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黄连对广西贵港地区G6PD缺乏新生儿溶血性黄疸影响的调查研究
目的:考察黄连对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏新生儿溶血性黄疸有无不良影响.方法:根据黄疸出现前是否服用过黄连,将广西贵港市人民医院1999年1月至2004年10月间收住的122例G6PD缺乏新生儿病理性黄疸病例,分为黄连组(出生后于黄疸出现前应用过黄连者)62例与无黄连组(未使用者)60例,回顾性研究比较两组患儿的黄疸初见时间、持续时间、血液相关指标、核黄疸发病与治疗转归等情况.结果:与无黄连组相比,黄连组G6PD缺乏新生儿黄疸出现时间晚、持续时间短.同期血液检测:黄连组血红蛋白明显升高;血清总胆红素及结合胆红素均有降低趋势.黄连组66个病例中无核黄疸发生.黄连组与无黄连组在治疗转归上未见明显差异.结论:调查结果不支持黄连会加重G6PD缺乏新生儿溶血性黄疸及诱发核黄疸的观点.
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两种氯伯喹方案治疗间日疟急性血管内溶血反应比较观察
目的 比较氯伯8d疗法与氯伯14 d疗法治疗间日疟的安全性,探讨急性血管内溶血与G6PD缺乏之间的关系.方法 2007～2008年,选择缅甸拉咱市及郊区4个自然村为调查点,将单纯间日疟现症患者随机分配到A、B两组,A组采用氯伯8d疗法,即成人氯喹总剂量1200mg(基质,第1 d 600 mg,第2、3d均为300 mg),伯喹总剂量180mg(基质,22.5 mg/d×8 d);B组采用氯伯14d疗法,即成人氯喹总剂量1500 mg(基质,25 mg/kg体重×3d,顿服),伯喹总剂量210 mg(基质,0.25mg/kg体重×14 d),于投药后的D0、D1、D2、D3、D7、D14、D21和D28随访,观察症状,原虫密度、体温和尿液性状,出现急性黄疸或/和血红蛋白尿为溶血反应阳性.2008年纳入病例用荧光斑点法检测G6PD活性.结果 A组观察62例,1例景颇族病例发生急性血管内溶血,溶血率为1.61％;B组观察56例,均未发生溶血.G6PD活性共检测74例,11例缺乏,总缺乏率为14.87％.其中,A组和B组G6PD缺乏率分别为21.62％(8/37)和8.11％(3/37),差异无统计学意义(x2=2.67,P＞0.05).A组的1例溶血反应病例G6PD严重缺乏.结论 氯伯8d疗法溶血率略高于氯伯14 d疗法.溶血可能与G6PD缺乏程度和人群对伯喹耐受程度有关.
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不同光疗方式对G6PD缺乏致新生儿高胆红素血症的疗效观察
目的 观察不同光疗方式对G6PD缺乏致新生儿高胆红素血症的治疗效果.方法 自2003～2008年,我科收治的G6PD缺乏致新生儿高胆红素血症102例,随机分为间歇光疗与持续光疗两组进行疗效观察,间歇光疗组照6 h中间休6 h,2次/d,共48例;持续光疗组54例,持续光疗组24 h光疗.每天测定微量胆红素值,直至降至205.6 μmol/L以下,其结果 两组每天胆红素下降值、及降至<205.6 μmol/L,所需天数差异均无显著性差异,说明间歇光疗可以代替持续光疗.
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1例术后用药引起G6PD缺乏症患者溶血性黄疽的药学监护
目的 临床药师对1例药物不良反应引起的G6PD缺乏症患者溶血性黄疽进行药学监护.方法 住院期间临床药师参与治疗的评估方案,结合血液检查的结果,制定护肝治疗、碱化尿液等诊疗方案.结果 患者症状明显改善.结论 临床药师结合患者的实际情况,积极开展药学监护,协同临床优化给药方案.
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G6PD不同检验方法比较
目的 比较对G6PD缺乏患者不同生化检验方法之间的差异.方法 全自动生化分析仪速率法,分光光度法,高铁血红蛋白还原试验方法比较对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD) 缺乏的检测.结果 全自动生化分析仪速率法与其他方法在G6PD检测准确性上无差异,但从高效的筛选上更值得推广.结论 全自动生化分析仪可用于G6PD 缺乏的筛选,并可做为一种常规方法推广到基层医院.
关键词： G6PD缺乏 全自动生化仪(日立7020) -
母体乙肝病毒携带与新生儿黄疸发生相关性关系的研究
目的 探讨母体乙肝病毒携带与新生儿黄疸发生的关系.方法 回顾性分析我院2007年5月～2010年8月足月产新生儿病理性黄疸患儿220例及正常对照组新生儿100例的临床资料,分别统计新生儿病理性黄疸组与对照组新生儿性别、体重、G6PD缺乏、总胆红素水平、患儿与母体ABO或Rh血型不合以及母体年龄、吸烟、乙肝病毒感染情况.结果 Logistic回归分析显示血型系统不合、G6PD水平、性别因素是新生儿病理性黄疸发生的独立风险因素,而母体是否感染乙肝病毒则不是发病的独立风险因素.患儿母体乙型肝炎抗原阳性组其血清总胆红素水平与HBsAg乙型肝炎抗原阴性组相比较,差异有高度统计学意义(P < 0.01).其中母体乙型肝炎抗原阳性组G6PD缺乏症型黄疸发生率显著高于(P < 0.01),而母体乙型肝炎抗原阳性患儿组新生儿溶血病及其他类型黄疸与乙型肝炎抗原阴性组比较,差异无统计学意义(P > 0.05).结论 母体乙肝病毒感染不是新生儿黄疸发病的独立危险因素,却加大G6PD缺乏患儿患新生儿黄疸的危险,并与G6PD缺乏症病情有关.
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2007～2010年海南省新生儿G6PD缺乏症筛查结果分析
目的:了解海南省新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6 PD)缺乏情况.方法:用荧光斑点法(FST)对2007～2010年出生的新生儿的筛查滤纸干血片进行检测,召回可疑阳性新生儿,抽静脉血以G6PD/6PGD比值法进行确诊.结果:2007～ 2010年海南省初筛新生儿184 880例,发现G6PD缺乏新生儿5 856例,初筛阳性率为3.17％;确诊G6PD缺乏新生儿2 696例,确诊阳性率为1.46％.少数民族地区初筛新生儿56 143例,初筛阳性新生儿2 213例,初筛阳性率为3.94％,确诊G6PD缺乏新生儿1 266例,确诊阳性率为2.25％.汉族地区筛查新生儿128 737例,初筛阳性新生儿3 643例,初筛阳性率为2.83％,确诊G6PD缺乏新生儿1 380例,确诊阳性率为1.07％.结论:海南省新生儿G6PD缺乏症发病率较高,少数民族地区G6PD缺乏症发病率明显高于汉族地区.现阶段海南省新生儿G6PD初筛阳性召回率较低,应加强培训并给予足够重视以提高海南省新出生人口生活质量.
关键词： 新生儿筛查 荧光斑点法 G6PD/6PGD比值法 G6PD缺乏 -
新生儿高胆红素血症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因检测及临床意义
目的 通过新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)基因检测,了解厦门地区新生儿高胆红素血症患儿G6PD缺乏症发病情况,为新生儿黄疸的临床诊断及治疗提供科学依据.方法 选取该院住院新生儿高胆红素血症患儿392例为研究对象,同时进行G6PD基因检测.研究组G6PD基因突变68例;对照组无G6PD基因突变324例.结果 厦门地区新生儿高胆红素血症G6PD基因突变发生率17.35％,且多发生在男性.G6PD缺乏患儿血清总胆红素水平高于无G6PD缺乏患儿,差异有统计学意义(P＜0.05),G6PD缺乏症新生儿黄疸出现时间与生理性黄疸重叠,易延误其就诊,而导致严重高胆红素血症和胆红素脑病.结论 G6PD缺乏是新生儿高胆红素血症的重要原因,开展新生儿G6PD检测对G6PD缺乏患儿进行早发现和早治疗有重要意义.
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不同光疗方式对G6PD缺乏导致新生儿高胆红素血症的治疗效果观察
目的：观察不同光疗方式对G6PD缺乏导致新生儿高胆红素血症的治疗效果。方法将本次324例新生儿高胆红素血症随机分成3组，每组各108例，分为间歇光疗组、持续光疗A组、持续光疗B组。结果3组的治疗对该病有较好的治疗。间歇光疗组与持续A组间结果的差距小，P＞0.05，差异无统计学意义。以上两组的治疗结果同持续B组之间存在较大的差异，P＜0.05，差异具有统计学意义。结论应用以上几种光疗方法均可以较好对该病进行治疗。72 h持续光疗为佳，但会产生较多的副作用。在治疗时可以针对性的选择光疗方式。
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β地中海贫血合并G6PD缺乏症患儿珠蛋白基因突变类型分析
目的了解β地中海贫血合并G6PD缺乏症患儿的异常β珠蛋白基因突变情况.方法采用血液学及反向点杂交技术对患儿进行β珠蛋白基因突变类型分析.结果 29例患儿共查出10种不同的基因突变,突变频率为3.4%～37.9%,其中以CD41-42(-CTTT)、IVS-2nt654(C→T)、TATA box-28nt(A→G)出现的频率高,1例患者未能分型.结论婚前与产前检查对减少β地贫/G6PD缺乏症患儿的出生具有十分重要的意义.
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G6PD缺乏女性患者行体外受精-胚胎移植结局分析
目的 探讨G6PD缺乏的不育患者行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)的结局,为其行辅助生育治疗的知情选择提供帮助.方法 对在珠海市妇幼保健院生殖中心2014年6月至2016年6月接受IVF-ET/ICSI-ET治疗的3360个新鲜周期回顾性分析,选择女性G6PD缺乏行辅助生育治疗的患者82对为观察组,其中轻、中、重度缺乏的分别为42、20、20例,随机每年抽取50例女性G6PD值正常的为对照组,比较两组的受精率、卵裂率、种植率、临床妊娠率及流产率.结果 观察组和对照组的受精率、卵裂率、种植率、临床妊娠率差异无统计学意义(P>0.05).结论 G6PD缺乏不影响行IVF-ET的结局.
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G6PD缺乏对地中海贫血产前筛查血液学指标的影响
目的 探讨葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏对地中海贫血基因携带者平均红细胞容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)的影响.方法 2006-06-2008-12产前筛查的孕妇及其丈夫中行地中海贫血基因分析确诊为地中海贫血基因携带者,常规行G6PD酶活性测定及血细胞分析.分为G6PD缺乏组及G6PD正常组,比较两组的MCV、MCH.结果 α地贫-1合并G6PD缺乏组MCV、MCH显著高于α地贫-1不合并G6PD缺乏组(P<0.05),轻型β地贫合并G6PD缺乏组MCV显著高于轻型β地贫不合并G6PD缺乏组(P<0.05),轻型β地贫合并G6PD缺乏组MCH高于轻型β地贫不合并G6PD缺乏组,但差异无统计学意义.结论 G6PD缺乏可影响MCV、MCH筛查地贫的敏感性而造成漏诊,因此建议常规应用血细胞分析、血红蛋白电泳、红细胞渗透脆性联合筛查地中海贫血,并同时检测G6PD活性,以提高地贫基因携带者的检出率,减少出生缺陷.
关键词： 地中海贫血 G6PD缺乏 平均红细胞容积 红细胞平均血红蛋白含量 -
血红蛋白电泳和G6PD联合检测在诊断贫血中的价值
目的 探讨血红蛋白电泳和G6PD缺乏联合检测在婚前、产前检查的意义和新生儿地中海贫血和G6PD缺乏发病率.方法 收集3 326例孕妇产前血样标本和276例新生儿溶血患者血样标本,采用琼脂糖凝胶电泳检测血红蛋白、比值检测G6PD.结果 3 326例孕妇产前血样标本检测中,地中海贫血HBA2＜2.5%有335例、检出率占10.07%,HBA2＞3.5%有258例、占7.76%,,HBA2＞4.0%有167例、占5.02%,异常血蛋白17例.G6PD缺乏89例、占2.7%.276例新生儿溶血患者血样标本有Hb Bart's带79例、占28.62%.C6PD缺乏22例占7.91%.结论 地中海贫血和G6PD缺乏联合检测在产前检查中有较高的阳性率,引起新生儿溶血的比例较高.因此两种方法在婚前、产前检查中可以相互补充,避免了单项检测时可能造成的遗漏现象,而且操作方法简单值得推广.
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西双版纳州高疟区少数民族G6PD筛查
目的 了解西双版纳州高疟区少数民族葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症情况,为间日疟患者的治疗和根治提供安全保障.方法 按《云南省高疟区部分少数民族G6PD缺乏及其影响因素调查方案》,用纯化学反应荧法对5 807例高疟区少数民族的标本进行G6PD缺乏症的筛查.结果 5 807例标本中共筛查出G6PD缺乏261例,G6PD缺乏率为4.49％,G6PD缺乏率傣族居首位为9.22％,其后依次为瑶族6.99％、汉族3.39％、彝族2.41％、布朗族2.28％,拉枯族2.12％,哈尼族2.10％,傣族高于其它民族,差异均有统计学意义(P＜0.01)；男性G6PD缺乏率为6.51％,女性G6PD缺乏率为2.92％,男性高于女性,差异有统计学意义(P＜0.01)；G6PD缺乏率勐腊县居首为6.24％,依次为景洪市2.82％、勐海县2.47％,勐腊县高于勐海县和景洪市,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 西双版纳州属G6PD缺乏症和疟疾感染的高发区,提示在间日疟患者的治疗和根治中应做好G6PD缺乏的筛查和流行病学调查,防止因治疗和根治药物引起的溶血反应.
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间日疟控制和消除的挑战及其对策研究进展
间日疟地理分布广,是现今疟疾控制和消除的大挑战之一.本文通过查阅各类相关数据库,综述了间日疟控制和消除的挑战及其应对策略研究进展.各类米源的研究资料显示间日疟更易于传播,媒介控制措施效果差;无症状和亚显微镜检测密度带虫者比例高,常规检测困难;磷酸伯氨喹啉(唯一根治药)安全性低.为应对这些挑战,现正在从传播阻断、实验诊断、抗疟药物和方案等方面开展研究.
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不同方法检测葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的结果分析
目的 对G6PD缺乏的不同检测方法进行比较和评价.方法 以分光光度计比色法、全自动生化分析仪速率法分别对3 052例来我院婚检和产检人群进行G6PD检测.结果 3 052例受检者中,经分光光度计比色法共检出G6PD缺乏者226例,检出率为7.4％；其中男性152例,检出率为7.9％,女性71例,检出率为6.3％.全自动生化分析仪速率法检出287例,检出率为9.4％；其中男性182例,检出率为9.5％,女性105例,检出率为9.3％.结论 全自动生化分析仪速率法测定G6PD与分光光度计比色法均能很好地检测G6PD缺乏患者,前者的检出率更高,操作便捷快速,更易标准化.
关键词： G6PD缺乏 分光光度计比色法 全自动生化分析仪速率法 -
生化仪直接测定G6PD活性的临床应用
目的 探讨在全自动生化仪上直接测定葡萄糖六磷酸盐脱氢酶(G6PD)活性对检测G6PD缺乏的可靠性.方法 同时用生化仪上直接测定G6PD活性、G6PD/6PGD比值法及高铁血红蛋白还原率法(MHB-RT)对246例成人标本进行检测分析.结果 MHB-RT阳性检出率高为8.13%,直接酶活性法与G6PD/6PGD比值法有较好的符合率,二者对G6PD缺乏的检出率同为6.1%,但2例用比值法测定结果为可疑的女性样本(高度怀疑为杂合子),直接酶活性法测定结果分别为1 613、1 669 μ/L,在正常参考范围的低值.结论 在全自动生化仪上直接测定G6PD活性,可用于临床G6PD缺乏的筛查,对于女性样本酶活性在1 300～2 000 μ/L者,建议同时用G6PD/6PGD比值法检测,以提高杂合子的检出率.
关键词： 葡萄糖六磷酸盐脱氢酶 G6PD缺乏 检测 -
深圳盐田地区 G6PD 缺乏症发病率与基因突变调查
目的：了解深圳盐田区G6PD缺乏症的流行现状、基因突变谱，探讨其诊断方法及流程。方法采用G6PD/6PGD定量比值法检测G6PD酶活性，反向点杂交及DNA测序检测G6PD基因突变。结果该区G6PD基因突变人群携带率为4．50％，基因突变以c ．1388G＞A、c ．1376G＞ T 和c ．95A＞ G为主。结论该区为包含其他罕见或少见突变类型的复杂G6PD基因突变谱，基于G6PD酶活性的表型筛查有明显的漏检率，基因检测结合表型筛查可大大提高诊断准确性与可靠性。
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G6PD检测对新生儿红素血症换血治疗的临床意义
新生儿红素血症(neonatal hyperbilirubinemia,NHB)是新生儿时期常见的疾病之一,对新生儿的健康危害极大.尽管新生儿NHB与红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose 6-phosphate dehydrogenase,G6PD)活性缺乏的关系已引起了国内外临床医师的广泛重视[1～3],然而换血血源中的G6PD活性检测尚未作为血库工作中的常规试验.本研究通过了解NHB新生儿换血血源中的G6PD活性情况,探讨血库血G6PD活性检测在新生儿NHB换血治疗中的意义.
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1792例高胆红素血症新生儿G6PD缺乏筛查及临床意义
目的 通过对高胆红素血症新生儿葡萄糖6磷酸脱氢酶活性(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)测定,筛选G6PD缺乏患儿,分析其临床特点,了解在高胆红素血症新生儿中G6PD缺乏症的发生率及男、女比例情况,早期发现G6PD患儿,提前进行干预降低病死率.方法 改良G6PD测定试剂盒,通过计算G6PD与6-磷酸葡萄糖脱氢酶(6-phosphaogluconate dehydrogenase,6PGD)活性比值方法,判定G6PD活性是否缺乏,并分析血清胆红素,血红蛋白,红细胞计数.结果 收集到1 792例高胆红素血症新生儿,其中男性患儿1 111例,女性患儿681例,G6PD/6PGD比值结果＜1.0有24例,占总检测人数的1.34％,其中23例为男性患儿,女性患儿1例,血清总胆红素(total bilirubin,TB)平均值(434.3±177.6)μtmol/L,非结合胆红素(unconjugated bilirubin,UCB)为(411.5±163.9)μmol/L,红细胞计数(red blood cell count,RBC)为(3.51±0.88)×1012/L,血红蛋白(hemoglobin,Hb)为(121±27)g/L.TB与G6PD/6PGD、RBC、Hb无明显相关性(r分别为0.316、-0.307、-0.317,P均＞0.05).结论 G6PD缺乏症在武汉市虽然发生率低,但G6PD缺乏所致新生儿高胆红素血症黄疸进程快而且严重,G6PD活性、Hb水平、红细胞计数不能反映黄疸的严重程度.对于高胆红素血症新生儿应常规进行G6PD活性检查,并给予积极治疗.
