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淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理观察
目的 探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理学特点及鉴别诊断,提高对该病的认识.方法 回顾性分析9例淋巴结外RDD患者临床资料.结果 9例中l例鼻腔RDD合并淋巴结RDD,其余均为单发,2例为复发性.肿瘤体积为0.8 cm×0.6 cm× 0.5cm～4.5cm×3.0 cm×2.5cm.组织学改变:淋巴结外RDD具有结内RDD相似的组织学结构,病变组织低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,并见“明区”与“暗区”交替出现.高倍镜下“暗区”为浸润淋巴细胞、浆细胞等;“明区”为成簇、成片或散在分布的组织细胞,体积较大,具有淡嗜酸性胞质和吞噬现象(“伸入”现象).免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性.结论 淋巴结外RDD组织病理学、免疫表型与淋巴结内大致相同,因其组织学吞噬现象不明显,且临床及组织学特征缺乏特异性,易被误诊,具有较高的复发率.免疫组化标记有助于明确诊断.
关键词： Rosai-Dorfman病 淋巴结外 免疫组织化学 鉴别诊断 -
Rosai-Dorfman病细针吸取细胞学的病理诊断分析
目的 探讨Rosai-Dorfman病的细针吸细胞学诊断.方法 结合文献对2例经组织学及免疫组织化学(包括S-100、HMB-45、CD68、lyzosyme、CD31、CD34、CD1a)确诊的Rosai-Dorfman病的细针吸取细胞学形态进行分析.结果 组织学显示组织细胞内可见吞噬现象(伸入运动)；免疫组化显示组织细胞S-100强(+),CD68、lyzosyme、CD31(弱+),并明确伸入运动；术前细针吸取细胞学显示单核或多核组织细胞,淋巴细胞伸入运动明显.结论 细针吸细胞学是诊断Rosai-Dorfman病便利可靠的诊断方法.
关键词： Rosai-Dorfman病 活组织检查 针吸 病理学 -
淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理分析及相关文献复习
目的 探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征,并进行相关文献复习.方法 回顾性分析7例淋巴结外Rosai-Dorfman病患者的临床资料、病理组织学形态及免疫组化特征.结果 7例中,男女比值为1:6,年龄40-51岁,中位年龄47岁.7例分别发生于背部皮肤、胸1-2椎管内、肋骨、盆腔、眼眶、大腿及乳腺.组织学显示肿瘤由相互交错的浅染区与深染区组成,浅染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象;深染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组化染色结果显示组织细胞S100和CD68阳性,CD1α阴性.结论 结外Rosai-Dorfman病是一种较为少见的组织细胞增生性病变,有特征性的组织病理学特征,但很容易误诊,因治疗不同,在诊断上需要和其他肿瘤及炎性病变相鉴别.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 S-100 CD68 -
淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析
目的 探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献.结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变.组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间.高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞.后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁.部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象).免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性.结论 结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊.结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索.免疫组化标记有助于明确诊断.
关键词： Rosai-Dorfman病 淋巴结外 诊断 鉴别诊断 -
原发性颅内Rosai-Dorfman病
目的探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病的临床病理特征.方法对1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者,复习病史和影像学资料,手术标本常规病理制片,组织学检查和免疫组织化学标记S-100蛋白、CD68、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD20、CD79α、CD3和CD43,并复习文献.结果患者为老年女性,MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质,组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化,同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞,免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68.结论原发于颅内Rosai-Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变,病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别,该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性是诊断本病的可靠依据.
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皮肤Rosai-Dorfman病1例
患者,男,35岁,发现右臂皮疹逐渐增大3年,左背皮疹逐渐增大1年来本院就诊.皮疹开始均为米粒大小,之后逐渐增大,无痛、搔痒感,无发热、贫血等症状.曾先后3次于各级医院行皮疹活检,病理诊断为皮肤慢性炎症性病变、淋巴细胞浸润症等.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 巨大淋巴结病 病例报道 -
骰骨原发性Rosai-Dorfman病1例并文献复习
目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析1例原发于骰骨RDD的临床病理学特征,并复习相关文献.结果 患者女性,49岁,因左足疼痛5个月余,加重1个月入院.影像学检查示骰骨溶骨性破坏,局部皮质变薄.临床特点和影像学表现缺乏特异性,病理检查可明确诊断.病灶穿刺活检病理检查,结果显示,骨小梁之间可见多量组织细胞混合不同数量的淋巴细胞和浆细胞,组织细胞胞质嗜酸性,胞质内吞噬数量不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞;免疫表型:CD163、S-100、溶菌酶(Lysozyme)、α1-抗胰凝乳蛋白酶(α1-antichymotrypsin,AACT)均阳性,CD1a及Langerin均阴性,结合临床及免疫表型,考虑为RDD.后患者再次入院行病灶刮除植骨,术中冷冻及其剩余组织均支持RDD诊断.患者术后3个月复查未见病变复发.结论 RDD是一种自限性疾病,临床表现复杂多样,发生于骨的RDD以溶骨性破坏为主,临床及影像学表现无特异性,易误诊为慢性非特异性炎症性病变、结核、肿瘤等,病理诊断是目前唯一能够确诊RDD的方法,结合临床病理特征及免疫表型有助于诊断;骨RDD以手术切除为主,应适当扩大手术范围,彻底清除病变组织以预防复发.
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原发颅内Rosai-Dorfman病临床病理特点及文献复习
目的 探讨原发颅内Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 复习1例原发颅内RDD的临床病史、影像学资料、大体标本、HE染色及免疫组化标记,并回顾分析国内已报道的原发颅内RDD 19例.结果 中枢神经系统RDD好发于中年男性.光镜下病变呈"明暗"相间的组织学特征伴局部纤维化,在浆细胞和淋巴细胞组成的弥漫浸润背景中见散在分布吞噬完整淋巴细胞的组织细胞.免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68.结论 原发颅内RDD是一种少见的组织细胞异常增生性病变,因病变部位多样化、组织形态学特征不明显,临床易误诊或漏诊.诊断上应与富于淋巴细胞浆细胞性脑膜瘤、Langerhans组织细胞增生症、慢性炎症性病变及淋巴细胞性垂体炎等鉴别.对于单发病例,手术切除病变既是明确诊断的手段又是治疗方案.
关键词： 中枢神经系统疾病 Rosai-Dorfman病 诊断 鉴别诊断 -
Rosai-Dorfman病
Rosai和Dorfman(1969)先报道4例窦性组织细胞增生症伴大块状淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lym-phadenopathy,SHML),临床主要表现为大块状颈淋巴结肿大,伴低热、白细胞增多和高γ球蛋白血症.
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右胸壁皮肤Rosai-Dorfman病
1 临床资料本例读片资料由河北医科大学第四医院病理科提供,通讯读片编号BB19-3.患者女性,42岁. 发现右胸壁肿物1年,进行性增大4个月入院. 体检:右侧乳腺内上象限距乳晕边缘约9 cm处可见多发肿物,大者直径约1. 5 cm,均凸出于皮肤表面,皮肤发红,无破溃,皮温稍高,质软,无压痛,与胸壁无固定;双侧腋下及锁骨上未触及肿大淋巴结.
关键词： Rosai-Dorfman病 临床病理 读片会 -
11例头颈部Rosai-Dorfman病的临床分析
目的 探讨11例头颈部Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特点、组织病理学特征、免疫组化及治疗随访情况.方法 对2004年11月～2014年11月期间在北京首都医科大学附属北京同仁医院接受诊治的11例头颈部RDD患者的临床病历资料进行回顾性总结分析.结果 在11例患者中(男性/女性比例1:1.75;年龄范围18～80岁,平均53.9岁),病变常发生在鼻腔或鼻窦(7例,63.6％),其次为喉部(3例,27.3％),其中2例(18.2％)兼有鼻腔鼻窦和喉部的病变,其他病变部位发生于鼻背皮肤、甲状腺、眼眶各1例(9.1％).免疫组化呈CD1a阴性11例(100％),S-100阳性10例(90.91％).所有病例均接受手术治疗.6例获得随访(随访时间3～60月,平均37.8月),其中4例无复发,2例复发.结论 头颈部的RDD很少见,常发生于鼻腔或鼻窦,其次为喉部.该病诊断需建立在典型的组织学特征、病理学和免疫组化基础上,且免疫组化S-100和CD68阳性有助于正确诊断.
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淋巴结外 Rosai-Dorfman病临床病理观察
目的：探讨淋巴结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（ SHML，Rosai-Dorfman病）的病理诊断，免疫组化特点及鉴别诊断。方法对3例淋巴结外SHML患者进行HE、免疫组化染色观察，并复习相关文献。结果3例患者男性1例，女性2例，年龄38～72岁。其中一例为多发病变，位于胸部及腹壁软组织。另两例为单发病变，分别位于右上肢软组织及右侧胫骨下段。组织学显示病变内大量组织细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，形成染色深浅不一的结节样区域。组织细胞体积大，胞浆丰富，核呈泡状，可见小核仁，在组织细胞的胞浆内，可见淋巴细胞吞噬现象。免疫组织化学染色示该组织细胞表达S-100蛋白与CD68。结论淋巴结外SHML是一种罕见的组织细胞增生性病变，在病理诊断方面，易误诊、漏诊，明确病理组织学特点在鉴别诊断中有重要意义。
关键词： Rosai-Dorfman病 病理学 临床 诊断 鉴别 -
皮肤窦性组织细胞增生症2例病理诊断并文献复习
目的 探讨原发皮肤窦性组织细胞增生症的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析2例皮肤窦性组织细胞增生症的临床特点,并行HE和免疫组化染色观察.结果 2例病变均位于皮肤真皮层及皮下组织,单发或多发性,光镜下增生的组织细胞与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成浅、深相间的结构特点,特征性的组织细胞体积巨大、胞质丰富,内见形态完整的淋巴细胞、浆细胞及红细胞等,组织细胞表达S-100、CD68.结论 皮肤窦性组织细胞增生症是一种少见的组织细胞增生性病变,有特定的病理学特征,系统累及可能性较小,预后较好.组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症、慢性炎症等病变鉴别.
关键词： 皮肤窦性组织细胞增生症 Rosai-Dorfman病 免疫组化 诊断 -
原发性椎管内Rosai－Dorfman 病（附1例报告及文献复习）
目的：探讨1例原发性椎管内Rosai－Dorfman病的临床病理特征及影像学表现，提高诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的1例Rosai－Dorfman病的临床病理特征及MRI表现。结果患者临床表现为腰痛伴双下肢乏力、疼痛两月余。 MRI示腰3～4水平椎管内硬膜下等T1 WI，短T2 WI异常信号，压脂T2 WI呈低信号，DWI呈等信号。病灶环绕硬膜生长，范围较广。增强扫描病灶呈明显片状强化。术后病理证实为椎管内Rosai－Dorfman病。结论了解Rosai－Dorfman病的临床病理特征及MRI特异性表现，有利于提高诊断能力并指导临床治疗。
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颅内原发性Rosai-Dorfman病:附3例报告并文献复习
目的 探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)的MRI表现及病理特点,提高对该病的认识.方法 对3例经病理证实的RDD患者MRI及病理特点进行回顾性分析,并对相关文献进行复习.结果 3例患者均行头颅MRI平扫加增强检查.2例为多发病灶,1例为单发病灶,均位于脑实质外;T1WI和T2WI均显示呈等信号影,其中2例基于脑膜生长,1例位于脑室内;增强后病灶呈明显均匀强化.显微镜下见较多组织细胞,淋巴细胞及浆细胞浸润伴纤维化,其中巨大组织细胞浆内可见大小不等的淋巴细胞;免疫组化显示这些组织细胞S-100蛋白和CD68标记阳性.结论 颅内Rosai-Dorfman病较少见,易误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断.若MR检查发现基于脑膜生长的多发或孤立性病灶,应考虑到Rosai-Dorfman病的可能.
关键词： 磁共振成像 Rosai-Dorfman病 -
皮肤Rosai-Dorfman病1例
患者，男，57岁。右侧面部无痛性暗红色结节4个月余。皮损组织病理和免疫组化符合皮肤 Rosai-Dorfman病的诊断。
关键词： 皮肤 Rosai-Dorfman病 -
颅内原发Rosai-Dorfman病1例报告及文献回顾
Rosai-Dorfman病为一种罕见组织细胞增生性疾病,又被称为窦组织细胞增生伴淋巴结病,于1969年首次报道,原发于颅内病例罕见,国内报道不足30例.颅内原发Rosai-Dorfman病易误诊为脑膜瘤后手术切除,经病理学检查确诊,该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据.
关键词： Rosai-Dorfman病 颅内 外科手术 -
1例颈胸椎Rosai-Dorfman病患者的围术期护理
对1例颈胸椎Rosai Dorfman病患者在全麻下行颈胸椎病灶切除+脊柱内固定术,围术期给予精心护理.结果患者顺利渡过围手术期,临床症状缓解,疗效满意.认为术前做好充分准备、进行心理护理,术后密切观察神经系统症状和体征,及时发现并发症并处理是护理的关键.
关键词： Rosai-Dorfman病 脊柱 围手术期护理 -
Rosai-Dorfman病1例报告并文献复习
Rosai-Dorfman disease (RDD) also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML) is a rare benign disorder which usually characterized by massive painless cervical lymphadenopathy and systemic manifestations. Extranodal involvement is rare. We report a 64-year-old man who presented with voice hoarseness,nasal obstruction and pain. He was diagnosed as plasmacytoma, rhinoscleroma on the basis of biopsy results. The patient developed painless cervical lymphadenopathy as the disease progressed,so we performed surgical resection. Based on the histologic features and immunoreactivity for the S-100 protein and CD68,a diagnosis of RDD was made. There is still no consensus regarding appropriate therapy for RDD. We discussed its clinical and histopathologic features, differential diagnoses and treatment options. The unusual presentation of this case serves as a reference when diagnosing and treating RDD.
关键词： Rosai-Dorfman病 诊断 鉴别诊断 治疗 -
地塞米松治疗手术后复发Rosai-Dorfman病1例并文献复习
1 病例资料患者,男,12岁.因“持续高热伴颈部肿块1个月”入院.患者于5年前因双侧颈部巨大肿块于当地卫生院行手术切除治疗,术后患者病情稳定,当时未行肿块病理等检查.
关键词： Rosai-Dorfman病 地塞米松 复发
