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喉部Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习
Rosai-Dorfman病是一种发生在淋巴结或结外组织的良性组织细胞增生性病变,而发生在喉部的结外Rosai-Dorfman病例及其罕见,其病变特征不明显,缺乏典型的发热及淋巴结肿大症状,临床上易误诊为恶性肿瘤,治疗也无标准可循.本文报道1例喉部Rosai-Dorfman病,应用微创手术加激素治疗,保留了喉功能,取得良好疗效,并结合文献对这一罕见疾病的诊治进行探讨.
关键词： Rosai-Dorfman病 结外组织侵犯 手术治疗 -
淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理分析
目的 探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征.方法 对6例结外Rosai-Dorfman病行HE染色和免疫组化染色观察.结果 病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S-100蛋白和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈"明暗"相间的组织学特征,伴有纤维化.组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或透亮,胞核圆形或卵圆形,核膜光滑,呈泡状核,有小的嗜碱性核仁.部分组织细胞内含多个完整的淋巴细胞、浆细胞和其他炎细胞.结论 结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有特征性的病理学特点,注意与朗格汉斯细胞组织细胞增生症等病变鉴别.
关键词： Rosai-Dorfman病 淋巴结外 鉴别诊断 -
鼻腔结外Rosai-Dorfman病2例及文献复习
目的 探讨鼻腔结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床表现、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例鼻腔结外RDD采用光镜及免疫组化、特殊染色结合临床资料及文献复习,对鼻腔结外RDD进行临床病理分析.结果 鼻腔结外RDD形态学有不同程度的纤维组织增生和以浆细胞为主的混合炎细胞浸润,胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的大多角形组织细胞数量多少不一,呈簇状或散在分布.结论 鼻腔结外RDD较为少见,诊断有一定难度,形态学易与鼻硬结病、Langerhans细胞组织细胞增生症、肉芽肿性炎症、纤维组织细胞瘤等相混淆,需要免疫组化和特殊染色加以鉴别.
关键词： Rosai-Dorfman病 鼻腔 组织细胞增多症 免疫组织化学 鉴别诊断 -
肝脏与胆囊交叉性Rosai-Dorfman病合并肝细胞腺瘤1例
Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD) 是一种罕见的疾病,主要发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病[1].鲜见发生于淋巴结外者,而见于肝脏与胆囊之间软组织者,目前国内外尚罕见报道.RDD一般呈良性病程,但容易局部复发、恶变,甚至发生转移[2].肝细胞腺瘤亦称肝腺瘤,是来源于肝细胞少见的肝脏良性肿瘤,单发多见,偶有多发,临床上易与原发性肝癌、肝血管瘤、肝错构瘤等混淆,存在自发性出血倾向及恶变的可能.我们在2013年临床工作中收治1例发生于肝脏与胆囊之间软组织的RDD合并肝细胞腺瘤病例,结合文献分析其临床资料,现报道如下.
关键词： 腺瘤 肝细胞 病例报告 Rosai-Dorfman病 -
鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病1例
Rosai-Dorfman病(RDD),又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴增生症,是一种罕见的、自限性良性疾病,常累及淋巴结,结外病变较少见,由Rosai和Dorfman [1] 于1969年首次详尽报道.但发生在耳鼻咽喉头颈部且伴有眼部病变的RDD还较少见,现将该病例报告如下.
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脑脊膜Rosai-Dorfman病的临床和病理特征分析
目的 探讨原发于脑脊膜Rosai-Dorfman病的临床和病理学特点.方法对我院神经外科于2008年7、12月收治的2例原发于颅内和椎管内仅有中枢神经系统症状而无淋巴结病变的Rosai-Dorfman病患者的临床及病理资料进行整理,并结合文献进行回顾性分析.结果 MRI显示病灶分别位于脑膜和脊膜,呈T1增强强化影,临床诊断为脑脊膜瘤,手术切除病灶.术后组织病理和免疫组织化学显示,与淋巴结内的Rosai-Dorfman病改变相似,病变组织由S100(+)、CD68(+)、CD1a(-)的大组织细胞及大量淋巴细胞、浆细胞构成,并呈"明暗"相间的组织学特征,部分大组织细胞内有吞噬淋巴细胞征象.结论 原发于脑脊膜的Rosai-Dorfman病少见,在术前很难通过影像学或其他手段与脑脊膜瘤进行鉴别,组织病理学和免疫组织化学是确诊的主要手段.
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鼻腔鼻咽部的淋巴结外Rosai-Dorfman病的诊治分析
目的 探讨鼻腔及鼻咽部淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床表现、诊断、治疗及预后.方法 对2009年11月-2013年8月就诊的4例鼻腔及鼻咽部的淋巴结外Rosai-Dorfman病的患者资料进行总结、分析.结果 4例患者均行外科手术治疗,完整切除病变.病理结果示:增生的组织细胞体积大,并见淋巴细胞“包入”.免疫组织化学细胞呈CD68(+)、S-100(+)、CD1a(-).跟踪随访28～45个月,平均35个月,4例均无复发.结论 Rosai-Dorfman病是罕见、病因不明的疾病,目前尚无公认的治疗方案.手术治疗是较为成功的治疗选择;在保证完全切除病变的前提下,微创手术是首选.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 鼻腔 治疗 -
伴颈深部淋巴结肿大的颅内Rosai-Dorfman病1例
患者,男,46岁,因“发作性左侧肢体抖动3d”于2012年9月18日入院.患者入院前3d无诱因出现发作性左侧肢体抖动、活动障碍,伴麻木,无意识障碍,约3 min左右可自行缓解,症状缓解后无肢体活动障碍,1d内症状间断反复发作达6次,于当地医院就诊,给予口服卡马西平片后未再出现上述症状,行头颅CT示“右顶硬膜下稍高密度病变”,转入我院治疗.入院查体未见特殊神经系统阳性体征,全身浅表淋巴结无肿大.实验室常规化验检查无特殊异常.头颅MRI平扫示右顶部异常信号,T1加权像呈等信号,T2加权像呈稍低信号,液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)及弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈等信号,增强扫描病变呈与硬膜基底相连的均匀明显强化,边界较清,周围脑组织大片水肿(图1).术前诊断:右顶凸面脑膜瘤.
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皮肤型Rosai-Dorfman病1例
患者男,44岁,右侧面部及右鼻背皮损1年.皮损组织病理示:真皮全层组织细胞淡染区和炎性细胞浸润的深染区形成深、淡相间分布,部分组织细胞内吞噬淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞.免疫组织化学示:S-100蛋白阳性、CD68阳性、CD1a阴性.诊断:皮肤型Rosai-Dorfman病.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮肤 -
皮肤Rosai-Dorfman病2例并文献复习
例1女,44岁,背部结节并斑块半年.例2女,25岁,面部结节1个月.皮损组织病理均显示:真皮内病变区域呈深染区和浅染区相间分布,可见组织细胞“伸入运动”.免疫组织化学示:组织细胞CD68及S100(+),CD1a(-).诊断:皮肤Rosai-Dorfman病.采取手术切除皮损治疗,随访2年,未见复发.
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皮肤Rosai-Dorfman病1例
患者男,28岁.左小腿内侧暗红色结节4月.皮损组织病理示:示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞.免疫组化结果 示淡染的组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性.诊断:皮肤Rosai-Dorfman病.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮肤 -
皮肤窦性组织细胞增生症1例
皮肤窦性组织细胞增生症(Rosai.Dorfman病),是一种无系统损害的罕见病例.本例皮损表现为黄红色丘疹、斑块和结节,无全身淋巴结受累.组织病理示:真皮层组织细胞增生结节,可见淋巴细胞吞噬现象.免疫组化示:病变组织细胞S-100(2+)、CD68(2+)、CDla(-)、Ki-67(-).
关键词： Rosai-Dorfman病 窦性组织细胞增生症 皮肤 -
皮肤Rosai-Dorfman病4例临床病理分析
目的 探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征.方法 分析4例CRDD患者的临床表现,对标本进行常规病理学检查和免疫组化染色(En VisionTM)等观察.结果 男2例,女2例,平均年龄50.8岁,皮损位于头面部、四肢或躯干,呈结节状、丘疹状或斑块状,其中1例为多处皮损,无合并淋巴结等其他系统病变,2例术后发生复发.光镜下病灶内见深浅不一结节状区域,浅染区见体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10～30倍,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,3例见中性粒细胞微脓肿形成,组织细胞表达S-100蛋白.结论 CRDD是极少见的一种组织细胞增生性病变,其光镜图像有一定的特征性,应与慢性炎症性病变、幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症以及网状组织细胞瘤等鉴别.CRDD术后有复发可能,但预后较好.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮肤 诊断 鉴别 病理学 -
皮肤Rosai-Dorfman病1例
患者男,28岁.左小腿内侧暗红斑、结节6月,组织细胞表达S-100(+)、CD68(+)、SMA(-)、Lyso(+),特殊染色PAS(-),诊断为皮肤Rosai-Dorfman病.皮肤Rosai-Dorfman痛是临床罕见的疾病,明确病理组织学特点在鉴别诊断中有重要意义,预后较好需要随访.
关键词： 皮肤 Rosai-Dorfman病 病理 -
中枢神经系统 Rosai-Dorfman 病的 MRI 表现
目的：总结中枢神经系统 Rosai-Dorfman 病(RDD)的临床及影像学特点,增加对该病的系统性认识,提高对该病的影像诊断水平。方法结合文献回顾性分析3例病理确诊的中枢神经系统 RDD 患者的临床表现和影像特点。结果2例发生于颅内,1例发生于颅外。病灶均呈等 T2、等 T1或稍高 T1信号且均可见明显强化。2例单发病灶,1例位于上矢状窦旁,1例位于颈部脊髓,均靠近硬膜。另 1例为多发病灶,位于脑室内。结论基于脑膜或者脊膜生长的独立或多发病灶,特别是形态或分布以中线为轴对称生长与在脑内静脉系统周围的病灶,应考虑到中枢神经系统 RDD 的可能。
关键词： 中枢神经系统 Rosai-Dorfman病 磁共振成像 -
软组织Rosai-Dorfman病1例及文献复习
目的:探讨软组织罗-道病(RDD)的病理诊断和免疫组化特点以及鉴别诊断. 方法:通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例下肢软组织RDD并复习文献. 结果: 镜下可见丰富的胶原纤维和组织细胞增生以及大量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润,组织细胞呈梭形、多边形,胞质嗜酸性颗粒状、放射条纹状或泡沫状,一些大组织细胞质内有多量小淋巴细胞. 增生的胶原和梭形组织细胞构成不典型Storiform结构;组织细胞表达S-100,KP-1,MAC387,VIM,Masson三色及网状纤维染色显示大量胶原纤维增生,组织细胞PAS-AB染色阴性. 结论: 软组织RDD是临床罕见的疾病,在病理诊断方面,易误诊为其他疾病,明确病理组织学特点在鉴别诊断中有重要意义.
关键词： Rosai-Dorfman病 软组织 组织细胞 伸入运动 -
Rosai-Dorfman病临床病理分析与文献复习
目的：探讨Rosai-Dorfman病的病理学特点、诊断、鉴别诊断及治疗。方法：对1例Rosai-Dorfman病，进行常规病理检查，伊红染色（HE）、免疫组化（LCA、S100、CD68、CD1a、CD20、CD79a、CD3、CD43、CK、Ki-67）染色及特殊染色（PAS、六胺银），光镜观察，并结合国内外相关文献资料，分析其临床病理特点。结果：光镜下见淋巴窦扩张，窦内组织细胞增生，组织细胞内吞噬有淋巴细胞。免疫组化染色LCA（+）、S100大细胞（+）、CD68大细胞（+）、CD1a（-）、CD20（B细胞区+）、CD79a（B细胞区+）、CD3（T细胞区+）、CD43（T细胞区+）、CK（－）、Ki－67（－）。特殊染色大细胞PAS及六胺银染色阴性。结论：Rosai-Dorfman病是一种原因不明，少见的良性组织细胞增生性疾病，有一定的病理学特征。应与反应性淋巴结窦性组织细胞增生、恶性组织细胞增生症、朗格汉斯组织细胞增生症等鉴别。根据其典型的病理组织学特征，结合免疫组化染色可明确诊断。
关键词： Rosai-Dorfman病 临床病理 -
耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病临床病理特征观察
目的:探讨耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征.方法:对7例术前影像学诊断为耳鼻咽喉头颈部肿物,复习临床病史和影像学资料,行组织学检查、特殊染色(PAS、黏液卡红、抗酸染色和六铵银染色)和免疫组化标记[(S-100、CD68(PG-M1)、CD68(KP-1)、CD1a、PCK、Vimentin、EMA)]并复习文献.结果:患者年龄11～84岁,平均45岁.组织病理学特征:低倍镜下为深蓝染区淡粉染区域相间(重要诊断提示性背景病变).高倍镜下:①深蓝染区域成于淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等;②淡粉染区域形似淋巴结的窦内病变:组织细胞增生,并形成泡沫细胞和SHML细胞(胞质含少量淋巴细胞、浆细胞等);③进而纤维化.免疫组化染色结果显示窦组织细胞S-100和CD68阳性,CDla、EMA、PCK、Vimentin阴性.PAS、黏液卡红、抗酸染色和六铵银染色均阴性.结论:耳鼻咽喉头颈部发生的结外Rosai-Dofman病是一种少见的组织细胞增生性疾病,有特定的组织病理学特征,在诊断上需要和该部位的其他肿瘤和炎性病变鉴别,免疫组化染色寻找S-100蛋白阳性的组织细胞及其胞质内淋巴细胞的伸入运动是有效的鉴别方法.
关键词： Rosai-Dorfman病 临床病理 鉴别诊断 -
Rosai-Dorfman病1例报告并文献复习
目的：探讨Rosai-Dorfman病的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法对1例皮肤Rosai-Dorfman病进行组织形态学、免疫组化及特殊染色检查，并随访及复习相关文献。结果皮损组织真皮层见较多淋巴、浆细胞及组织细胞增生，呈片状，其间可见多核巨细胞（S-100+），并见吞噬淋巴细胞。免疫组化：CD3（++）、CD20（++）、CD79a（++）、CD68（+）、S-100（+）、CD138（+）。结论 Rosai-Dorfman病是一种罕见的、原因不明的特发性组织细胞增生性疾病，需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、感染性肉芽肿、组织细胞吞噬性脂膜炎以及黄色肉芽肿等疾病相鉴别，确诊主要依靠形态学及免疫组化标记。治疗方法多种，目前意见尚未统一。
关键词： Rosai-Dorfman病 诊断 鉴别诊断 治疗 -
颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报道及文献回顾
背景与目的:Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种少见的良性组织细胞增生性疾病,多位于淋巴结内,颅内RDD极少见.本文探讨颅内RDD的病理、诊断、鉴别诊断及治疗.方法:对1例颅内RDD病例进行病理形态观察和免疫组化检测,并对文献报道进行回顾.结果:本例患者病灶位于右侧额、颞部和基底池,肿物基底位于硬膜.病理和免疫组化见病变组织由数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞及S-100、CD68标记阳性的组织细胞构成,组织细胞内有吞噬淋巴细胞或淋巴细胞"伸入现象".结论:原发性颅内窦组织细胞增生症是一种原发于中枢神经系统的罕见的良性组织细胞增生性疾病,缺乏特异性临床表现,确诊依赖病理学检查.因本例在颅内有多个病灶,手术难以全部切除,采用保守治疗包括使用激素效果良好.
关键词： Rosai-Dorfman病 颅内 诊断与治疗
