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61例婴儿痉挛症临床与脑电图观察
婴儿痉挛症又称West综合征,不是一种独立的疾病,而是很多因素所致的综合征,发病年龄多在4岁以前的婴幼儿.现将随机观察的61例婴儿痉挛症的临床脑电图分析如下.
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51例婴儿痉挛症临床与录像脑电图分析
目的 通过51例婴儿痉挛症的临床与录像脑电图分析,探讨同步录像脑电图(VEEG)监测对癫癎发作类型的诊断及鉴别诊断的临床价值.方法 采用Nicolet录像脑电图仪,按照国际10/20系统安放电极,采用网帽固定.按时间常数0.3s,走纸速度3cm/s,常规单双导联描记.所记录的图像与脑电信号存储于计算机硬盘内,可在检查后随意调用回放分析.结果 51例患儿脑电图均为重度异常,其中典型高度失律EEG及非典型高度失律EEG共40例(占总数的78.4%),其他形式的癎样放电11例(占总数的21.6%).51例中同时伴有爆发抑制现象3例(占总数的5.9%).结论 VEEG监测可显著提高癎样放电的检出率,并有助于区别其他类型的癫癎发作.
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婴儿痉挛症的遗传学研究进展
婴儿痉挛症(infantile spasms,ISs)是婴儿期为常见的难治性癫痫综合征之一.ISs病因多种多样,近年来,随着基因组二代测序、染色体检测等方法的广泛应用,不断有新的致病基因及染色体异常被发现,本文就其遗传学方面的进展作综述.
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ACTH 治疗婴儿痉挛症的不良事件
目的：了解促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）的临床疗效及不良事件（AE）的发生概率，以指导临床合理安全用药。方法对53例新乡医学院第三附属医院儿科2012年6月至2015年2月进行ACTH 治疗的婴儿痉挛症进行回顾性研究，分析性别、年龄、ACTH 用药量和方式、AE 累计器官和／或系统及实验室检查等。结果53例患儿中，治疗效果完全控制64．15％（34／53），显效26．41％（14／53），有效7．54％（4／53），无效1．88％（1／53）。不良反应：体质量升高81．13％（43／53），低血钾60．38％（32／53），感染50．94％（27／53），烦躁不安45．28％（24／53），心率降低28．30％（15／53），转氨酶升高18．86％（10／53），血管炎9．43％（5／53），鹅口疮7．54％（4／53），嗜睡7．54％（4／53）。结论科学有效地进行 ACTH 治疗 IS，应积极观察及处理不良事件，有利于顺利完成 ACTH 治疗的总疗程而达到良好的治疗目的。
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托吡酯添加治疗婴儿痉挛症疗效观察
婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)是婴儿期特有的癫痫综合征,以肌阵挛、严重智力障碍和脑电图特殊改变为特点,常伴智力发育迟滞,难以控制,预后甚差.2004年1月至2008年1月我们采用托吡酯添加治疗婴儿痉挛症,效果较好,报告如下:1 资料与方法
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大剂量丙种球蛋白和维生素B6佐治婴儿痉挛症18例疗效分析
目的探讨大剂量丙种球蛋白及维生素B6佐治婴儿痉挛症的疗效.方法随机分为两组:观察组(丙戊酸钠+丙种球蛋白+VitB6)和对照组(单用丙戊酸钠),于给药后5周采用单向免疫扩散法测定了IgG、IgA、IgM及补体C3,并且从临床症状和体液免疫方面对比观察其疗效.结果两组患儿治疗5周后,IgG、IgA上升水平比较差异非常显著(P＜0.01),两组IgM比较差异显著(P＜0.05),两组补体C3比较无显著性差异(P＞0.05).而从控制临床症状上来看,两种不同的治疗方案有效率分别为88.88%和55.55%,经统计学处理,差异显著(X2=4.9846,P＜0.05).结论应用大剂量丙种球蛋白和维生素B6佐治婴儿痉挛症,于控制临床症状及改善体液免疫方面均明显优于单纯应用丙戊酸钠组.
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婴儿痉挛症超早期外科治疗一例
病例资料患儿,男,7个月零6天,因发作性点头2月余入院.患儿于近5月大时注射"白百破"疫苗,当晚出现突发点头,伴双上肢轻微拥抱样动作,间歇10余秒后反复发作上述动作,当晚发作10余次,每次1～2 s.
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婴儿痉挛症临床及CT分析(附16例报告)
婴儿痉挛症又称west综合征，是以癫痫发作、明显的智能障碍、发育迟滞、弥漫高电位慢波活动兼有尖、棘波发放等为主要特征，好发于4～12月婴儿，我院小儿神经组近5年来诊治16例婴儿痉挛症患儿，并分析其临床及CT表现，现报告如下：
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大剂量甲泼尼龙冲击治疗婴儿痉挛的疗效观察
目的：：观察大剂量甲泼尼龙冲击治疗婴儿痉挛的疗效及安全性。方法：婴儿痉挛症患儿70例随机分为常规剂量组和冲击治疗组各35例。常规剂量组给予醋酸泼尼松片口服治疗；冲击治疗组治疗前5d给予甲泼尼龙冲击治疗，其后治疗方案与对照组相同。两组疗程均为8周。观察两组患儿的脑电图转归情况，临床疗效和药品不良反应，及冲击治疗对不同病因和不同病程患儿的疗效。结果：冲击治疗组总有效率为94.29%，明显高于常规剂量组的71.43%(P<0.05)。两组的脑电图转归图结果比较，差异无统计学意义(P>0.05)。冲击治疗组的不良反应发生率略高，但与常规剂量组差异不明显(P>0.05)。冲击治疗对不同病因与不同病程患儿的疗效比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论：大剂量甲泼尼龙冲击治疗可以有效提高婴儿痉挛患儿的临床疗效，且对安全性无明显影响。
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婴儿痉挛症48例分析
婴儿痉挛症,又称West综合征,是婴儿时期所特有的一种严重全身肌阵挛发作.我院从1989年7月至1994年7月共诊治婴儿痉挛症患儿48例,本文重点分析其病因、颅脑CT改变及治疗结果.
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持续静脉滴注促皮质素治疗婴儿痉挛症不良反应的观察和护理
总结促质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)的不良反应,包括体温、血压、心率、皮疹、合并感染等,认为ACTH治疗IS不良反应较多,应定时监测血压及心率等,及时处理电解质紊乱、预防感染.
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1例婴儿痉挛症患儿家长心理状况的分析及护理体会
婴儿痉挛症是一种由各种病因引起的主要发生于婴儿的癫痫发作性疾病，这种类型的癫痫因某种特殊的原因，常常对抗癫痫药而耐药，成为一种难治性癫痫综合征。71％～81％的患儿伴有神、智、体发育迟滞，以语言障碍常见。通过大量的文献和循证医学的论证证明婴儿痉挛症的远期预后是悲观的，长期难以控制的痉挛患儿多数转变为Lennox-Gastaut综合症，其预后极差[1]。婴儿痉挛症的难治性给很多患儿家长带来负性情绪，严重影响患儿家长的心理健康和生活质量。
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泼尼松治疗婴儿痉挛症的免疫机制研究
目的 通过检测泼尼松治疗婴儿痉挛症(IS)患儿前后的免疫功能,探讨泼尼松治疗IS的免疫机制.方法 选取30例诊断为IS的患儿为IS组,30例行健康体检婴幼儿为健康对照组.采集IS组患儿经泼尼松治疗前后和健康对照组婴幼儿的空腹静脉血,采用化学发光法检测血清IL-1B、IL-2R、IL-6、IL-8、TNF-α水平;免疫比浊法检测血清免疫球蛋白IgA、IgM、IgG水平;流式细胞术检测T细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+)比例.泼尼松治疗后对所有IS患儿进行临床疗效和脑电图评估.结果 治疗前IS组血清IL-2R、IL-8、TNF-α 水平高于健康对照组(P<0.05).IS患儿平均每日发作串数分别与IL-2R、IL-8、TNF-α 水平呈正相关,平均每日发作总次数与IL-8水平呈正相关,且IL-2R、IL-8、TNF-α 水平两两间也呈正相关(P<0.05).30例IS患儿经泼尼松治疗后,19例发作控制,18例脑电图高度失律完全缓解.治疗后IS患儿每日发作串数及每日发作总次数均较治疗前明显下降,DQ值较治疗前改善(P<0.05);血清IL-2R、IL-8、TNF-α 水平,以及CD4+比例、CD4+/CD8+比值均较治疗前明显下降,CD8+比例较治疗前升高(P<0.05).结论 IS患儿存在免疫功能紊乱,泼尼松能控制IS患儿痉挛发作的效果可能与其可调节及改善IS患儿免疫紊乱有关.
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结节性硬化症2例
,男,9月.以反复惊厥伴智力落后4月入院.患儿5个月时突然惊厥,呈婴儿痉挛症样发作,每天10余次.逐渐出现表情呆滞,智力落后.
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年龄依赖性癫痫性脑病治疗进展
年龄依赖性癫痫性脑病(ADEE)包括大田原综合征(OS)、婴儿痉挛症(WS)、Lennox-Gastaut综合征(LGS),治疗困难,预后不良,传统抗癫痫药物疗效均不理想.近年来随着新型抗癫痫药物应用临床及手术等治疗方法 的开展,ADEE的治疗已取得长足进展.本文介绍了近年来其治疗方面的进展.
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West综合征32例临床分析
目的 探讨West综合征患儿的临床表现、脑电图特征、诊断以及治疗和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性研究32例诊断为West综合征患儿的临床资料.结果 32例West综合征患儿中,男、女之比为23:9;年龄5个月至3岁；临床表现为典型的“三联征”患儿28例(87.5％)；所有患儿脑电图均为异常(典型高峰失律24例,变异型高峰失律8例).32例患儿中,有4例肌注ACTH及口服抗癫痫药,痉挛完全控制2例,发作次数明显减少1例,无效1例；余28例患儿仅口服抗癫痫药,17例痉挛发作完全控制,6例发作次数明显减少,5例无效.随访16例患儿,2个月内有11例患儿痉挛发作完全控制,3例有效,2例无效.结论 West综合征是婴儿时期特有的一种癫痫类型,且在智力发育时期发病,常伴有脑损伤后遗症.除典型的发作形式和精神运动障碍外,还有特异的脑电图改变.
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婴儿痉挛症35例临床分析
婴儿痉挛症在婴儿期起病,有其典型的惊厥方式,脑电图改变及精神运动发育落后,预后不良.早期诊断及时治疗可以改善其精神运动发育,减少后遗病.本组收集了我院1997-01～2001-01婴儿痉挛症35例进行临床分析,现报告如下.
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婴儿痉挛症的药物治疗进展
促肾上腺皮质激素(ACTH)、口服皮质类固醇和氨己烯酸是目前欧美国家用于治疗婴儿痉挛症的一线药物.目前关于ACTH、皮质类固醇、氨已烯酸和其他抗癫痫药物(如托吡酯、唑尼沙胺等),以及氟苯桂嗪和目前尚未应用于临床上的新药(雷帕霉素和黑皮质素受体激动剂)在治疗婴儿痉挛症的作用上有一些新的认识.预防干预措施可防止药物数周至数月累计使用造成的脑损伤.近关于药物治疗可远期影响智力发展的研究进展有所增加.本文作者主要综述婴儿痉挛症药物疗法的新进展,并重点强调新研究的实际应用.
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雷帕霉素治疗结节性硬化症合并婴儿痉挛症一例报告并文献复习
目的 探讨雷帕霉素治疗结节性硬化症合并婴儿痉挛症的临床疗效. 方法 对解放军总医院儿童医学中心2011年6月收治的1例结节性硬化症合并婴儿痉挛症患儿应用雷帕霉素治疗前后的临床表现、辅助检查方法、治疗结果等进行回顾性分析. 结果 患儿有明显的皮肤损害,主要表现为色素脱失斑,同时合并婴儿痉挛症,头颅MRI及CT均有异常改变.患儿应用雷帕霉素治疗3个月后可见色素脱失减轻,痉挛发作较前明显减少,头颅MRI显示室管膜下结节较前减小,脑电图较前改善,智能发育进步,且治疗过程中未见明显不良反应. 结论 应用雷帕霉素治疗结节性硬化症合并婴儿痉挛症有显著疗效,安全性好.
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婴儿痉挛症脑干听觉诱发电位中的γ频带
目的观察婴儿痉挛症患者脑干听觉诱发电位中γ频带成分.方法用子波变换分别对正常婴儿、婴儿痉挛症患儿、经过一段时间治疗后的婴儿痉挛症患儿脑干听觉诱发电位信号进行多尺度分析.观察脑干听觉诱发电位信号多尺度成分的分尺度功率随尺度的分布.结果婴儿痉挛症患儿的脑干听觉诱发电位信号的γ频带的成分缺损严重,其分尺度功率远低于正常婴儿,婴儿痉挛症患儿经过一段时间治疗后脑干听觉诱发电位信号的γ频带成分明显改善,其分尺度功率接近正常婴儿.结论γ频带对信息在脑干中的接收、传输、加工、综合、反馈等高级功能和人脑的认知活动具有重要作用,γ频带成分缺损导致的信息传导阻滞是引起患儿智能发育迟滞的原因.
