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刘向哲治疗抗NMDA受体脑炎的临床经验
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA)受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种,其典型的症状是精神运动、意识障碍、中枢性通气不足、不自主运动及自主神经紊乱.近年来,其发病率成上升趋势.刘向哲教授,系河南中医药大学第一附属医院神经内科主任医师,拜师王永炎院士和国医大师李振华教授,在20余年的医、教、研工作中,理论基础扎实,临床经验丰富,善辨中风病及疑难杂症的诊疗,临证时,刘教授善用通窍活血汤辨证加减治疗抗NMDA受体脑炎,经验独到,疗效显著.本文就刘向哲教授治疗抗NMDA受体脑炎的1例临床病例总结其治疗经验.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例分析及文献复习
目的 通过对抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic,NMDA)受体脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,以加强对该病的认识.方法 回顾性分析2010年5月～6月首都医科大学附属北京友谊医院收治的5例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,包括临床表现、既往史、影像学表现、血清学和脑脊液检查结果、治疗和预后.结果 5例患者中,3例为年轻女性,2例为中老年男性;5例患者均以精神行为异常起病,同时出现癫痫发作,以及面部和肢体的不自主运动或震颤等锥体外系症状;3例女性患者均出现意识障碍,低通气,需要呼吸机辅助呼吸;2例男性患者病情相对略轻,不需要呼吸机辅助呼吸.1例合并卵巢畸胎瘤,1例合并Vogt-小柳-原田综合征.5例患者脑脊液抗NMDA抗体均为阳性;3例血抗NMDA抗体阳性.同时合并血和脑脊液EB病毒IgM抗体阳性1例,血和脑脊液单纯疱疹病毒1(HSV-1型)IgM抗体阳性1例;血和脑脊液抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性l例.5例患者从发病到确诊的时间间隔为10～37 d,平均(18.8±9.8)d.所有患者均接受静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗,3例女性患者同时接受激素冲击治疗和血浆置换治疗.合并Vogt-小柳-原田综合征患者从发病到开始治疗时间长(37 d),终死亡,其余4例患者基本痊愈.合并畸胎瘤患者随访7年,血清抗NMDAR抗体始终阳性,所有4例存活患者脑炎症状无复发.结论 抗NMDA受体脑炎以精神症状起病多见,临床表现复杂,影像学和脑脊液常规检查可正常.可以同时合并单纯疱疹病毒I型或EB病毒感染,可合并抗MOG抗体阳性,积极治疗是关键.
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误诊为多发性硬化的复发性抗NMDA受体脑炎一例
1＿病例报告＿患者女，57岁。于2014‐01‐07受凉后突发左侧肢体抽搐，继而意识不清伴口角抽搐、口吐白沫，2 m in抽搐停止，10余分钟后意识恢复但感头昏，反应稍迟钝，到当地医院门诊求治，行头CT及脑电图检查均未见异常，经治疗（具体不详）后症状恢复。2014‐01‐28上午9点患者再次出现意识不清，无肢体抽搐，10 min后意识恢复，出现胡言乱语、重复语言、头昏，再次到当地医院就诊。入院体检：意识清楚，烦躁，记忆力及认知力明显减退，双侧腱反射活跃。行头M RI＋强化检查结果显示：胼胝体及扣带回异常强化伴额叶脑膜强化。肺 CT 检查示：双下肺慢性炎症。脑脊液生化常规检查：白细胞数0.13×109／L ，淋巴细胞0.25，单核细胞0.75，生化指标正常，考虑病毒性脑炎，给予更昔洛韦治疗。2014‐2‐5出现双眼视力下降，行头M RI＋强化（2014‐2‐8）检查显示：胼胝体病灶仍有强化，双侧额叶皮层下可见多发异常信号，提示脱髓鞘病变，考虑多发性硬化可能（图1）。腰穿复查脑脊液生化常规检查：白细胞数0.08×109／L ，淋巴细胞0.5单核细胞0.5，生化指标正常；脑脊液寡克隆带阳性，考虑多发性硬化，给予丙种球蛋白治疗5d后加用甲强龙冲击治疗。患者精神行为异常明显缓解，双眼视力明显好转，继续口服泼尼松60 m g／d ，逐渐减量出院。2015年2月底在当地医院门诊复查头M RI结果示：与2014‐2‐8的头M RI结果对比，双额皮层下及胼胝体病灶减小甚至消失（图1）。2015‐6‐10受凉后出现左侧肢体及口角抽搐、口吐白沫伴意识不清，10 min后恢复，无不适，2015‐6‐13下午13点再次出现上述症状，10 min后意识恢复、肢体抽搐停止，但仍有口角抽搐，隧到当地医院就诊，行头M RI＋强化检查示（2015‐6‐14）：双侧额叶、胼胝体及左侧岛叶异常信号，病灶部分强化（图1）；脑脊液生化常规检查：白细胞数0.056×109／L ，淋巴细胞0.6，单核细胞0.4，生化指标正常。给予甲强龙冲击治疗及丙戊酸钠抗癫痫治疗。2015‐6‐21行头M RI检查示左侧岛叶异常信号，病灶未强化。改为泼尼松60 mg／d（每周减半）出院。2015‐11‐1无诱因出现精神行为异常并进行性加重，11月13日就诊作者医院。入院查体：意识清楚，狂躁，高级智能明显下降，余阴性。脑脊液生化常规检查示，蛋白419 mg／L ，白细胞数0.020×109／L ，未分类；脑脊液抗谷氨酸受体抗体 IgG阳性（1∶10），副肿瘤综合征相关抗体均阴性；脑脊液病毒抗体检测阴性。头M RI＋强化检查示：左侧额叶、岛叶异常信号。脑干听觉诱发电位检查示可疑中枢损害，视觉诱发电位检查示轻度异常。脑电图检查示广泛异常。肿瘤筛查正常。考虑为复发性抗N‐甲基‐D‐天冬氨酸（NMDA ）受体脑炎，给予甲强龙80 m g／d静脉注射，5 d后改口服泼尼松60 mg／d ，以后每7 d减5 mg ，10 d后症状完全恢复，12月1日出院并建议继续每7天减5 mg ，减量至泼尼松20 mg／d维持，丙戊酸钠缓释片500 mg ，2次／d。3个月后复诊，患者未复发，肿瘤筛查及脑电图均正常，抗 NMDA受体抗体Ig G阴性，建议继续服用泼尼松及丙戊酸钠缓释片。
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关键词：
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儿童与成人抗NMDA受体脑炎的临床特点与预后分析
目的 对比分析儿童与成人抗NMDA(抗N-甲基-D-天冬氨酸)受体脑炎的临床特点及预后差异.方法 10例抗NMDA受体脑炎患者根据年龄的不同分为儿童组与成人组.对两组的临床表现、住院时间、治疗方案、预后等进行对比、研究,分析两组的异同点.结果 成人组的癫痫持续状态、中枢性通气不足发生率均显著高于儿童组(P＜0.05).儿童组应用注射人免疫球蛋白占比显著高于成人组,采用血浆置换治疗者占比显著低于成人组(P＜0.05).儿童组的平均住院时间明显比成人组更短,治疗总有效率明显比成人组更高(P＜0.05).结论 与儿童抗NMDA受体脑炎相比,成人抗NMDA受体脑炎更容易发生中枢性低通气综合征和癫痫持续状态,并且患儿癫痫发作比成人更容易控制,患儿的治疗效果及预后要比成人更好.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎17例临床分析及中西医结合疗效评价
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床表现和理化检查特点,并评价中西医结合治疗的临床疗效.方法 采用回顾性分析方法,对2013年12月至2017年12月在首都医科大学宣武医院神经内科确诊的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及辅助检查特点进行分析,根据其是否使用中医治疗分为中西医结合组和对照组,比较两组治疗后改良Rankin量表评分、痫性发作和精神障碍控制率,以及卫生经济学指标.结果 研究共纳入17例抗NMDA受体脑炎患者,其中5例采用中西医结合治疗;与对照组相比,两组患者在入院时基线特征无差异,治疗后两组患者mRS评分均有所改善,中西医结合组在治疗后mRS评分及精神障碍控制有效率方面均优于对照组(P＜0.01),并在痫性发作控制有效率、平均住院日及费用方面呈现出优于对照组的趋势.结论 抗NMDA受体脑炎患者临床表现以精神障碍、痫性发作、意识障碍为主,神经影像特异性不强;中西医结合诊治可以更好、更快地改善临床症状、体征,提高治愈率,并有助于缩短平均住院日,减少治疗费用.
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抗NMDA受体脑炎临床特征分析并文献复习
目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(anti-N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的发病机制及临床特征,提高该病诊治水平.方法 对抗NMDA受体脑炎1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本例因头痛10 h,高热、意识不清伴抽搐8h入院.当地医院行头颅CT检查未见异常,予对症治疗后抽搐症状无缓解,遂入我院.拟诊为病毒性脑炎？癫痫持续状态,予相应治疗无好转,后行脑电图检查示弥漫性慢波、间断尖慢波,MRI检查示颅内片状异常信号影,腰椎穿刺脑脊液检查示细胞数及蛋白轻度异常,脑脊液及血液抗NMDA受体抗体检测阳性,明确诊断为抗NMDA受体脑炎.给予糖皮质激素冲击治疗1周,抽搐症状、发热缓解.结论 抗NMDA受体脑炎临床少见,提高对该病的认识、及早行抗NMDA受体抗体检测是避免误诊的关键.
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抗NMDA受体脑炎所致精神障碍患者的临床观察及护理
目的:探讨抗NMDA受体脑炎所致精神障碍患者的护理方法.方法:选取2013年1月~2015年11月某医院收治的抗NMDA受体脑炎患者28例采用免疫球蛋白加激素加免疫抑制剂治疗,同时做好精神症状的观察、心理护理、安全护理,针对不同精神症状的患者给予个性化护理.结果:痊愈20例,好转8例.经随访出院后复发10例.结论:做好抗NMDA受体脑炎患者精神期的护理有利于疾病痊愈,保障患者生命安全,提高患者生活质量.
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儿童自身免疫性脑炎
儿童自身免疫性脑炎是由作用于神经元蛋白并影响神经递质传递及兴奋性的自身免疫性抗体所致.临床以抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎和自身免疫性边缘叶脑炎常见.儿童自身免疫性脑炎临床诊断主要依据临床表现、影像学检查、血液和(或)脑脊液抗体检测.糖皮质激素、丙种球蛋白和血浆置换是目前的一线治疗手段.重在早期诊断和早期免疫治疗,部分患儿预后良好.
关键词： 自身免疫性脑炎 抗NMDA受体脑炎 自身免疫性边缘叶脑炎 儿童 -
抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)
目的 总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视.方法 搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论.结果 患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好.结论 加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后.
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复发性抗 NMDA 受体脑炎的临床及复发原因分析
目的：探讨复发性抗NMDA受体脑炎的临床及复发原因分析。方法回顾我科诊治的复发性抗NMDA受体脑炎8例，分析其临床表现、神经影像、辅助检查等特点及治疗方案。结果男2例，女8例，年龄为16～60岁。首次发病的起病症状包括：精神异常3例，癫痫5例，中枢性通气障碍3例，神志不清4例，自主神经障碍4例。复发时症状：精神异常8例，癫痫4例（2例癫痫持续状态），中枢性低通气2例，视神经损害2例，意识水平下降3例，自主神经障碍1例。复发次数为1～2次，首次发病及复发期的抗NMDA受体抗体滴度阳性率为100％；首次发病及复发期脑电图均异常。头部MRI首次发病检查中3例异常，复发时原有病灶消失或减小，2例见新病灶。1例于复发期发现卵巢畸胎瘤并手术切除。8例给予一线免疫治疗。全部病例经免疫治疗后病情缓解。缓解期2例抗NMDA受体抗体滴度阳性，2例脑电图异常。结论抗NMDA受体脑炎具有复发性，其复发的原因可能与肿瘤、病毒等有关。临床表现、抗体检测和神经影像学改变等为诊断和评估复发的重要方法。长时间的小剂量免疫治疗是预防复发的关键，同时需要遵循个体化的原则。
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8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习
目的：探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振（ MRI）图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例（自2012年1月－2016年1月）自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果8例患者平均发病年龄为44岁，其中有4例抗NMDA受体脑炎，3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎，1例抗GABABR脑炎，所有患者（100％）均有认知功能损害和精神症状；5例（62％）出现癫痫发作；3例（37％）出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例（50％）患者脑电图存在异常；4例（50％）患者有磁共振检查异常信号；1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者，要警惕自身免疫性脑炎的可能，以免误漏诊。
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以睡眠增多为首发表现的抗NMDA受体脑炎一例并文献复习
抗N-甲基-M-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)受体脑炎是一种免疫介导的中枢神经系统炎性疾病,早由Dalmau和Bataller[1]详细描述.2007年至今,国内外共有超过600例患者终确诊为抗NMDA受体脑炎,但罕见以睡眠增多为首发症状的病例报道.本文报道1例抗NMDA受体脑炎的不典型起病症状及临床诊治过程,复习国内外文献,丰富抗NMDA受体脑炎的前驱症状谱,同时讨论可能的病理生理机制,现报道如下.
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抗NMDA受体脑炎所致精神障碍的诊断与鉴别诊断
抗NMDA受体脑炎是一类中枢神经系统自身免疫性脑炎,症状复杂,临床表现以精神行为异常、不自主运动、癫痫发作和意识障碍为特点.本文结合两个案例探讨抗NMDA受体脑炎与功能性疾病所致精神障碍区别,以及脑电图在其诊断中的作用及意义.
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抗 NMDA 受体脑炎11例分析
1资料与方法
1.1一般资料选取2013‐08—2014‐08在郑州大学第一附属医院和首都医科大学宣武医院神经重症监护病房住院的抗NMDA受体脑炎患者共11例，女9例，男2例；年龄14～39岁，平均23.5岁。所有患者均有不自主运动和精神行为异常，10例以精神行为异常为首发症状，8例合并癫痫发作，4例合并低通气，需呼吸机辅助呼吸。脑脊液细胞正常或轻度升高，糖、氯化物和蛋白均正常，1例脑脊液麻疹病毒抗体阳性。所有患者脑脊液 NMDA 受体抗体阳性，1例患者血清 NMDA 受体抗体阴性。脑电图显示正常或慢波，头颅M RI基本正常或在颞叶内侧面、丘脑等显示轻度异常信号。肿瘤筛查中3例合并畸胎瘤，1例发现卵巢囊肿，余未见阳性发现。合并畸胎瘤患者均给予手术切除，所有患者均给予丙种球蛋白或血浆置换等治疗。临床资料见表1。 -
抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎3例临床分析
目的：总结抗NMDA受体脑炎的临床表现、诊断、治疗及预后等特点，以期提高对该病的认识。方法分析3例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、对免疫治疗的反应及预后。结果3例患者均表现有显著的精神症状，难治性癫痫和自主神经功能障碍，部分患者伴有运动障碍；脑脊液及血清抗 NMDA 受体阳性；免疫治疗有效。结论无精神病史的患者出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足，特别是伴有卵巢畸胎瘤者应警惕抗NMDA受体脑炎，及时诊断和治疗有助于抗NMDA受体脑炎患者的恢复。
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抗NMDA受体脑炎7例临床分析
目的 总结间接免疫荧光法检测抗NMDA受体IgG阳性脑炎患者的临床表现、诊治和预后特点,以提高该型脑炎的诊治水平.方法 回顾性分析2015-06-2016-08在中山大学附属第一医院神经内科住院检测抗NMDA受体IgG阳性的7例脑炎患者的临床表现、辅查、诊治及转归情况.结果 患者以年轻女性发病多见,临床表现精神行为异常5例,癫痫6例,意识障碍4例,认知功能下降3例;脑脊液常规、生化结果异常4例,多数是WBC稍高一点,多以单核细胞为主,脑脊液蛋白升高2例,值均不太高.头颅M RI病灶:4例在边缘叶,1例在脑膜,2例无病灶,具有"影像轻"、临床"病情重"的特点;脑电图:4例患者脑电图异常.同时查血清和脑脊液抗NMDA受体IgG的5例患者结果均阳性,且血清中抗NMDA受体的抗体滴度均高于脑脊液.抗NMDA受体脑炎合并肺癌并肺门、纵隔转移1例(14.3%),合并双卵巢多囊样改变1例.多数患者给予激素和(或)丙球治疗,个别给予血浆置换治疗,其中1例给予一线各种治疗效果不好后使用二线治疗(环磷酰胺和妥昔单抗).所有患者经上述治疗后好转,但遗留症状也常见,其中遗留认知下降3例,不自主运动2例.住院时间(48.29±46.48)d.结论 抗NMDA受体脑炎患者临床表现以精神行为异常、癫痫、肌张力障碍、意识障碍及认知功能下降为特点,MR可见边缘叶病灶,脑电图多有异常,脑脊液类似病毒脑炎改变,采用抗NMDA抗体IgG检测对诊断十分重要,诊断后应立即使用足量、足疗程的免疫球蛋白和(或)激素治疗和(或)血浆置换治疗,疗效不满意时可重复使用,甚至加用硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗,经上述治疗后一般有好转,但遗留症状也常见,住院治疗时间较长.
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抗NMDA受体脑炎患者1例报道及文献学习
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点 、诊断及治疗,提高对该疾病的认识.方法 报道1例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果 患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.联合静脉用免疫球蛋白 、激素冲击及血浆置换等治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的 、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.
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重症抗NMDA受体脑炎患者并发症的护理
对12例重症抗NMDA受体脑炎患者给予镇静、抗病毒、控制癫痫、脱水降颅压、抗感染、肠内营养、血浆置换、静脉输注人免疫球蛋白及对症治疗等,同时加强相关并发症(如发热、皮肤受损、营养不良、胃肠功能紊乱等)的监护,患者ICU住院时间为14～90(52.4±31.8)d,机械通气时间为12～90(42.1±33.0)d.11例患者好转,1例死亡.提出加强对抗NMDA受体脑炎患者相关并发症的监护,可保障患者治疗的有效性与安全性.
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10例抗NMDA受体脑炎患者的护理
目的 总结10例抗NMDA受体脑炎的护理经验,提高对此病的临床认识和护理水平.方法 10例患者均给予免疫治疗和对症支持护理.治疗过程中,8例出现癫痫发作,6例出现精神症状,6例出现意识障碍,4例出现运动障碍,2例出现自主神经功能障碍.结果 10例患者平均住院19d出院.2例患者完全恢复,8例患者遗留不同程度的认知功能、自主神经功能、运动功能等功能障碍.电话随访1～18个月,3例完全恢复,7例遗留不同程度的后遗症.结论 抗NMDA受体脑炎临床表现复杂,无特异性,多表现为癫痫发作、精神症状、意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等,密切观察病情变化并给予相应的症状护理有利于促进患者康复.
