首页 > 文献资料
-
新型免疫抑制剂霉酚酸酯在风湿科的应用前景
霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF),商品名骁悉,是一种选择性抑制T、B淋巴细胞增生的新型免疫抑制剂.MMF 为一种前体药物,在体内被迅速水解成霉酚酸,后者能可逆性、非竞争性地抑制次黄嘌呤核苷一磷酸脱氢酶,抑制鸟嘌呤核苷的从头合成途径(经典途径)[1].此嘌呤合成途径对T、B淋巴细胞的增生是关键性的,而其他血细胞具有嘌呤合成的补救途径.因此,MMF的这种抗细胞增生作用对其他细胞影响不大,而对淋巴细胞而言则,具有相对选择性.
-
正己烷急性吸入毒性作用的肝脏形态学观察
正己烷通常以饱和脂肪烃的形式存在于石油中,可以从石油分馏和天然气中分离而得。正己烷常单独或与其他有机溶剂混合,用作植物油的提取或作粘合剂、油漆、洗涤剂等的溶剂,也用作化学试剂;同时正己烷是原油开采、油轮油港、皮革制品及石化等企业的主要大气污染物。目前,有关正己烷对人体的毒性作用已引起人们的广泛关注。许多文献表明:动物吸入正己烷后,血中LDH、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、酸性脱氢酶、β-尿苷酸化酶活性增高,这些内酶的外逸,间接说明正己烷具有膜损伤作用[1,2]。
-
正己烷急性吸入毒性作用的肝脏形态学观察
正己烷通常以饱和脂肪烃的形式存在于石油中,可以从石油分馏和天然气中分离而得。正己烷常单独或与其他有机溶剂混合,用作植物油的提取或作粘合剂、油漆、洗涤剂等的溶剂,也用作化学试剂;同时正己烷是原油开采、油轮油港、皮革制品及石化等企业的主要大气污染物。目前,有关正己烷对人体的毒性作用已引起人们的广泛关注。许多文献表明:动物吸入正己烷后,血中LDH、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、酸性脱氢酶、β-尿苷酸化酶活性增高,这些内酶的外逸,间接说明正己烷具有膜损伤作用[1,2]。
-
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷性溶血性贫血误诊1例
1病例报告患者男,9岁.因持续发热1周伴面色发黄,收入院,患儿入院前1周无明显诱因开始发热,体温波动在39℃左右,热型不规则,不伴其他症状,未见皮疹及出血点,在当地医院给予抗感染处理.患儿症状改善不明显,到我院求治,以"发热待查"收入院.病后精神欠佳,睡眠可,饮食差,大便正常,小便黄,体力稍下降.既往史:曾接种乙肝疫苗,否认肝炎,结核接触史,两年前曾患皮肤感染.
-
新生儿全自动换血疗法
我们从1998年起采用输液泵控制,进行新生儿换血疗法,换血在封闭回路中自动进行, 经9例治疗,较既往方法效率提高,操作简化,现报道如下.临床资料:9例均为重症新生儿黄疸男婴.出生体重均在250 0g或以上.原发病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶( G-6-PD)缺乏症8例,Rh溶血病(抗D)1例.换血日龄3~9d,经皮胆红素指数(TCB )平均37.1U,血清胆红素平均523.8μmol/L,Hb平均87g/L,5例伴有血红蛋白尿,均达到新换血标准以上.
-
新生儿蚕豆病一例报道
蚕豆病又称 G -6-PD 缺乏症,南方多见,北方罕见,尤其是新生儿蚕豆病更是少之又少,极易误诊,现将我院收治的一例新生儿蚕豆病报道如下:
患儿,男,7天,因“皮肤黄染四天余,伴纳差、发热半天”入院。患儿系第二胎第二产,孕40周顺产,出生体重3030g ,生后第三天起发现皮肤黄染,渐加重,半天前患儿出现纳差、发热、反应欠佳,其母为广西人,血型O ,Rh+,查体:T :38c ,精神反应差,呼吸促,约60次/分,全身皮肤重度黄染。口唇不绀,两肺呼吸音粗,心率约170次/分,律齐,未闻及杂音,腹软,稍胀。肝脾无肿大,肠鸣音弱,四肢暖,无花纹,肌张力可,觅食反射不明显。经皮胆红素25.5mg ,微量血糖:6.7mmol/l ,血常规:Hb110g/l ,血型O ,Rh+,入院予磷霉素、罗氏芬抗感染,蓝光照射退黄治疗,次日查血常规血红蛋白降至80g/l ,予白蛋白、输注浓缩红细胞、能量支持等治疗2周痊愈出院,住院期间查血气分析、肝肾功能、电解质大致正常;尿粪常规正常;甲状腺功能;Ft32.95pg/ml ,排除甲减.,Torch 均阴性,排除宫内感染.病原四项均阴性;网织红细胞;0.6%,Coombs 试验阴性,排除血型不合引起的溶血.血培养:大肠埃希菌生长,证实为感染诱发此病。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶;0.3Ku ,有确诊价值。 -
贵阳地区新生儿 G6PD 酶筛查结果分析
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(Glucose-6-Phos-phate Dehydrogenase deficiency)是常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%-448%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、四川等省为高[1]。本文对近3年贵阳市新生儿 G6PD 筛查结果进行分析,探讨新生儿G6PD 缺乏发病情况和筛查意义,报告如下。
-
生化分析仪直接测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性的临床应用
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD)是红细胞磷酸戊糖代谢途径中的一个关键酶,其催化反应生成的还原型辅酶Ⅱ(NADPH)是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件.
-
紫外分光光度法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性的应用
红细胞代谢需多种酶参与,任何一种酶缺陷均可致溶血.其中主要有葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)和丙酮酸激酶(PK)缺陷.前者是G-6-PD催化反应生成的NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持红细胞膜完整性的必要条件.红细胞G-6-PD缺乏引起NADPH生成减弱,进而导致GSH降低,使红细胞膜失去巯基的保护而功能受损终至溶血.
-
红细胞G6PD速率法检测及对贫血患者的诊断意义
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(Glucose-6-phosphate dehydrogenises,G6PD)是人体红细胞的一种重要的酶,G6PD缺乏或活性减弱的后果是影响红细胞膜的代谢与功能,从而导致红细胞的破坏溶解而致贫血.G6PD测定方法有瓦氏呼吸器测氧压法、电位法、分光光度法和联系检测法等记载.前二者需专门仪器,分光光度法,操作繁琐、误差大.联系监测法有两点难题,一是消除6-PGD的干扰[1],二是红细胞样品前处理麻烦.我们经研究解决了这两点技术难题.建立了直接用末梢血液或抗凝血速率测定法,我们选择了一批新生儿黄疸、溶血性贫血、失血性贫血患者作为研究对象,测定他们血液中G6PD的含量,对其意义进行了分析.现报告如下.
-
优化RT-PCR法相对定量检测RNA的研究
目的探讨应用RT-PCR法相对定量检测RNA含量时应该注意的几个因素.方法以端粒酶RNA组分基因的RNA为实验材料,进行不同条件下的RT-PCR反应.结果在PCR反应中,扩增内参照和目的基因的引物比例、底物浓度以及PCR反应的循环次数对产物的影响较大,而退火温度的影响较小.结论在相对定量检测RNA含量时,应预先摸索佳反应条件之后再检测样品.
-
上海市新生儿葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查
葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是基因突变引起的遗传代谢性疾病,临床上分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血和先天性非球形细胞溶血.本病一般来势急剧,如不及时确诊和治疗可因缺氧引起抽搐,肾功能衰竭,甚至死亡.
-
佛山地区小儿G-6PD基因突变型1388检测
红细胞葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶( G-6PD)缺乏症是我国南方常见遗传病,佛山地区为高发区.研究 G-6PD基因突变类型和发生频率对临床诊断有重要意义.中国人常见的 G-6PD基因突变型有 3种,即 G1388A( 1388突变)、 G1376T( 1376突变)和 A95G( 95突变).我们应用突变特异性扩增系统( amplificat-
-
G-6-PD缺陷致新生儿高未结合胆红素血症不同治疗方法的比较
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷是新生儿高未结合胆红素血症(简称高胆)的常见病因.治疗高胆的目的是预防核黄疸的产生和防止胆红素对神经系统的损害.我科对G-6-PD缺陷的高胆患儿分别进行了换血和光疗的不同处理,均取得了满意效果,现报告如下.资料和方法一、临床资料为1996年1月~6月在我科NICU住院的20例新生儿,所有病例均为G-6-PD缺陷、血清胆红素大于342μmol/L者.光疗组(单纯光疗)11例,男7例,女4例;换血组(光疗+换血)9例,男6例,女3例.两组患儿入院时日龄、体重、G-6-PD值(四氮唑蓝法)、血红蛋白、血清胆红素浓度见表1,两组各项差异均无显著性.
-
儿童葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症C1159T基因分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症所致的溶血是人类常见的一种遗传性溶血性疾病,为X连锁不完全显性遗传病。目前全世界已鉴定了140多种基因突变类型,在中国人群中至少鉴定出31种点突变,其中G1388A、G1376T和A95G是常见的突变,而C1159T突变目前在国内尚未见报道,现报告萍乡市人民医院2015年6月收治并确诊的1例G6PD缺乏症患儿C1159T位点基因突变。
-
红细胞丙酮酸激酶缺乏10例报告
我院儿科自1998年起开展了红细胞酶3项检查,即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、葡萄糖磷酸异构酶(GPI)和丙酮酸激酶(PK)的检查,2年来共发现PK缺乏患儿10例,今报告如下。
-
蚕豆病的临床特征及发病机制
蚕豆病是由于葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者食用蚕豆或蚕豆制品甚至通过母乳而发生的急性血管内溶血性贫血。为研究其临床特征,探讨其病因、发病机制,观察分析了本院儿科自1995年1月~2000年5月收治的蚕豆病患者41例,报道如下: 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男37例,女4例。年龄1岁1个月至11岁,<4岁33例,≥4岁8例。35例在3~5月份发病,均食用新鲜蚕豆2粒至400g左右而诱发,6例因食干蚕豆2粒至150g发病;初发38例(其中4例多次食蚕豆),有过去史3例。有阳性家族史10例(舅父、外公、舅舅、姨妈、母亲、表姐),双亲均非近亲婚配。广西籍33例,广东籍5例,四川籍2例,湖南籍1例。发热26例,皮肤、巩膜黄……
-
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷与感染
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷为性联不完全显性遗传疾病,主要表现为溶血性贫血.本文收集了1980年~1995年间19例病例,发现大多数G-6-PD缺陷患儿易致细菌感染,现将其关系作一探讨.
-
蚕豆病不仅是“蚕豆”引起的病
蚕豆病是人类常见的一种遗传性溶血性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致的溶血。患者遍及世界各地,估计全世界有患者4亿以上,但各地区、各民族间的发病率差异很大。在我国,此病主要见于长江流域及其以南各省,云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省(自治区)的发病率较高,北方地区较为少见。
-
葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症患者对戊型肝炎病毒易感性的研究
桂东及粤西北地区的西江流域是戊型肝炎及葡萄糖6-磷酸脱氨酶(G6PD)缺陷症的高发区,在临床工作中我们注意到在我科住院的戊型肝炎病人中有很大部分合并有G6PD缺陷,而且此类病人黄疸较深、病情较重,为此,对我科的戊型肝炎病人进行统计分析,判断G6PD缺陷病人是否对戊型肝炎病毒易感,现报告如下.