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以肾小管酸中毒为首发表现的儿童干燥综合征1例
干燥综合征（sj?gren's syndrome,SS）是累及外分泌腺体病的一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病。本病分为原发性（pSS）和继发性。pSS在我国人群的患病率为0.29%～0.77%［1］。国外报道患病率为0.2%～1.4%［2］。儿童pSS罕见，尚未见儿童此病的流行病学文献报道，房丽华等统计北京协和医院1990年至2004年确诊了421例pSS患者，但儿童仅21例［2］。本院2013年收治了1例以肾小管酸中毒为首发表现的儿童SS，报道如下。
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远端肾小管酸中毒致肾髓质钙质沉积1例并文献复习
患儿男,2岁,因"烦渴、多饮、生长发育迟缓1年"入院.患儿1年前出现烦渴、多饮,每日饮水1800~2000 ml,小便每日10余次,尿量不详,伴有反复呕吐、腹胀、便秘,在当地多家医院按照"低钾血症""胃肠炎"诊治,予开塞露通便、补钾治疗后症状缓解.入院5 d前患儿病情加重,在某三甲医院接受静脉补氯化钾、碳酸氢钠和钙剂治疗,病情无好转.查体:体质量8 kg,身长77 cm,头围45 cm;神清,烦躁,体形消瘦,毛发稀少,皮肤黏膜稍干燥,方颅,前囟约2.5×2.5 cm2,稍凹陷;双侧眼窝轻度凹陷,双侧胸廓见明显佝偻病串珠,腹稍膨隆,肠鸣音减弱;双下肢肌张力减低、肌力Ⅳ级.生化检查:钾:2.66 mmol/L、钠:139.4 mmol/L、氯:107.7 mmol/L、钙:2.27 mmol/L、总二氧化碳:18.5 mmol/L,25羟基总维生素D:11.8 ng/ml.腹部CT示:腹部膨隆,肠管扩张积气明显,直肠下段肠壁稍增厚.肾脏彩超示:双肾部分肾椎体钙质沉积(图1).
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干燥综合征合并肾小管酸中毒的护理
目的 浅谈原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒患者的护理要点.方法 回顾我科1例干燥综合征合并肾小管酸中毒病例,总结护理过程、分析护理要点.结果 患者经过精心治疗和护理,症状改善,酸中毒得到纠正,未出现其他并发症,满意出院.结论 全面、综合的护理可缓解患者不适症状.延缓病情发展.减少并发症的发生.
