首页 > 文献资料
-
幼年性黄色肉芽肿侵及胫骨致病理性骨折1例
幼年性黄色肉芽肿（Juvenile xanthogranuloma，JXG）是一种好发于婴幼儿及儿童皮肤的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变，该病极罕见。我们收治1例，现结合文献对该病的临床表现、病理组织学形态、免疫组织化学特点以及诊断与治疗进行分析。
-
幼年型黄色肉芽肿4例
小儿幼年型黄色肉芽肿病(juvenile xanthogranuloma,JXG)是非朗格汉斯细胞组织细胞增多症中的一种,临床少见.通常是一种良性、自限性、组织细胞增生性疾病,好发于皮肤,少数可见于深部软组织和内脏,而皮肤外孤立性幼年性黄色肉芽肿罕见,本文报道本院经病理检查证实的4例幼年型黄色肉芽肿,探讨幼年型黄色肉芽肿的诊断、鉴别诊断以及临床病理特点.
-
中药煎剂内服外洗对复发性尖锐湿疣患者朗格汉斯细胞的影响
目的:观察中药煎剂内服外洗对复发性尖锐湿疣(CA)患者局部朗格汉斯细胞(LC)的影响.方法:对30例复发性CA患者均给予薏苡仁甘草汤口服、自拟消疣汤外洗治疗.观察治疗前后LC变化,并与正常组作比较.结果:治疗组患者治疗前LC数量明显减少,与正常组比较,差异有显著性意义(P<0.05);治疗1月、2月后,LC数量逐渐增加,但与正常组比较,差异仍有显著性意义(P<0.05);治疗3月后,LC数量接近正常水平,与正常组比较,差异无显著性意义(P>0.05).结论:中药煎剂内服、外洗能提高局部LC含量,从而增强患者局部免疫功能,有效地防止复发性CA复发.
-
骨嗜酸性肉芽肿的临床病理学特点
目的 探讨骨嗜酸性肉芽肿的临床病例特点及鉴别诊断.方法 收集26例骨嗜酸性肉芽肿,行组织病理学观察和免疫组化染色,并复习相关文献.结果 骨嗜酸性肉芽肿患者多为青年人,受累骨组织见朗格汉斯细胞和组织细胞不同程度增生,伴嗜酸性细胞、淋巴细胞等,免疫组化检测肿瘤细胞S-100(+)、CDlα(+)、Vitnentin(+),CD68(-)、Syn(-).结论 骨嗜酸性肉芽肿组织病理学具有一定特点,需与多种疾病鉴别,免疫组化染色对其确诊有帮助.
-
以记忆力减退为主要表现的中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)过去被称为组织细胞增生症X,其是以CD1a+/CD207+树突状细胞异常克隆增生为特点的一类疾病,以局部或全身郎格汉斯细胞系统的异常组织细胞增生为表现,可造成局限性或广泛性脏器损害.该病好发于儿童,儿童发病率大约为(0.5～2)/10万[1].近年来,较大样本的成人病例亦有报道,成人发病率大约为(1～2)/100万[2].LCH几乎可侵犯所有器官,其中以骨骼和皮肤常见,累及中枢神经系统者相对较少[3].日照市人民医院神经内科收治了1例以记忆力减退为主要临床表现的LCH患者,其临床及影像学表现较为特殊,现将该患者的临床资料报道如下,旨在增强临床同道对该病的认识.
-
芥菜籽对小鼠变应性接触性皮炎的抑制作用
目的 研究芥菜籽对小鼠变应性接触性皮炎(ACD)的抑制作用,探讨其可能的作用机制.方法 将18只BALB/c小鼠随机分为模型组、芥菜籽组、正常组,模型组和正常组喂养普通饲料,芥菜籽组喂养含5％芥菜籽饲料.3周后,以2.4-二硝基氟苯(DNFB)诱导小鼠ACD模型,耳部激发24 h后,观察芥菜籽对小鼠耳肿胀度,组织病理改变,皮损处朗格汉斯细胞(LC)浸润、局部促炎细胞因子及血清IFN-γ等因子的水平.结果 芥菜籽能抑制ACD小鼠的耳肿胀度、降低皮损处LC浸润、降低IL-1β、TNF-α、IL-6等炎症因子的表达(P＜0.05),但对血清IFN-γ、IL-4、IL-17水平没有影响(P＞0.05).结论 芥菜籽对小鼠ACD有抑制作用,可能与其抑制LC的迁移及降低炎症因子有关.
-
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析
目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法 回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况.结果 男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12).免疫组化为CD1a、S-100阳性.12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗.结论 朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化.
-
消化道症状首发的朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例
患者，男，34岁，因腹痛、腹胀3个月余，伴黑便10余天于2014年12月10日入院。患者于3个月余前无明显诱因出现腹胀，伴上腹部阵发性隐痛，伴乏力、皮肤瘙痒，无恶心、呕吐，无腹泻、便秘，未予重视。10余天前患者出现黑便，为稀便，4～5次／d，伴里急后重感，无呕血，偶有咳嗽，咳少量白痰，无畏寒、发热，服用雷贝拉唑肠溶片等药物治疗无明显缓解，为进一步诊治来我院。患者10岁时有乙型肝炎病史，诉已治愈，否认曾患其他疾病。入院体格检查：体温38.3℃，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染，无肝掌和蜘蛛痣。双侧腹股沟可扪及大小不等肿大淋巴结，无压痛，边界清楚，活动度可。右肺呼吸音减弱，可闻及少量湿啰音，左肺听诊未闻及异常。心率110次／min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，腹部可见散在的针尖大小的红色斑疹，上腹部压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下可触及，移动性浊音阳性，肠鸣音活跃。双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规示：WBC 1.04×109· L－1，N 80.7％，Hb 62 g／L，L 13.5％，Plt 49×109· L－1；凝血5项示：APTT 41.4 s，PT 17.3 s， PT 活动度51.1％， APTT 41.4 s，TT 27.9 s，FIB 0.586 g／L，D－二聚体3.27 mg／L， INR 1.45；肝功能示：AST 88 U／L，ALT 26 U／L，AKP 150 U／L，TP 46.9 g／L， Alb 24.1 g／L；大便常规和潜血无异常；乙型肝炎表面抗原定量检测0.07 s／co，丙型肝炎抗体定量检测0.07 s／co；AFP 0.94 ng／mL， CEA 1.06μg／L，CA19925.34 U／mL；C反应蛋白28.90 mg／L，ESR 8 mm／h；心电图示：窦性心动过速；腹部增强 CT示：肝脾肿大，腹腔积液，胆囊炎，腹部多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤可能；胸部CT平扫示：右侧胸腔积液并右肺下叶部分不张，心包积液，冠状动脉钙化；电子胃镜结果示：胃底－体静脉曲张（重度），慢性浅表性胃炎。根据以上结果，初步诊断为：淋巴瘤？胃静脉曲张（重度），腹腔积液，右肺炎症，胸腔积液（右侧），心包积液。为进一步明确诊断，请血液科医师会诊，建议行骨髓穿刺检查及淋巴结穿刺活检。骨穿结果示：HE染色示骨髓纤维组织广泛增生，粒系各阶段细胞可见，幼稚阶段细胞略增多，以中幼及以下阶段细胞为主，偏成熟阶段红系细胞散在分布，巨核细胞可见，小淋巴细胞、组织细胞及血管内皮细胞增生的背景上散在少量异常大细胞，胞浆丰富，胞核多不规则，核仁明显，多为单个核、少数为双核，网状纤维染色（ MF－2级）。腹股沟淋巴结穿刺活检结果示：形态符合朗格汉斯细胞组织细胞增多症（ LCH ）。免疫组化结果示：CD1a（＋），CD68（＋），S －100（＋）。诊断为：LCH（多系统）。但遗憾的是患者家属要求回当地医院继续诊疗，患者于不久后因呼吸循环衰竭而死亡。
-
朗格汉斯细胞肉瘤1例
患者男,67岁,因"左颈肿块术后3个月余,复发再次术后1个月余"入院.患者因颈部肿块在外院行肿块活检术,术后病理诊断"淋巴结滤泡反应性增生".术后双颈部肿块逐渐长大、增多,遂到我院就诊.查体:双颌下、双颈、双锁骨上、双腋窝、双腹股沟均扪及多枚肿大淋巴结,约0.5 cm×0.5 cm～2 cm×2 cm大小,质中,欠活动,无压痛,局部皮肤无红肿及溃疡.咽无充血,扁桃体不大.肝、脾未触及.行彩超检查提示:双颈、双颌下、双腋窝、双腹股沟淋巴结肿大.骨髓涂片:增生相对低下,原幼细胞比例偏高8％,结合临床考虑是否有浸润.再次行颈部肿块活检术,术后病理诊断(图1):郎格汉斯细胞肉瘤;免疫组化LCA(+)、S-100(++)、CD1a部分(+)、CD68(+)、AACT(+)、CD21生发中心(+)、CD20生发中心(+)、CD3散在(+)、CD45RO散在(+)、CD79a生发中心(+)、CD30少数(+)、Ki-67(+)、Vimentin(+).诊断:朗格汉斯细胞肉瘤(langerhans cell sarcoma,LCS).
-
口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察
目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.
-
Langerhans细胞组织细胞增生症术后复发1例报告
Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种Langerhans细胞(LC)克隆性增生引起的疾病,界于良恶性肿瘤之间,多见于儿童,成人少见[1].我们曾收治1例成人LCH,现报告如下.
关键词： Langerhans组织细胞增生症 复发 手术治疗 朗格汉斯细胞 -
朗格汉斯细胞
皮肤不仅是构成机体抵御外界生物、物理及化学等因素对机体损害的第一道防线,同时它是人体一个重要的免疫器官,积极参与免疫反应,使机体有一个稳定的内环境[1,2].
-
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT随访分析
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种少见的弥漫性间质性肺疾病[1].有关PLCH的影像学文献报道较少.现将近期我院收治的1例PLCH报告如下.1临床资料患者,男性,19岁,因"间断咳嗽、咳痰1年余,活动后气促6个月,加重3个月"于2012年11月15日收入本院胸外科.患者平素体弱,易感冒,抽烟5年,10～ 15支/d,本次入院咳嗽、咳痰的症状反复发作,痰为白色泡沫痰,量20 ～ 30 mL/d.病理检查:2010年9月左侧肋骨肿块CT引导下穿刺活检示:嗜酸性肉芽肿(图1).免疫组化染色:CD68(+),CD1a(+),S-100(+),Ki67阳性细胞数5％.本病例符合2009年国际组织细胞协会PLCH的诊断标准[2]的确诊条件.
-
紫外线辐射对表皮朗格汉斯细胞的影响
地球表面的紫外线(UV)由90%以上的长波紫外线(UVA,320～400nm)和<10%的中波紫外线(UVB,290～320nm)构成,而短波紫外线(UVC,200～280nm)被大气中的臭氧层吸收.
-
淋巴瘤8年后并发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
淋巴瘤是源于淋巴系统的恶性肿瘤,由于综合治疗的合理应用,已有相当部分的淋巴瘤可以治愈[1].朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官[2].有关淋巴瘤5年以上并发LCH在临床上非常罕见,本科近收治1例,报道如下.
-
朗格汉斯细胞组织细胞增生症致呼吸道梗阻的护理
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以单核巨噬细胞系统来源的树突细胞和网状细胞增生为特点的罕见疾病,主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人,其中以男性患者居多[1],临床上以骨骼、皮肤、软组织病变多见,而病变引起呼吸道梗阻则不多.我科2011年4月收治1例该病患者,现将护理体会报道如下.1病例介绍患者,男,27岁;发现左颈部肿块1个月余,左扁桃体活检示"左扁桃体LCH,侵犯黏膜表层上皮",以"LCH"于2011年4月14日收住入院.2011年4月15日胸部CT平扫:两肺内多发肉芽肿性病变考虑,建议穿刺活检;腹部+浅表淋巴结B超:左侧颈部多发肿大淋巴结.2011年4月18日查骨髓常规无见组织细胞浸润;免疫表型未见明显异常原始或异常幼稚淋巴细胞群.骨髓活检示造血细胞增生活跃,粒、红、巨核三系均可见,比例尚正常.活检病理示:(左扁桃体)组织细胞增生并嗜酸细胞浸润,结合CD1a(+)、CD163(+),符合LCH.
-
人脐血造血干细胞体外诱导朗格汉斯细胞的研究
目的 采用人脐血CD34+细胞,经不同细胞因子组合诱导方案体外诱导培养朗格汉斯细胞(CD1a+细胞)并观察其产量及相关表型特点.方法 联合应用人淋巴细胞分离试剂和CD34+磁珠分离和筛选人脐血CD34+细胞,以5种不同的细胞因子组合诱导方案,对分选出的CD34+细胞进行体外诱导培养,观察其生长形态变化、集落的形成,并对诱导培养第12天的CD34+细胞进行CD1a、HLA-DR等LC表型分子,以及CD40、CD80等共刺激分子表型检测.筛选出佳的朗格汉斯细胞(Langerhans cells,LC)体外诱导方案.结果 流式细胞术分析5种细胞因子方案体外诱导培养LC的结果显示,方案Ⅳ、Ⅴ诱导培养12d的CD1 a+细胞百分率和CD1a+细胞数量均明显多于方案Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ；方案Ⅳ诱导培养12d的HLA-DR+细胞百分率显著高于方案Ⅴ.结论利用细胞因子组合方案Ⅳ体外诱导磁珠分选的CD34+细胞,可以获得高产量的LC细胞,为研究其功能和发生机制提供足够的细胞.
-
朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊一例
1 病例介绍患者 男,20岁.因“反复胸痛、胸闷2年,双侧颌下包块6个月”于2013年10月16日入住我院.入院前2年患者安静休息时突感左胸针刺样疼痛,伴胸闷、呼吸困难,无发绀、冷汗、烦躁、意识不清,无咳嗽、咯血、发热、畏寒和盗汗等不适,于当地医院行胸部X线片检查示:双侧气胸,右肺压缩约80％,左肺压缩约90％,双下肺多个囊状低密度影(图1).给予双侧胸腔闭式引流术、胸腔镜下双侧肺大泡切除术治疗,术后患者呼吸困难逐渐缓解,复查胸部X线片示:双肺复张,左右两侧气胸已基本吸收,遂出院.出院后第7天患者突感胸闷、气促再次发作,复查胸部X线片示:双侧气胸,右肺压缩约40％,左肺压缩约30％.
-
朗格汉斯细胞组织细胞增多症继发气胸1例
1临床资料患者,男,40岁.因反复发作胸憋、气喘3年,加重3h入院.患者2007年始无明显诱因出现活动后胸憋、气喘,胸部CT示双肺广泛肺囊肿.2009年反复自发性气胸4次,入院治疗2次行胸腔穿刺术排气治疗.
-
儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆增生所致,可发生在任何年龄段,多见于儿童,男孩较女孩容易受累[1].儿童发病率每年约为1/25万,发病年龄高峰为1～3岁[2].LCH传统分为四型:Ⅰ型为勒-雪病;Ⅱ型为中间型,症状介于Ⅰ与Ⅲ型间;Ⅲ型为韩-薛-柯病;Ⅳ型为嗜酸细胞肉芽肿.目前国际上通用的新诊断方法是Layin-Osband分级法,通过对年龄、受累器官数目和功能三个主要因素的评价进行分级,非常直观地表明疾病的严重程度,与预后和生存率密切相关[3].多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)是指累及两个或两个以上系统(或器官)的LCH,临床症状重,预后不良[1].影像学检查对诊断、鉴别诊断以及治疗和预后评价有重要意义,但目前国内文献对儿童MS-LCH影像表现报道较少[4].
