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乳腺Rosai-Dorfman病4例临床病理分析
目的 探讨Rosai-Dorfman病(RDD)和IgG4相关性疾病(IgG4RD)的关系.方法 分析4例乳腺RDD的组织形态特点,并计数病变区IgG4+浆细胞数和IgG4/IgG比值,其中2例还检测了血清IgG4水平.结果 2例(例1和例2)显示IgG4RD的一些形态特点,即伴有退行性变的淋巴滤泡生成、闭塞性静脉炎的存在、间质IgG4+浆细胞数增多和IgG4/IgG比值增高,其中例1血清IgG4水平升高.这2例均存在淀粉样变性,淀粉样物在病变区的间质和静脉壁沉积.另2例(例3和例4)病变区IgG4+浆细胞轻度增多,IgG4/IgG比值无增高,淀粉样物只在病变区的间质沉积.结论 乳腺Rosai-Dorfman病可能存在一个与IgG4RD交叉的亚型,可能被诱导出现淀粉样变性.
关键词： Rosai-Dorfman病 IgG4相关性疾病 淀粉样变性 -
腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤与Rosai-Dorfman病的鉴别诊断
目的 报道1 例S-100(+)的腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤并探讨其与Rosai-Dorfman 病的鉴别.方法 进行临床病理和免疫组化分析, 结合文献讨论其诊断与鉴别.结果 患者女性, 88岁. 腹痛1个月.CT检查示腹膜后巨大肿块,广泛浸润邻近器官.病理检查示肿瘤由不同分化程度的组织细胞、泡沫细胞、纤维细胞及多种炎性细胞构成.肿瘤性组织细胞及纤维母细胞形成明显的车辐状结构, 组织细胞无吞噬淋巴细胞.免疫组化:组织细胞S-100、CD68和vimentin(+);而EMA、CD21、CD35、ALK-1、CD1α和desmin(-).结论 炎症性恶性纤维组织细胞瘤表达S-100蛋白相当罕见,与Rosai-Dorfman 病鉴别诊断需要结合临床特点、组织病理学和免疫组化综合分析.形态学上炎症性恶性纤维组织细胞瘤中的组织细胞比Rosai-Dorfman病中的组织细胞小、 形态多样、中度异型性、出现病理性核分裂象,无吞噬淋巴细胞现象和背景中有多量中性粒细胞是与Rosai-Dorfman病鉴别诊断的要点.
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结外Rosai-dorfman病8例临床病理分析
目的 探讨淋巴结外Rosai-dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对8例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检测,并复习相关文献.结果 8例患者均为结外病变,其中1例发生于胸腺.低倍镜显示病变主体由深染色区域及浅染色区域交错存在,呈“明暗”相间.高倍镜下可见组织细胞“伸入现象”.免疫表型:组织细胞S-100蛋白强(+),CD68(+),CD1α、CD21和CD56(-),淋巴细胞CD79a(+),浆细胞CD38和CD138(+).结论 结外RDD少见,尤其罕见发生于胸腺,组织形态学特征不明显,临床易误诊.结节状分布的结构特点、“明暗”相间的分布特征、组织细胞“伸入现象”及组织细胞CD68、S-100(+),而CD1a(-)有助于确诊.
关键词： Rosai-Dorfman病 淋巴结外 病理观察 诊断 -
结外Rosai-Dorfman病3例临床病理分析
目的 探讨原发性淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例结外Rosai-Dorfman病的临床特点,并行HE和免疫组化染色观察.结果 3例中男性2例,女性1例,年龄13～63岁,均为多发性,病变位于中枢神经系统、涎腺及皮肤.光镜下增生的组织细胞与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成浅、深相间的结构特点,特征性的组织细胞体积巨大、胞质丰富,内见形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞等,组织细胞表达S-100、CD68和Mac387.结论 结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有特定的病理学特征,系统累及可能性较小,预后较好.组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症、慢性炎症等病变鉴别.
关键词： Rosai-Dorfman病 免疫组化 诊断 鉴别 -
淋巴结外Rosai-Dorfman病3例临床病理观察
目的 探讨原发性淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例结外Rosai-Dorfman病的临床特点,并行HE和免疫组化染色.结果 3例中男性1例,女性2例,年龄40～72岁,平均57岁.病变分别位于右鼻腔、左大腿皮下软组织及子宫内膜.组织学特点为组织细胞明显增生,细胞体积大,胞质丰富淡染,与间质内淋巴细胞和浆细胞形成(淡染、深染相间)类似淋巴窦隙样的结构,组织细胞胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞.免疫组化示组织细胞S-100蛋白(+),部分CD163(+).结论 结外Rosai-Dorfman病较为少见,有特征性的病理学特点,系统累及可能性较小,预后较好,有一定的局部复发率.组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症等鉴别.
关键词： Rosai-Dorfman病 淋巴结外 诊断 -
鼻背部Rosai-Dorfman病临床病理观察
目的 探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点.方法 对1例鼻背部Rosai-Dorfman病的肿瘤组织进行临床病理、免疫组化分析.结果 该病镜下表现为多量泡沫样组织细胞及弥漫散在的淋巴细胞和浆细胞,并可见淋巴细胞吞噬现象.组织细胞S-100和CD68(+).结论 发生于鼻部的结外Rosai-Dorfman病罕见,须与鼻硬结病及Langerhans细胞组织细胞增生症等鉴别.
关键词： Rosai-Dorfman病 鼻背部 临床病理 -
原发性骨Rosai-Dorfman病15例临床病理分析
目的 探讨原发性骨Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对15例原发性骨RDD病进行临床病理回顾性研究,并复习相关文献.结果 15例骨RDD中,男性9例,女性6例,年龄6～71岁,平均39岁.患者均是结外病变,低倍镜下大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥散分布,呈典型的深浅相间带;高倍镜下,可见穿过现象.免疫组化:组织细胞S-100、CD68、CD163(+),CD1a、ALK、HPV、EBER(-);散在炎性细胞CD20、CD79 a、κ轻链、λ轻链、CD3、CD45RO、CD138和MUM1(+).随访1～5年,其中12例无复发治愈,1例复发治愈,2例失访.结论 结外Rosai-Dorfman病少见,尤其罕见发生于骨,组织形态学特征不明显,临床易误诊.弥散分布的结构、深浅相间的分布和高倍镜下的穿过现象及组织细胞CD68、S-100(+),有助于确诊.此病可复发,应长期随访.
关键词： Rosai-Dorfman病 原发性 骨 临床病理 -
关注IgG4相关硬化性疾病的进展
IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常＞50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值＞40％)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确.本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IK4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论.
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眼眶Rosai-Dorfman病1例报道
窦组织增生症伴巨大淋巴结病亦称为Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD),是一种罕见、具有自限性的不明原因的组织细胞疾病,其典型的特征是双侧颈部淋巴结肿大,常常伴有发烧和体重下降.RDD可发生于任何年龄,常见于生命第1年和第20年,中位年龄20岁,男性稍多于女性[1].25％ ～40％的RDD患者出现淋巴结外受累,仅表现为淋巴结外受累的部位主要位于中枢神经系统、鼻腔及鼻旁窦[1].本文报道1例发生于眼眶的Rosai-Dorfman病,分析其临床特点、病理学特点、鉴别诊断和治疗、预后.
关键词： 眼眶肿瘤 Rosai-Dorfman病 免疫组化 临床病理特征 鉴别诊断 -
Rosai-Dorfman病临床、病理、治疗及预后的进展
Rosai-Dorfman病又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,病因不明,有人提出假说,这可能是一种细胞介导的免疫异常或是对某种感染的过度反应.本文从临床、病理学特点、分子生物学、治疗及预后等方面结合文献进行探讨,以期对Rosai-Dorfman病有更深的认识.
关键词： Rosai-Dorfman病 临床 病理 治疗 预后 -
小脑孤立性Rosai-Dorfman病合并出血1例
患者女,63岁,主因“突发晕厥9天,恶心、呕吐6天”入院;高血压病史3年,血压高180 mmHg/140 mm-Hg,自行口服药物治疗,血压控制效果尚可.MRI:左侧小脑半球及小脑蚓部见T1WI环状高信号病灶,约3.5cm×4.6cm×3.0 cm其内为低信号(图1A),T2WI为混杂稍高信号(图1B),FLAIR序列为环状高信号,DWI(b=1 000 s/mm2)呈团块状高信号,增强扫描呈环形强化(图1C),中脑、脑桥及4脑室明显受压,病变累及右侧小脑半球,且病变周围可见水肿.
关键词： Rosai-Dorfman病 小脑 磁共振成像 -
原发性中枢神经系统Rosai-Dorfman病三例报告并文献复习
目的 总结原发于中枢神经系统中的Rosai-Dorfman病的临床特点,探讨其诊治方法及预后.方法 结合文献回顾分析2010 ～ 2012年收治的3例原发于中枢神经系统中的Rosai-Dorfman病例临床特点、影像、病理学特点、治疗方案及预后.结果 1例患者颅内多发,大病灶予以全切,其余分阶段予以类固醇及放射治疗,回访1年示手术病灶无复发,余病灶无明显改变;1例颅底多发且呈匍匐样生长,大病灶部分切除,余病灶随访观察1年略增大;1例颅内单发,完整切除后回访2年无复发.结论 原发于中枢神经系统中的Rosai-Dorfman病罕见,影像与脑膜瘤相似;病理特点是淋巴细胞和浆细胞伸入到体积较大胞浆丰富的组织细胞中;手术治疗为首选方案,类固醇及放射治疗疗效不确定.
关键词： Rosai-Dorfman病 手术 类固醇 放射治疗 中枢神经系统 -
皮肤型Rosai-Dorfman病14例临床病理分析
目的 探讨皮肤型Rosai-Dorfman病的临床组织病理特点,提高临床医生对该病诊断及治疗的认识.方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院皮肤科2012年—2017年收治的皮肤型Rosai-Dorfman病14例,分析其临床资料、组织病理学特点,并复习相关文献,总结其诊断及治疗.结果 经筛选后共纳入14例经组织病理及免疫组化确诊的皮肤型Rosai-Dorfman病患者,其中男5例,女9例 ;汉族12例,维吾尔族1例,回族1例.年龄18～72岁,平均年龄(48±14)岁.临床诊断与组织病理诊断均符合皮肤型Rosai-Dorfman病者4例,14例患者免疫组化染色结果均表现为S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性.结论 皮肤型Rosai-Dorfman病有一定的临床和组织病理学特点,对于单发或面积较小的皮损,手术切除效果较好, 皮肤科医生应该提高对该病的认识,以减少误诊和误治.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮肤型 组织病理 -
皮肤Rosai-Dorfman病1例
1 病例资料患者女,18岁,因右侧小腿及足背、足底出现多处成簇性淡红色丘疹结节2年余,于2014年3月12日来我院皮肤科就诊.患者2年前无明显诱因出现多处集簇的丘疹结节,在当地医院诊断为“湿疹”,经中药艾蒿熏蒸,火针外治配合口服抗组胺药治疗无明显效果,为明确诊断遂来我院就诊.患者既往体健,无结核及其他传染病史,家族中无遗传病及类似病史.
关键词： 皮肤 Rosai-Dorfman病 -
皮肤Rosai-Dorfman病1例
皮肤Rosai-Dorfman病在临床上比较少见,现将我科近日诊治的1例报道如下.1 临床资料患者男,46岁,因右臀部红色肿块2年余于2011年11月3日就诊.患者2年前无明显诱因于右臀部出现豆大质稍硬结节,无明显自觉症状,未予重视及治疗,此后丘疹呈进行性增多,红色丘疹渐变为淡黄色,并融合成斑块,仍无自觉症状.患者白发病以来,一般情况好,无发热、乏力等全身症状.既往体健,家族中无类似病史.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮肤 组织细胞增生症 -
头颈部混合型Rosai-Dorfman病1例及文献分析
目的 探讨头颈部混合型Rosai-Dorfman病(RDD)的临床表现、组织病理学特征、诊断、治疗及预后.方法 对1例混合型RDD行苏木精-伊红染色和免疫组织化学染色观察,对其进行随访并结合文献回顾分析.结果 光镜下见大量淋巴细胞、浆细胞以及胞质苍白或呈嗜酸性淡染的特征性组织细胞,可见明显的淋巴吞噬现象(emperipolesis),免疫组化S-100和CD68染色阳性,CD1a阴性.本病的临床表现不典型,伴有颌面骨破坏吸收,容易误诊.予重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子等治疗后病情控制.结论 头颈部混合型RDD具有一定的组织病理学特征,但临床表现多样,诊断较困难.该病的治疗方法较多,效果不确定,应以保守治疗为主,密切随访.
关键词： Rosai-Dorfman病 组织细胞增多症 头颈部 诊断 -
鼻窦部结外Rosai-Dorfman病的诊治
目的探讨鼻窦部结外Rosai-Dorfman病的临床表现、组织学特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法分析国内罕见的发生于鼻窦的结外Rosai-Dorfman病的临床、组织学和影像学资料.结果病变位于鼻窦,曾先后多次复发、手术切除并病理误诊.组织学分析可见大量梭形细胞混有泡沫细胞和少量浆细胞,胞质丰富呈泡沫样.免疫组化分析显示,组织细胞呈S-100和CD68阳性.结论鼻窦部结外Rosai-Dorfman病诊断困难,易误诊,临床应与鼻硬结病、嗜酸性肉芽肿、浆细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤等进行鉴别,免疫组化细胞呈S-100、CD68阳性有助诊断.此病可采用化疗、放疗和手术治疗等综合治疗,对重要部位的病变侵犯,彻底的手术切除是有效治疗方法,术后应跟踪随访.
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多发性皮下Rosai-Dorfman病1例
1 病例报告患者女,47岁.因左臀部、右大腿内侧疼痛性肿物3个月余入院.3个月前发现左大腿肿物,在某医院行手术切除.之后右大腿内侧及左臀部出现类似肿物,且逐渐增大,有时伴疼痛.查体:右大腿内侧中段、左臀部分别扪及3 cm×2 cm及5 cm×4 cm大小肿物,皮肤无红肿,质硬,压痛,边界不清,活动度差,无波动感.双侧腹股沟及颈部可触及多个肿大淋巴结,余未见阳性体征.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮下 多发 -
乳腺Rosai-Dorfman病临床病理学分析
目的 探讨乳腺Rosai-Dorfman病的临床病理学特征.方法 本院收治1例乳腺Rosai-Dorfman病患者,通过进行病理学的HE染色及免疫组化,观察其组织学特征及免疫表型,并结合文献资料分析和探讨.结果 该病在临床上及病理大标本上与乳腺癌极其类似,但镜下可见深蓝染区与淡粉染区相间,淡粉染区内见组织细胞增生,并形成泡沫细胞和窦组织细胞,深蓝染区内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,灶性淋巴细胞伴有异型.结论 乳腺Rosai-Dorfman病及其罕见,属结外Rosai-Dorfman病的一种,易与乳腺癌、各种慢性炎症性疾病等混淆,在病理学上找到特征性的窦组织细胞及淋巴细胞伸入现象,可协助诊断,避免误诊的发生.
关键词： 乳腺 Rosai-Dorfman病 诊断 免疫组化 -
骨骼Rosai-Dorfman病的影像学表现并文献复习(附2例报道)
目的 分析骨骼Rosai-Dorfman病(RDD)的数字化X线摄影(DR)、CT和MRI表现,结合其临床并以病理结果为金标准以明确影像诊断,提高对骨RDD的认识.方法 回顾性分析2例经术后病理证实的骨RDD的影像学表现,主要观察病灶的数量、形态、密度或信号、病灶周围组织情况,结合其临床、病理特点复习相关文献.结果 病例1为上肢多发病灶(累及长骨和扁骨),仅行DR检查,表现为骨髓腔条片状以低密度为主的溶骨性破坏,部分病灶密度不均匀增高,未见骨膜反应,骨皮质及周围软组织未见明显异常.病例2为颅骨单发病灶,CT平扫表现为颅骨内外板及板障的溶骨性破坏,边界清,密度均匀;MRI显示病灶T1WI、T2WI呈中等信号,弥散加权成像呈部分高信号,Gd-DTPA T1WI增强扫描病灶显著强化,临近头皮及脑膜受累.结论 骨RDD多呈溶骨性破坏,少有硬化边与骨膜反应,颅骨病灶累及软组织相对长骨略为多见,影像表现没有特异性,需与多种疾病鉴别.
