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50例新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症临床资料分析
新生儿红细胞G-6-PD缺陷症是引起新生儿时期高胆红素血症的常见原因,严重者可导致核黄疸甚至死亡.本文总结了1993年7月至今经四川大学华西第二医院和成都市第三人民医院新生儿科诊治的红细胞G-6PD缺陷症新生儿病例共50例,现报告如下.
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早期治疗对G-6-PD缺乏并发胆红素脑病的影响
新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏在围产期可在一些因素下引起高胆红素血症,早已为国内外文献所证实,且常因诊断过晚导致凶险胆红素脑病.
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广西南宁地区2033名新生儿葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查结果分析
广西是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的高发区之一.目前广西百色地区报道该症的发生率为15.61%.G-6-PD缺乏症是引起新生儿高胆红素血症(简称高胆)的主要原因,约有40~50%的新生儿高胆是由G-6-PD缺乏引起的.
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还原型谷胱甘肽治疗新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症并黄疸(附58例分析)
新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症是在华南地区常见的1种遗传性溶血性疾病(1),尤其在感染、缺氧等诱因下黄疸加重,易引起胆红素脑病,需要及时治疗.
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新生儿高胆红素血症病因相关基因研究进展
新生儿高胆红素血症为临床常见疾病,经过光疗等治疗大多可治愈,但重症高胆红素血症一旦形成,重者危及生命,幸存者亦可能留有永久的神经系统后遗症.其常见病因包括母婴血型不合溶血病、感染、红细胞酶缺陷、红细胞增多症、出血、甲状腺功能减退等,其中不明原因高胆红素血症约占五分之一[1-2].随着分子生物学快速发展,目前研究集中于胆红素代谢相关酶,如尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UGT)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)及有机阴离子转运载体2(OATP2)的基因突变,对临床不明原因高胆红素血症的诊断有重大意义.
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G-6-PD缺陷致新生儿高胆红素血症的光疗疗效观察——附38例临床分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症常产生高胆红素血症,易引起胆红素脑病,而使用光疗能否迅速降低血胆红素浓度,减少并发症是人们关注的问题.特此我们对于1 996年1月~1 999年12月间收治新生儿科的G-6-PD缺陷缺高胆红素血症38例患儿进行光疗观察胆红素消退情况,并对照分析,现将结果报告如下.资料和方法一、资料男28例,女10例,男女比为2.8:1.足月儿28例,早产儿6例,过期产儿4例.均为温州地区人,其中23例为苍南籍,占82.14%,9例有家族史.入院时日龄:1~3天11例,4~7天22例,≥8天5例,经高铁血红蛋白还原试验(改良法)(METHbRT)检测均<75%,其中≤30%16例,>30%22例.血红蛋白≥145g/L 19例,<145g/L 19例.网织红细胞计数:0.01~0.03为21例,~0.05为9例,>0.05为6例.其中26例检测coomb's试验,均阴性.20例变性珠蛋白小体试验均阳性.光疗前血清总胆红素浓度205.2~256μmol/L 8例,~342μmol/L 21例,>342μmol/L 9例,均以间接胆红素升高为主.选取此期间收住的新生儿高胆红素血症20例作对照,除外新生儿溶血症及感染性疾病.
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新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的早期诊断及跟踪调查
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏是广东等部分地区新生儿高胆红素血症的主要病因之一.为了早期诊断新生儿G-6-PD缺乏并了解其高胆红素血症发病情况,我们对1216例新生儿脐带血进行了G-6-PD定量测定,对G-6-PD缺乏的新生儿进行跟踪调查,现报告如下:
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蚕豆病护理总结
蚕豆病即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD的遗传性疾病.当机体进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物而引起红细胞破坏加速,产生严重的急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命.蚕豆病患者中90%为男性,其原因是男性半合子的G-6-PD活性显著缺乏.可发生于任何年龄,多见于9岁以内儿童.发病季节多在3~5月蚕豆成熟季节.由于患者体内红细胞缺乏G-6-PD致使还原型谷胱肽含量减少,红细胞一旦遇到某种氧化剂,便使谷胱甘肽下降(后者具有保护红细胞内锍基和血红蛋白免受氧化剂损害的功能),从而发生溶血.