首页 > 文献资料
-
肾Rosai-Dorfman病1例
患者,女,67岁.2003年10月日因左腰痛1月入院.自述无发热、血尿、盗汗、乏力和尿路刺激症状.体检:全身浅表淋巴结无肿大,未触及体表肿物,肝脾不大,两肾区无叩痛.血常规及血生化也未见异常.
关键词： 组织细胞增生症 Rosai-Dorfman病 -
颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报道
0 引言Rosai-Dorfman病(rosai-dorfman disease,RDD)是一种窦性组织细胞增生性巨淋巴结病,又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,早由Destombes报道,1969年被Rosai和Dorfman确定为一种独立疾病[1].原发于中枢神经系统而不累及身体其他部位的RDD罕见[2],国内报道不足20例.我们收集1例,现报道如下.
关键词： Rosai-Dorfman病 中枢神经系统 影像学 -
累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病2例
Summary Clinical data of 2 cases with Rosai-Dorfman disease(RDD) originating from nasal septal mucosa were reported retrospectively,and the pertinent literature was reviewed.Without specific clinical features,RDD in nasal cavity could be misdiagnosed easily.Pathology revealed different morphologies of cell proliferation with engulfed lymphocytes,plasma cells and neutrophils.Immunohistochemical staining showed S-100(+),CD68(+),CD1(-).RDD disease generally has a benign course and is self-limited.Its diagnosis depends mainly on biopsy.As for the treatment of this disease,the strategies are not systemic and standard.Surgical treatment is used to excise the mass in nasal cavity,glucocorticoids treatment after surgery is inconclusive.The long-term effect need to be further observed.
关键词： 鼻中隔 Rosai-Dorfman病 -
鼻部Rosai-Dorfman病的临床特点、诊治及预后文献复习
Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种良性组织细胞增生性疾病,1965年Destombes首次对本病进行了描述,报道3例患者在没有治疗的情况下淋巴结病灶逐渐消失,本病也被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病.Rosai等于1969年对本病进行了详细报道,将其确立为一独立疾病,并描述了4例儿童患者长时间持病存在.其病因尚不清楚,多为淋巴结受累,也可表现为结外组织受累.随着该病的确立,临床上报道的病例数不断增加,为了便于研究,Rosai和Dorfman于1972年创建了一个国际注册处,并在世界范围内登记该病,这种疾病后来以他们的名字命名为Rosai-Dorfman病,至今已有1 000余例报道.
关键词： Rosai-Dorfman病 鼻肿瘤 组织细胞增生症 -
Rosai-Dorfman病的影像学表现与病理学特点分析
目的 探讨Rosai-Dorfman病(RDD)的影像学表现及病理特点.方法 回顾性分析经手术和病理证实的10例RDD患者的临床资料,男6例,女4例,年龄2～39岁,中位年龄21岁,术前均针对性行数字化X线摄影(DR)和(或)CT、MRI检查,初步分析10例患者的影像表现和病理特点以及两者之间的关系.结果 CT共检出受累淋巴结64枚,长径＞1.0 cm者40枚(62.7％),密度均匀者62枚(96.7％),14枚(21.8％)边缘模糊,CT增强扫描直径＞1.5 cm的受累淋巴结中约88.6％呈现多环状或半环状强化.DR示右肱骨中上段骨髓腔条片状以低密度为主的骨破坏,小部分密度不均匀增高,未见骨膜反应,周围软组织未见肿胀.顶骨病灶CT平扫呈低密度,边界清晰,累及板障与颅骨内外板,边缘未见硬化,MRI示病灶T1WI及T2WI均呈中等信号,扩散加权成像(DWI)部分呈高信号,钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)T1WI增强扫描呈显著强化,侵犯周围软组织.左上臂软组织病变T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,其内见低信号分隔,DWI呈高信号,Gd-DTPA增强扫描肿块显著强化,外侧边界不清,增强磁共振血管成像(CE-MRA)显示肿瘤血管丰富.病检光镜下均可见一类胞体大、胞质丰富的组织细胞,其胞浆内见吞噬的大量中性粒细胞、浆细胞和小淋巴细胞,免疫组织化学均为组织细胞S-100(+),CD68(+).结论 淋巴结RDD和淋巴结外受累有着不同的影像学表现,部分与病理特点有一定的相关性,正确认识其影像与病理学特点,有助于完善鉴别诊断.
-
淋巴结外Rosai-Dorfman病的影像学分析
目的 探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的CT与MRI特点,以提高该病的诊断水平. 方法 回顾性分析8例经病理证实的淋巴结外RDD的CT及MRI表现,单独行CT检查1例,单独行MRI检查2例,同时行CT和MRI检查5例.结果 8例淋巴结外RDD中,3例发生于中枢神经系统,2例发生于胸椎,2例发生于上颌窦,侵犯鼻腔、眼眶,1例发生于回、结肠;3例单发,5例多发;CT平扫多表现为稍高密度影,边界清楚,密度均匀,增强扫描明显均匀强化;MRI检查T1WI表现为等信号,其内可见条状低信号,T2WI表现为等、低信号,增强扫描明显均匀或不均匀强化,其中5例可见骨质破坏,3例可见脑水肿,3例可见“脑膜尾征”.结论 淋巴结外RDD的CT与MRI表现有一定特征性,该病T2WI呈等低信号,中枢神经系统病变多沿脑膜蔓延生长,可见“脑膜尾征”;溶骨性骨质破坏可见硬化边及残存粗大骨嵴.但确诊仍依靠病理检查.
关键词： 淋巴结外 Rosai-Dorfman病 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
颅内原发性Rosai-Dorfman病的临床病理及影像学分析
目的:探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)患者的临床病理及影像学特征,以提高对该病的认识及诊断水平.方法:收集2例经手术病理证实的颅内原发性RDD的资料,对其临床表现、影像学特点、病理特征进行回顾性分析,并结合文献进行探讨;患者术前均行头颅MRI平扫及增强检查,术后行MRI定期随访.结果:MRI上表现为基于脑膜生长多发结节或肿块,在T1WI上呈等信号,T2WI及T2 FLAIR上呈稍高信号影;增强后结节及肿块明显均匀强化,脑膜广泛增厚并强化.显微镜下见较多组织细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润;免疫组化显示组织细胞S-100蛋白和CD-68标记阳性.结论:原发性颅内RDD患者的临床表现缺乏特征性,如MRI检查发现颅内基于脑膜生长的多发病灶,特别是伴有脑膜广泛增厚并强化者应考虑到颅内RDD的可能.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 磁共振成像 病理 -
累及骨和软骨Rosai-Dorfman病2例报告并文献复习
目的:探讨2例累及骨和软骨的结外罗道(Rosai-Dorfman)病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:复习分别位于右胫骨近端及甲状软骨的2例Rosai-Dorfman病患者的临床和影像学资料,行组织学观察及免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果:39岁女性,右胫骨占位及38岁男性,甲状软骨肿物.影像学示前者右胫骨上段溶骨性骨质破坏；CT示后者甲状软骨前实性占位,与甲状软骨界限不清.光镜下前者病变在破碎骨小梁间生长,后者病变包绕并侵犯甲状软骨,并在软骨化骨骨小梁间侵袭性生长.低倍镜下组织细胞显著增生,与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成明暗相间的结构,部分组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形；胞浆淡嗜酸性或空亮,泡状核,可见小核仁；部分胞浆内见吞噬完整的淋巴细胞和(或)浆细胞、中性粒细胞等.免疫组织化学标记组织细胞表达S-100蛋白和CD68,不表达CDIa.结论:累及骨和软骨的Rosai-Dorfman病罕见,临床及影像学检查均容易误诊.组织学形态及免疫组织化学检查是确诊的唯一依据.
关键词： 骨 软骨 Rosai-Dorfman病 诊断 鉴别诊断 -
额骨Rosai-Dorfman病1例并文献复习
对1例额骨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)进行病理学观察及免疫组织化学分析,并复习相关文献.病理检查可见组织细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞、红细胞或中性粒细胞;免疫组织化学示:S-100蛋白阳性,CD68阳性,CDla阴性.额骨RDD除头皮及额部麻木外缺乏特异性临床表现,确诊有赖于病理学检查,早期手术切除病灶预后良好.
关键词： Rosai-Dorfman病 骨 诊断 治疗 -
鼻腔Rosai-Dorfman病2例报道并文献复习
目的 探讨鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病的病因、病理、临床表现、诊断及治疗.方法 报道2例鼻腔Rosai-Dorfman病的临床资料并结合相关文献复习.结果 鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病缺乏特异性的临床特征,易导致误诊.病理显示不同形态的组织细胞增生,其内见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞.免疫组化提示CD68(++),S-100蛋白(+),Cdla(-).结论 鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病是一种组织细胞增生性疾病,诊断主要依靠病理学组织检查,目前无系统规范的治疗方法,局部手术切除及激素治疗效果尚佳,但远期效果有待进一步观察.
关键词： Rosai-Dorfman病 鼻腔 鼻窦 治疗 -
头颈部Rosai-Dorfman病的诊治
目的 探讨Rosai-Dorfman病的临床表现、影像学及病理学特征.方法 分析2例发生于头颈部的Rosai-Dorfman病的临床特征、影像及病理资料.结果 2例Rosai-Dorfman病的受累部位分别为鼻窦、鼻咽和声门下、颈淋巴结,根据受累部位引起相应的症状.2例病例均手术切除肿块,分别随访2,4年,未见复发.结论 头颈部Rosai-Dorfman病是一种良性组织细胞增生性病变,其诊断具有一定的难度,治疗以手术切除为主.
关键词： Rosai-Dorfman病 头颈部 诊断 治疗 临床特征 -
首发于头颈部的Rosai-Dorfman病临床分析
目的 探讨首发于头颈部的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)临床表现、治疗方法及预后.方法 回顾性分析1986 ～ 2017年收治的首发于头颈部的RDD患者10例,分析其一般情况、临床表现、病理特征、治疗经过及预后.结果 10例首发于头颈部的RDD患者中男6例,女4例,确诊RDD时中位数年龄为36.5岁(22～77岁).病变累及多的部位为鼻部(8例)、喉部(6例),其中8例为≥2个部位受累.RDD临床表现与病变累及的部位及范围有关.治疗多采用激素+手术切除.中位数随访时间89个月(3 ～ 384个月),1例失访,1例治愈,其余8例带病生存.结论 确诊RDD的患者需进行耳鼻咽喉科详尽的检查.患者的临床表现及影像学检查缺乏特异性.病理及免疫组织化学检查可确诊.采用激素+手术治疗的方式患者全身情况及头颈部病变可基本稳定,但仍需长期随诊.一般预后良好.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 头颈部 治疗 预后 -
颅骨Rosai-Dorfman病的病理诊断临床分析
目的：探讨发生于颅骨Rosai-Dorfman病的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法复习1例颅骨Rosai-Dorfman病患者的临床及影像学资料,进行病理学观察及免疫组化分析,并复习相关文献。结果 Rosai-Dorfman病病灶呈不规则结节状分布。结节周边染色较深,主要为成片的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润,可见淋巴滤泡。中央区为组织细胞,呈三五成群簇状分布或弥漫片状分布,细胞体积大,多边形或卵圆形,胞浆丰富,淡染或透明状；胞浆内可见吞噬淋巴细胞及红细胞,具有诊断意义。免疫组化方面组织细胞表达S-100蛋白、CD68、Lysozyme、Vim,不表达CK、EMA、CD1α、CD21、CD23、CD35、PR。结论累及颅骨的Rosai-Dorfman病罕见,病理学检查是确诊的唯一依据。
关键词： 颅骨 Rosai-Dorfman病 病理诊断 -
累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习
目的 探讨累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病(RD病)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 分析1例累及鼻咽部的RD病的临床资料、组织学及免疫组织化学染色特征并复习相关文献.结果 患儿,男,7岁8个月,以“发现双侧颈部渐大性肿物3个月”为主诉入院,MRI等影像学检查提示鼻咽占位,双侧颈部淋巴结肿大.镜检:第1次的鼻咽黏膜活检病变不典型,第2次淋巴结活检可见S-100蛋白阳性的吞噬细胞浸润.结论 累及鼻咽部的RD病罕见,临床易于误诊,需要与恶性淋巴瘤、伴有颈部淋巴结转移的鼻咽癌等相鉴别.
关键词： Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生症 淋巴结病 病例报道 -
胆囊Rosai-Dorfman病1例
罗道病(Rosai-dorfman,RDD)是一种原因不明的罕见疾病,表现为淋巴结内组织细胞增生,多合并有淋巴结肿大.发生在淋巴结外者非常罕见,现将本院肝胆外科收治的 1 例胆囊 RDD 病患者情况报道如下.
关键词： Rosai-Dorfman病 胆囊 病理 -
皮肤Rosai-Dorfman病的研究进展
RDD也被称为巨淋巴结病性窦组织细胞增生症,是一种少见的良性组织细胞增生性疾病.组织细胞的增生伴有淋巴结肿大为此类疾病的主要临床表现[1].Rosai-Dorfman病早于1965年由Destombes等报道[2],并于1969年首次由Rosai和Dorfman命名[3].此类疾病主要发病于淋巴结,仅有不足20％的病例不累及淋巴结而表现为结外孤立型病变,而在结外RDD中,CRDD为常见,约占所有RDD的3％[4].
关键词： 皮肤 Rosai-Dorfman病 诊断 治疗 -
Rosai-Dorfman病1例
1 临床资料患儿男,3岁.反复发热20天,双侧颈部淋巴结明显肿大,CT示纵隔及腹膜后也有肿大融合的淋巴结,血红细胞沉降率(ESR)47mm/h,血红蛋白,免疫球蛋白均正常,临床诊断:恶性淋巴瘤,遂取颈部淋巴结1枚送检.
关键词： Rosai-Dorfman病 -
原发颅内孤立性Rosai-Dorfman病1例及文献复习
Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease，RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病( Sinus Histiocytosis with Mas?sive Lymphadenopathy，SHML)，是一种病因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病。该病主要发生在淋巴结，以淋巴结内窦组织细胞浸润为组织病理特点。少部分(约25％～40％)发生于淋巴结外[1,2]，如皮肤、鼻腔、副鼻窦、软组织、眼眶、骨、唾液腺、乳腺和中枢神经系统等，称为淋巴结外RDD。由于受病变部位及伴随病变的不同，结外RDD的临床表现多样，本病极易误诊或漏诊。发生于中枢神经系统的RDD较为罕见，国内文献报道仅有20余例。本文复习厦门大学附属中山医院收治的1例原发中枢神经系统的RDD，对其临床表现、影像学资料、组织病理形态、免疫学表型、鉴别诊断及治疗进行分析，并复习相关文献,报道如下。
-
原发于中枢系统中的Rosai-Dorfman病(4例报告)
1969年,Rosai和Dorfma描述了一种良性的淋巴增生性疾病,以无痛性颈部淋巴结肿大,发热,白细胞增多,多克隆的高丙种球蛋白血症为特征~([1]).Rosai-Dorfman病(RDD)多发生于儿童和青年人,男性的发病率稍高于女性.在组织学上,该疾病以淋巴窦增大和组织细胞吞噬大量的淋巴细胞为特征.
关键词： Rosai-Dorfman病 外科手术 中枢神经系统 -
皮肤Rosai-Dorfman病
患者,女,43岁.主诉:左侧面颊部红斑丘疹7月余.现病史:患者7月前无自觉症状发现左侧面颊部红色丘疹、红斑,无瘙痒、疼痛等不适,日晒后发红明显.无畏寒、发热等不适,皮疹逐渐扩大,曾在外院按"环状肉芽肿?湿疹?"行2次冷冻治疗,皮疹无明显消退.于2016年7月至我院就诊.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮肤
