法、图谱法、评分法和计算机辅助骨龄分析，常用的是TW2评分法［1］和G-P图谱法［2］。TW2法由Tanner和Whitehouse等［1］以50年代英国伦敦中产阶层小儿2700人(一次性横向观察2200人，纵向观察18年者500人)为对象研究而得。90年代，比利时［3］、日本［4］、中国［5］均有学者将其标准进行本地化，使TW2法的应用更加广泛。TW2骨龄测定法包括3个评分系统［1］：①13骨(RUS)法分析尺、桡骨及掌指骨13颗骨骺，代表长骨骨龄，在预测成年身高方面具有重要意义；②7骨法包括除豆状骨外的所有腕骨骺核，代表圆骨骨龄；③20骨法包括RUS 和7颗腕骨，代表总体骨发育水平。
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骨基质酸性蛋白DMP1在骨发育中的作用
骨基质酸性蛋白是参与骨组织发育的重要蛋白类型，牙本质基质蛋白1（DMP1）是其中的典型代表，并在骨发育和改建中起到了重要的作用。本文通过回顾DMP1的研究进展，介绍了其中的重要发现和未解决的问题，为更深入地研究和认识骨基质酸性蛋白在骨发育中的作用及相关机制提供参考。
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钙维D3咀嚼片改善青春期少年骨密度和骨矿含量的作用
目的:观察钙维D3咀嚼片对骨矿含量低于正常的青春期少年骨骼发育的作用.方法:80例骨矿含量低于同年龄平均值的青春期少年,给予钙维D3咀嚼片口服,每日1片,疗程3 mo,进行治疗前后的自身对比.另按相同诊断标准选择30例病儿作为对照,不服用钙维D3咀嚼片,与治疗组中同年龄同性别的病儿作配对比较.于治疗前后分别采用单光子吸收法测定骨矿含量及骨密度.结果:治疗组病儿治疗后骨矿含量及骨密度的增长值分别??(0.02±s0.04)g·cm-1(P＜0.01)及(0.03±0.10)g·cm-2(P＜0.05);治疗组与对照组配对比较,骨矿含量及骨密度的差值分别为(0.018±0.027)g·cm-1(P＜0.01)及(0.02±0.05)g·cm-2(P＜0.05).治疗期间未观察到明显的不良反应.结论:钙维D3咀嚼片对病儿骨矿含量及骨密度的增长有显著的促进作用,故对病儿的骨骼发育具有良好的作用.
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3～7岁蒙族儿童骨发育研究
关于儿童生长发育的研究,国内外学者从遗传和环境两方面进行了广泛深入的探讨,已经证实不同种族儿童生长发育存在一定差别.为了探索蒙族儿童骨发育的规律,我们于1999年4月对伊盟地区3～7岁蒙、汉族儿童进行了骨发育情况的对照研究.
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儿童少年骨发育的研究及应用
人的骨骼发育很能说明全身的发育情况,因为骨骼与儿童少年的形态、功能发育有密切关系,还与整个机体代谢相联系.按骨骼发育的水平和速度评价儿童发育程度具有良好的客观性和实用性,它从胎生时起直至机体发育成熟的漫长岁月,均可为评价提供依据.
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TGF-β在下颌髁突软骨的发育和改建中作用研究进展
转化生长因子β(transforming growth factor beta,TGF-β)是一种多功能的细胞因子,广泛参与细胞的多种生物学过程,如细胞增殖分化、胞外基质的合成和组织修复等.近年来的研究发现,髁突软骨的发育必须有TGF-β的参与,TGF-β可介导局部的功能刺激作用,参与髁突软骨的适应性改建,与髁突软骨退行性病变相关.本文就TGF-β在髁突软骨发育、改建和退行性关节病中的作用作一综述.
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长链非编码RNA在骨发育中作用的研究进展
长链非编码RNA(Long non-coding RNAs,lncRNAs)是指长度大于200 nt、缺少开放阅读框(ORFs)的非编码RNA,其占非编码RNA的很大比例.长链非编码RNA在表观遗传、转录、翻译以及蛋白质修饰过程中发挥重要的调控作用, 从而广泛地参与包括细胞分化、个体发育等在内的重要生命过程.同时越来越多的研究发现它也与人类某些重要疾病发生和发展密切相关.该文综述了lncRNAs在骨发育中的作用.
