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遗传性肾小管疾病及其分子发病机制
肾小管上皮细胞膜上有一些特殊的离子通道和转运体,它们选择性地重吸收和排泌不同的离子进入尿液中,调节机体的容量、电解质浓度和酸碱平衡.肾小球滤过的水和电解质99%从肾小管重吸收.
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乏力、口干,间断肢体麻木,双肾多发结石
38岁女性患者,临床表现为口干眼干、低钾高氯性酸中毒伴双肾多发结石,病程中反复出现肢体麻木伴视野缺失,结合唇黏膜活检及相关检查确诊为干燥综合征、干燥综合征所致的远端肾小管酸中毒和中枢神经系统病变.给予积极的免疫抑制治疗,随访10年,SSA抗体转为阳性,肾小管功能改善,血清肌酐持续正常,神经系统病变无明显进展.
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干燥综合征伴肾小管酸中毒和多发性神经病变
1 病情摘要1.1 病史 29岁女性患者,因“阵发性乏力14年,多发性神经病变5年,双肾多发性结石3年”人院. 患者于1987年出现四肢乏力,逐渐发展为四肢软瘫,肢体痛、温觉正常,病理反射阴性,外院检查提示低钾(血钾1.5~1.8 mmol/L)、高氯,诊为“肾小管酸中毒”,间断服用枸橼酸钾,症状缓解,血钾恢复至正常范围,其后症状偶有发作,服用枸橼酸钾后症状缓解,但始终未正规治疗.
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肾小管上皮细胞转运障碍与肾脏疾病
肾脏细胞的种类在人体主要器官中居第二位,所有组成的细胞均参与调节机体内环境稳定.球后肾单位的细胞具有高度极性:一侧接触尿液,另一侧接触间质液.离子、蛋白质及其他大分子通过囊泡在细胞顶端膜与基膜间转运.协助囊泡转运的细胞表面蛋白成分各异.将这些转运蛋白输送至适当的作用部位需要一些特殊结构的参与.本文对与各种肾脏疾病相关的细胞转运障碍作一综述.
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舍格伦综合征--合并肾小管酸中毒的免疫学研究
目的:观察舍格伦综合征及合并肾小管酸中毒的免疫学改变.方法:对25例舍格伦综合征及合并肾小管酸中毒患者进行细胞免疫和体液免疫的检测.结果:舍格伦综合征及合并肾小管酸中毒患者,T淋巴细胞亚群中CD4、CD4/CD8均下降,而血清IgG、IgA均升高.结论:舍格伦综合征及合并肾小管酸中毒患者的外分泌腺及肾间质中,以T淋巴细胞亚群中CD4下降为主的细胞免疫缺陷,并有过度体液免疫因素参与的异常免疫性疾病,而以舍格伦综合征并肾小管酸中毒尤为明显.
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肾小管性酸中毒68例分析
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,TRA)病因复杂.临床表现隐匿,缺乏特异性症状,极易漏诊;持续进展的RTA后果严重.
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原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒15例临床分析
目的:总结原发性干燥综合征(pSS)合并肾小管酸中毒的临床表现与免疫学特点,为临床诊断和治疗提供帮助.方法:回顾性分析15例pSS合并肾小管酸中毒患者的临床表现、免疫学检查及肾小管功能等资料.结果:11例为pSS合并Ⅰ型肾小管性酸中毒(RTA),4例合并Ⅱ型或混合型肾小管性酸中毒,10例合并低血钾性麻痹或肾性尿崩症、肾性骨病等;高免疫球蛋白G血症12例,抗SS-A阳性12例,抗SS-B阳性10例;8例患者应用糖皮质激素治疗,2例合并应用环磷酰胺.结论:pSS并发RTA常见,长期中小剂量激素治疗可减轻肾小管问质损害,改善肾功能.
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老年Ⅳ型肾小管酸中毒的临床分析
Ⅳ型肾小管酸中毒(RTA)临床上不十分常见.本文6例Ⅳ型RTA均为合并有高血压病的老年患者,现报告如下.
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20例严重低钾血症快速补钾的临床分析
低钾血症是临床上常见的一种电解质紊乱,严重的低钾血症可引起心律失常,呼吸肌麻痹等而致命,故怎样快速安全地补钾便成为临床上的重要问题.本文将20例致命性低钾血症快速补钾方法和结果报告如下.对象与方法一、对象1999年2月至2001年6月本院ICU收治的20例严重低钾患者,男12例,女8例,年龄17~68岁.其中周期性麻痹5例,各种外科术后5例,肾小管酸中毒3例,继发性尿崩症3例,糖尿病酮症酸中毒2例,腹泻2例,急性胰腺炎1例,慢心律中毒1例.所有患者血清钾均小于2.5mmol/L,低1.6mmol/L,平均(2.1±0.4)mmol/L.15例出现不同程度肌力减退,2例出现呼吸肌麻痹,7例频发室性早搏,1例出现心跳呼吸停止行心肺复苏术.
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干燥综合征以肾小管酸中毒合并重度低钾血症为首发症状1例的护理
干燥综合征(sjogren‘s syndrome ,SS)主要累及外分泌腺,以泪腺、唾液腺受累多见,并可侵犯肾、心、肺等多个脏器的系统性自身免疫性疾病[1,2],儿童发病少见,起病隐匿,首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿大多见,口眼干燥不明显,容易误诊.肾小管酸中毒是指包含多种类型的肾小管转运机能障碍,临床特点为血氯增高、低钾、酸中毒、碱性尿[3].重度低钾血症是指血清钾浓度低于2.5 mmol/L[4],可导致心律失常、呼吸肌麻痹,甚至死亡.2011年1月,本院神经内科收治1例以肾小管酸中毒合并重度低钾血症为首发症状的干燥综合征患儿,经过精心护理和治疗,病情好转出院,现将护理体会报告如下.
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1例关木通致Ⅰ型肾小管酸中毒患者诊治分析
关木通中毒所致急性马兜铃酸肾病(aristolochic acid nephropathy,AAN)是服用大剂量关木通等马兜铃中草药后出现以肾小管-间质损害为主的一类继发性肾脏疾病,因其发病多与马兜铃酸有关,故称其为"ANN".按其临床表现及病理特点主要分3型,即急性AAN、慢性AAN、肾小管酸中毒ANN.笔者收治1例肾小管酸中毒ANN,报道如下.
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干燥综合征合并肾小管酸中毒及亚临床甲减1例报道
患者,女,43岁,农民.系"眼干、口干3年,怕冷乏力2年余"于2011年9月收住我科.3年前患者出现眼干,少泪,双眼有磨砂感;口干,进食干性食物需饮水,同时有双侧腮腺反复肿大.2余年前患者出现怕冷、乏力.当地医院曾针对腮腺肿大予以抗炎治疗,未系统诊治.病程中患者偶有胸闷感,无皮疹、口腔溃疡、关节肿痛、脱发以及雷诺现象.
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原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒1例
1病例资料患者,女,40岁,因反复肢体无力1个月,再发3d于2010年6月10日至中心市陈星海医院就诊.患者1个月前在高温室外工作后出现肢体无力,当时无力行走,双上肢无力抬高,曾在当地医院就诊,查血钾1.23 mmol·L-1,予静脉补钾处理,12h后症状明显缓解,次日可自行行走,双上肢有力,患者因经济情况所限未继续诊治.3d前患者上述症状再次发作,遂来本院就诊,查血钾1.64 mmol· L-1,遂收入院.既往史:半年前曾因左侧面颊部肿胀在当地医院住院,诊断为“急性腮腺炎”.
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药品不良反应信息通报
1警惕含马兜铃酸中药的安全性问题1.1基本情况:近年国内外研究证实马兜铃酸具有肾毒性,含马兜铃酸中药材的肾毒作用与其马兜铃酸含量和用药时间长短有一定关系:短期大剂量服用可引起急性马兜铃酸肾病,病理表现为急性肾小管坏死,临床出现急性肾功能衰竭;长期间断或持续小剂量服用可引起慢性马兜铃酸肾病,病理表现为寡细胞性肾间质纤维化,临床出现慢性进行性肾功能衰竭(持续服用者肾损害进展较快);小剂量间断服用数周至数月可出现肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病,病理表现为肾小管变性及萎缩,临床出现肾小管酸中毒和(或)范可尼综合征,而血清肌酐正常.此外,还有马兜铃酸致癌的报道,人体主要诱发泌尿系统上皮癌.
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肾小管酸中毒误诊一例报道
1病例摘要患儿闫某,男,12岁,因"进行性双下肢行走无力1年余"收入院.患儿曾于1月前以"肌病原因待查"于某省级医院住院治疗,效果不明显,遂来我院就诊.患儿5年前患"过敏性紫癜"在当地医院治疗10余日后皮疹消退,具体治疗方案不详.
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中西医结合治疗混合性结缔组织病继发肾小管酸中毒1例
混合性结缔组织病应具有红斑狼疮、进行性系统硬化症、多发性肌炎或皮肌炎三种结缔组织疾病的混合表现,是临床上极为少见的一种疑难病症.因发病时症状及体征不典型,且症状较复杂,变证多端,容易误诊失治,危害较大.现报告1例.
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低血钾型周期性瘫痪30例临床治疗与护理
2005年1月~2010年12月,我们接诊30例低血钾型周期性瘫痪(HOPP)患者,经临床救治与精心护理,效果满意.现报告如下.1 资料与方法1.1 临床资料本组30例,男25例,女5例;年龄20~49岁,其中<40岁20例,均无家族史.血钾1.5~3.4 mmol/L,血钾水平和肌无力程度不成比例,此特点与文献描述相符.23例出现典型低钾心电图改变者,血钾均低于3.0 mmol/L.排除甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管酸中毒.
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干燥综合征并肾小管酸中毒引起重度低钾血症1例临床护理
干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。肾小管酸中毒是由于肾脏酸化功能障碍所引起的以高氯性代谢性酸中毒为特点的临床综合征[1]。当血清钾降低到2.5 mmol/ L 以下时就容易产生室性早搏、室性心动过速、室颤、软瘫、和呼吸困难等严重症状,如不及时提高血清钾水平就会危及生命[2]。2014年11月3日,我们收治1例干燥综合征并肾小管酸中毒引起重度低钾血症的患者,经过精心护理和治疗,病情好转。现将护理体会报告如下。
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隐性型并肾小管酸中毒石骨症1例报道
患者女,28岁,藏族,来自海拔4 300m的甘肃玛曲县爪哇乡.因左小腿骨折于5年前在当地乡卫生院行手法整复、小夹板外固定术,术后骨折愈合并发左足内翻.于2002年7月13日,摔伤左大腿伴畸形、功能障碍,在当地县级医院摄X线片以"(1)骨质异常表现;(2)股骨骨折"收转入我院.入院后阅带入的股骨X线片,见股骨弥散性骨硬化及粗隆下骨折并重叠移位,疑为"石骨症并病理性骨折".查体:身高160cm,体重43kg,营养差,反应迟钝欠合作,头颅大小无异常,无氟斑牙,全身肌张力低下,正常肢体肌力4级,全身淋巴结未触及肿大,肝脾无肿大,左大腿畸形,肿胀不明显,失功能.摄头颅、脊柱及骨盆X线片,见所有骨均成对称性、弥散性骨硬化,颅内脑室周围见数个斑片状钙化病灶,肋骨髓腔消失似"白粉笔"样改变,椎体似"夹心蛋糕"样改变(见图1~2,头颅X线片遗失).实验室检查:
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阿德福韦酯致低钾型肾小管酸中毒1例报告
患者男,56岁,因“四肢麻木伴乏力10 d”入住神经内科,疑诊“低钾性周期性麻痹”,经补钾、保肝、抑制胃酸等对症治疗,病情无好转,遂转入消化内科.患者1 a前开始出现髋关节、踝关节疼痛,于某省级医院就诊行腰椎CT检查提示腰椎退行性变,L3/L4椎间盘膨出,L4/L5椎间盘突出;四肢关节X线检查示双踝关节及双足骨质未见明显异常.考虑疼痛为椎间盘突出引起,给予止痛治疗,效果可.半年前患者因疼痛再次加重及骨盆活动受限,行腰椎及胸部CT检查示腰椎退行性变.再次给予止痛治疗,效果差.遂行骨盆CT平片检查,显示右股骨近端良性骨病变,内生软骨瘤可能大,双侧骶髂关节间隙变窄,故以“左股骨肿瘤”入住骨关节科,主要予安神、镇痛治疗,患者疼痛缓解不明显.