首页 > 文献资料
-
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制及诊治进展
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhan's cell histocytosis，LCH）是一种少见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病。该病的病因及发病机制尚未完全阐明，临床表现多样且缺乏特异性，极易误诊。笔者查阅相关文献，就近年来有关LCH的病因与发病机制、诊断与治疗进展进行综述。
关键词： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 -
甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症一例
1 临床资料女,46岁.2个月前发现颈部肿块并进行性增大,伴呼吸困难、饮水呛咳,1周前上述症状加重,于2d前在外院就诊时出现呼吸困难加剧,神志不清,予以紧急气管插管及吸氧等对症处理后带管转入蚌埠医学院第一附属医院重症监护病房;患者既往有尿崩症病史10年.
-
以尿崩症为首发症状的多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、诊断及治疗,进一步提高对LCH的认识.方法 回顾分析1例以中枢性尿崩症为首发症状的多系统LCH患者的临床症状、实验室检查、影像学检查及病理和免疫组织化学结果,并复习相关文献.结果 患者早期以中枢性尿崩症起病8年,数年间逐步发展为肋骨、肢体长骨多发损害,肝、脾、淋巴结侵犯,通过胫骨及淋巴结活组织检查示正常组织结构破坏,具有典型形态学特征的郎格汉斯细胞局灶性增生,该细胞核型不规则,扭曲、分叶,可见特征性的核沟纹(咖啡豆样核),免疫组织化学示表达S-100、CD1a、Langerin,明确诊断为多系统LCH.结论 LCH临床表现及生物学行为呈明显的异质性,既可以表现为孤立的溶骨性损害(如嗜酸性肉芽肿),也可表现为白血病样侵袭性的病程.LCH损害可累及全身所有器官,典型的LCH累及骨骼较为多见.以累及垂体前后叶并以中枢性尿崩症起病的多系统LCH症状较为隐匿,容易延误诊断,LCH导致的神经内分泌损害需要终生的激素替代治疗.
-
骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症25例临床分析
目的 分析骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,总结LCH诊断和治疗的方法.方法 回顾性分析2004年2月至2012年2月收治的25例经病理证实的LCH患者的临床资料及随访结果.结果 25例患者中男18例,女7例；中位年龄17岁.单发病灶17例,其中颅骨11例,多发病灶6例.首发症状多为疼痛和局部肿块,全身症状少见.主要症状多为局部疼痛,影像学表现为溶骨性改变,12例伴周围软组织肿胀.病理表现为分化好的组织细胞增生及大量嗜酸性粒细胞浸润,CD1a、S100、Vimentin、CD68免疫组织化学阳性率高.单发病例采用手术治疗为主,辅以放疗或化疗.多发病例以化疗为主,辅以放疗.仅累及骨的患者疗效满意,累及其他脏器的2例患者死亡.结论 骨LCH男性发病明显高于女性,好发于儿童和青少年,以单发病灶为多,颅骨侵犯多见.临床表现主要为局部疼痛和肿块,病理活组织检查是确诊的首选方法,治疗宜采用综合疗法.预后与骨病损范围和病理类型以及其他脏器受累情况,大部分病例预后好.
-
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的研究进展
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是常见的组织细胞增生症，是以 CD1a+／CD207+树突状细胞异常克隆增生的一类疾病。 LCH 临床表现复杂多变，异质性强，既有明显的炎症反应又有肿瘤的特性，其应被重新定义为炎症性髓系肿瘤。近的研究发现 LCH 是髓系树突状细胞前体误分化的结果，而误分化的原因是 RAS-RAF-MEK-ERK 通路中的基因突变。采用这些基因抑制剂治疗 LCH 可能会有较好效果。随着前瞻性临床试验的进一步开展，分子靶向治疗可能会联合甚至取代传统的手术、化疗，成为 LCH 临床一线治疗方案。
-
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是朗格汉斯细胞增殖或播散为特征的一组疾病,可表现为局限性良性病变,也可表现为广泛播散性侵袭性肿瘤性病变.该病临床少见,其病因不明,可能与免疫失调,环境刺激及遗传等因素相关.本文就笔者收治的1例27岁女性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行个案分析和讨论,旨在增进临床对该病的认识,提高其诊断率.
