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韧带样型纤维瘤病21例临床病理分析
目的:探讨韧带样型纤维瘤病(DTF)的临床病理特征及诊断与鉴别诊断.方法:对21例DTF进行临床病理观察及免疫组化染色.结果:组织学特点:瘤细胞由梭形的纤维母细胞和胶原纤维组成,核分裂相少见,向周围组织内浸润性生长.免疫组化:21倒DTF瘤细胞胞浆均弥漫性表达SMA和Vim,部分病例中的瘤细胞散在性表达S-100和Desmin,而CD34和CD117均阴性.结论:DTF是一种具有局部侵袭性的中间型肿瘤,联合应用SMA、Vim、Desmin、S-100、CD34和CD117标记物对其诊断和鉴别诊断具有重要意义.
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韧带样型纤维瘤病的X线平片、CT、MR表现及病理对照分析
目的 探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DF)的影像学表现及其影像学诊断价值.方法 搜集经手术病理证实的DF患者16例,男7例,女9例.12例行CT检查(增强9例),4例行MRI检查(增强1例,4例均同时行X线平片检查).回顾分析韧带样纤维瘤病的CT和MRI表现,并与组织病理学进行对照分析.结果 16例患者共检出16个病灶,其中腹部外型11例,腹壁型3例,腹内型2例.CT平扫均表现为均匀略低软组织密度,边界不清;X线平片、CT骨骼病变显示呈膨胀性、溶骨性改变,病灶内有小梁形成,呈肥皂泡样,压迫性骨吸收破坏,常见不规则骨嵴,大多可见无钙化、骨化的软组织肿块.与肌肉信号相比,MRI T1 WI上呈等、稍低混杂信号;T2 WI呈高、低混杂信号,增强扫描呈中等以上不均匀强化;所有病灶内均可见条索状、片状T1WI及T2 WI上均呈低信号改变的区域,CT、MR无强化.结论 DF是一种具有侵袭性的良性肿瘤,X线平片可以观察骨质病变的整体形态,CT检查可以帮助了解骨质的破坏特点;T1 WI均呈低信号,T2 WI呈高、低混合信号,大部呈不均轻度强化,局部呈渐进性延迟强;T1WI、T2 WI示病变中斑点状及条带状低信号,MRI、CT增强扫描不强化是DT的特征性表现.因此,综合多种影像学检查方法对多数韧带性纤维瘤病能够作出正确的诊断.
关键词： 韧带样型纤维瘤病 磁共振成像 X线计算机体层摄影术 病理 -
颈肩部韧带样型纤维瘤病CT与MRI表现
目的 探讨颈肩部韧带样型纤维瘤病CT和MRI表现,了解其影像特征及其诊断价值.方法 回顾性分析本院4例经手术病理证实的颈肩部韧带样型纤维瘤病CT及MRI表现,术前4例均行CT平扫加增强检查,2例行MRI检查.结果 全部病例均表现为沿肌纤维长轴生长；1例呈卵圆形,3例呈不规则形侵袭性生长,边缘模糊；全部病例累及1块或多块肌肉及肌间隙,3例可见推移、压迫相邻的重要大血管,其中1例累及臂丛神经和侵袭相邻的椎体骨质,并包埋斜角肌和头臂血管.CT平扫1例密度均匀,低于肌肉,3例表现为不均匀低、等密度；增强后1例周边强化,3例呈不均匀轻度强化.MRI平扫T2 WI肿瘤呈高、等混杂信号,内见斑片状或条带状分布的低信号,其中1例包埋低信号斜角肌.结论 CT和MRI可显示韧带样型纤维瘤病大小、形态、侵袭范围及与重要大血管的关系,肿瘤的MRI信号比CT密度更能反映有助于诊断的瘤内组织学成分.
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韧带样型纤维瘤病的CT表现与病理对照
目的:探讨韧带样型纤维瘤病的CT特征.方法:回顾性分析15例经手术病理证实的韧带样型纤维瘤病CT表现,并与病理结果对照.结果:15例韧带样型纤维瘤病表现为腹壁或腹内软组织肿块,CT平扫病灶呈稍低密度或等密度,动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,静脉期病灶持续强化,延迟期病灶强化明显,周边部分残留有斑片状、条状无强化低密度区.结论:韧带样型纤维瘤病的CT表现有一定特征,CT对该病有较高的诊断价值.
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右颈部复发性韧带样型纤维瘤病累及臂丛神经1例
患者女,62岁.6年前偶然发现右颈部肿物,颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4.8cm×3.2cm大小肿块,T1WI上呈等信号,T2WI 上呈略高信号,信号均匀,边界清晰,轻度强化(图1A,B).遂于我院行肿物部分切除术,术中冰冻考虑神经鞘瘤.术后5月颈椎MRI显示:右侧锁骨上窝肿块较前明显减小,T1WI上为低信号,T2WI上为稍高信号,边界较清,形态欠规整,轻度强化(图2);术后2年患者出现颈肩部、右上肢放射性疼痛加重,行神经根阻滞术后症状缓解.患者术后4+年再次出现上述症状,且右颈部胸锁乳突肌外侧缘锁骨上区可及质硬肿物.颈胸段MRI显示:右侧锁骨上窝见4.0cm×2.7cm×2.6cm大小肿块影,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,边界较清,不均匀轻度强化,周围似可见包膜(图3A,3B),术前考虑右侧臂丛神经神经鞘瘤可能.术中发现肿瘤与右臂丛神经上干粘连紧密,界限不清,剥离困难,遂行肿瘤大部分切除.术后病理:镜下见梭形细胞肿瘤,局部生长活跃,部分区域伴有粘液变性,部分区域散在束状神经纤维组织(图4),免疫组化结果:S100( +), SOX-10( +), NF( +),Ki-67(1% +), -actin(-), Vimentin( +), CK(-), EMA(部分+), CD34( +), Bcl-2( +), CD99(个别 +),-Catenin( +);(前次手术切片),SOX-10(个别 +),-Catenin ( +).终诊断为:韧带样型纤维瘤病.
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腹部外韧带样型纤维瘤病的MRI表现
目的 探讨腹部外韧带样型纤维瘤的MRI表现.方法 利用MRI平扫和动态增强MRI,对经病理证实的原发腹部外韧带样型纤维瘤病7例进行检查,观察病变位置、大小、边缘、形态、信号特点、强化类型,并绘制病变的时间-信号强度曲线.结果 7例中浸润性生长6例,膨胀性生长1例.MRI信号不均匀,T1WI以等信号为主,T2WI以略高信号为主,各序列均可见肿瘤内存在低信号区域,肿瘤不均匀强化,时间-信号强度曲线呈持续上升形态.结论 MRI检查显示腹部外韧带样型纤维瘤病的形态、信号、强化方式等方面有一定的特征性,具有鉴别诊断价值.
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韧带样型纤维瘤病的影像学诊断
目的 探讨软组织韧带样型纤维瘤病(DF)的影像学特征,提高对该病的认识及诊断准确率.方法 回顾性分析经手术病理证实的21例DF患者临床及影像资料,观察病变位置、大小、边缘、形态、密度及信号特点、强化方式.结果 21例中,腹部外型12例,腹壁型7例,腹内型2例.肿瘤呈浸润性生长13例,其形态多不规则,边界不清楚;呈膨胀性生长8例,边界清楚.CT平扫病灶呈低密度或等密度,增强扫描9例表现为渐进性、持续性强化特征.MRI信号不均匀,T1WI呈等、低信号,T2WI呈略高或高信号,STIR为高信号,7例于各序列内均见斑片、条索状低信区.7例行增强扫描均呈明显强化,亦呈渐进性、持续性强化,低信号区无强化.结论 DF的CT和MRI表现具有一定的特征性,对该病有较高的诊断及鉴别诊断价值.
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腹外型韧带样型纤维瘤病的影像学表现及病理分析
目的 探讨腹外型韧带样型纤维瘤病的影像学表现.方法 回顾性分析经病理证实的15例腹外型韧带样型纤维瘤病患者的临床及影像资料.其中MRI检查11例,增强10例;CT检查5例,增强4例.结果 13例位于四肢、胸壁、颈部及臀部软组织内,2例位于骨内.形态上,13例呈类圆形或分叶状肿块,2例呈不规则斑片状影,10例边界不清或部分不清,5例边界尚清.肿块直径较大,平均直径约9.7 cm.CT显示,5例病灶均呈略低于肌肉的低密度灶,其中1例伴囊变、坏死;MRI显示,11例病灶与肌肉比较均呈不均匀等或稍长T1、稍长T2信号,内均伴条片状长T1、短T2信号,其中1例伴囊变、坏死.MRI增强10例呈不均匀明显强化;CT增强4例,3例略不均匀轻度强化,1例不均匀明显强化,2例静脉期呈渐进性强化.病理镜下瘤细胞呈长梭形,无明显异型性,核分裂少见,呈侵袭性生长,浸润周围的横纹肌及脂肪组织,伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性.结论 腹外型韧带样型纤维瘤病的影像学表现具有一定的特征性,且MRI对手术切除范围的判断具有优势.
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韧带样型纤维瘤病的影像表现与病理基础研究
目的 探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DF)的影像表现及病理特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析14例经手术病理证实的DF患者资料,其中5例行CT平扫及增强扫描,9例行MRI平扫,8例行MRI增强扫描.结果 14例中,原发于腹部外者8例(胸壁、颈部、四肢各2例,背部、臀部各1例),骨组织者3例,腹壁者3例；肿块均为单发,4例类圆形,2例梭形,4例分叶状,4例不规则形；肿块大小不一,直径约为3～21 cm;边界清楚5例,边界不清9例；CT平扫密度较均匀,MRI平扫T1WI呈等、低信号,T2WI呈混杂高信号,但低于周围脂肪,短恢复时间反转恢复序列(STIR)能清楚显示肿瘤边界；增强扫描多呈明显不均匀强化.病理证实病灶均无包膜或无完整包膜,呈浸润性生长,瘤细胞为纤维母细胞和肌纤维母细胞,无明显异型性,核分裂像罕见.结论 MRI在显示DF的形态、边界、信号及强化方式等方面较CT有优势,并具有鉴别诊断价值,但终确诊仍需依靠病理检查.
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软组织韧带样型纤维瘤病的临床病理与影像学表现
目的 探讨软组织韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatmis,DF)的临床及影像学表现,提高对其的认识水平.资料与方法 回顾性分析2002年至2010年经病理证实的15例发生在软组织的DF15例患者的影像学资料,其中男8例,女7例,平均发病年龄(24.77±17.75)岁;发生于腹腔及腹膜后2例,腹壁2例,腹壁外11例.结果 X线平片多表现为软组织肿胀,少数可出现骨骼受压或侵犯.CT及MRI可清楚显示灶体及其与周围组织的关系,少数病例可出现"爪"状侵犯、"碟"形皮质缺损或骨骼受累呈"叶"状改变等较有特征性的征象,增强扫描Cr及MRI均表现为进行性延迟强化的特征.结论 软组织DF可发生于各年龄段,但以青少年好发.发生部位多见于腹壁外,其次为腹壁,较少发生于腹腔内.CT及MRI表现均有一定的特征性,可清晰显示病灶形态及侵犯范围,有助于术前诊断和手术方案的制定;X线平片对于诊断软组织DF作用不大,但对于观察受侵犯的相邻骨骼有一定帮助.
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腹内型韧带样型纤维瘤病的CT表现(附4例报告并文献复习)
目的 探讨腹内型韧带样型纤维瘤病(DF)的CT表现.方法 搜集4例经手术病理证实的腹内型DF的临床及影像资料,均行CT平扫及多期增强扫描,结合文献回顾性分析其CT特征.结果 4例均为单发病变,分别位于小肠系膜、回结肠系膜、大弯侧胃壁、肝脏;均呈类圆形或分叶状软组织肿块,轮廓清晰,体积较大,大径线8.0 ～15.0 cm,平均10.3 em;平扫时3例相对骨骼肌呈均匀低密度,增强扫描呈渐进性、不均质、轻-中度强化;1例相对肝实质呈混杂略低密度,内见斑片状更低密度区,动脉期片絮状明显强化,门静脉期及延迟扫描呈持续强化,强化范围逐步扩大,强化区密度均匀,夹杂有裂隙状低密度区.结论 腹内型DF的CT表现具有一定的特征性,可提示诊断,确诊仍需病理及免疫组织化学证实.
关键词： 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 韧带样型纤维瘤病 体层摄影术 X线计算机 -
韧带样型纤维瘤病的临床病理分析
目的:探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTF)的临床病理特征,提高对DTF的认识和诊断水平.方法:分析14例DTF的临床特征,HE及免疫组化观察其病理学特征.结果:14例DTF均为女性,年龄22～81岁,中位数31.5岁,12例发生于腹部,右侧胸壁2例.光镜下以纤细的梭形细胞与胶原纤维交错排列为特征,细胞无异型性,核分裂像罕见;免疫组化Vimentin和β-catenin 阳性,部分表达SMA,不表达S-100、CD34、CDll7、Dog-1.手术切除随访4～113个月,l例复发.结论:DTF好发于年轻女性,需要与多种良、恶性梭形细胞肿瘤鉴别,细胞核表达β-catenin对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值,手术切除是主要治疗手段,切缘残瘤有较高的复发风险.
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韧带样型纤维瘤病的超声表现及病理特征研究
目的 探讨韧带样型纤维瘤病(DF)的超声特征及病理特征.方法 回顾分析38例经病理证实为DF的病例,分析其超声特征与病理表现.结果 38例DF中腹壁外型22例、腹壁型11例及腹内型5例.超声主要表现为沿肌纤维浸润性生长的低回声肿块,均未见坏死出血和囊性变灶;病理特征表现为无包膜,呈浸润性生长,来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞,瘤细胞无明显异型性,无明显病理性核分裂象.结论 超声对DF的诊断及鉴别诊断有一定帮助,但终确诊仍需依靠病理检查.
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韧带样型纤维瘤病的超声诊断探讨
目的 本文通过分析韧带样型纤维瘤病的超声声像图表现,从而提高超声对该病的认识和诊断水平.方法 回顾性分析经手术病理证实的13例韧带样型纤维瘤病的超声特征,其中腹外型6例,腹壁型6例,腹内型1例.结果 13例肿瘤的内部回声欠均匀,无囊性变,内部血供均较丰富.其中,腹壁及腹外型病变质硬、固定,腹内型肠系膜病变质硬、活动度大.浸润性生长者形态不规则、边界欠清、无明显包膜.膨胀性生长者形态规则、边界较清楚、可见部分包膜.结论 韧带样型纤维瘤病有一定的超声声像图特征,结合病史、体征,可对该病的诊断或鉴别诊断提供重要依据.
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连接素-β和雌激素受体在韧带样型纤维瘤病中的表达
目的 探讨连接素-β(β-catenin)和雌激素受体(ER)在韧带样型纤维瘤病中的表达及意义.方法 采用免疫组织化学染色法检测77例韧带样型纤维瘤病和171例其它良、恶性梭形细胞病变(包括结节性筋膜炎36例、浅部纤维瘤病11例、瘢痕疙瘩16例、增生性瘢痕10例、肉芽组织9例、滑膜肉瘤38例、神经纤维瘤13例、孤立性纤维性肿瘤12例,胃肠间质肿瘤10例、低度恶性黏液纤维肉瘤3例、低度恶性纤维黏液样肉瘤3例及平滑肌肿瘤10例)组织中β-catenin核阳性的表达,同时检测韧带样型纤维瘤病中ER-α、ER-β和Ki-67的表达.β-catenin、ER-α、ER-β表达水平按阳性表达率分级,表达率≥25%为高水平表达,表达率5%～25%为低水平表达,表达率＜5%为阴性.结果 β-catenin高水平核阳性表达仅见于70.1%的韧带样型纤维瘤病(54/77)和6.3%的瘢痕疙瘩(1/16).在其它类型病变中未见高水平阳性表达.韧带样型纤维瘤病中ER-α表达率为0,而80.5%(62/77)的病例表达ER-β,ER-β高水平与低水平表达阳性率分别为67.5%(52/77)和13.0%(10/77).β-catenin与ER-β在韧带样型纤维瘤病中的表达呈正相关(r=0.867,P＜0.05).韧带样型纤维瘤病中Ki-67阳性率非常低.β-catenin、ER-β和Ki-67的表达水平均不是影响预后(复发)的独立危险因素.结论 高水平β-catenin核阳性表达可用于辅助韧带样型纤维瘤病诊断以及与其它梭形细胞肿瘤的鉴别诊断.β-catenin与ER-β间可能存在相互作用.β-catenin、ER-β和Ki-67均不能作为韧带样型纤维瘤病的预后指标.
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韧带样型纤维瘤病的诊治进展
韧带样型纤维瘤病是具有向病灶周围局部组织和(或)器官侵袭性生长、但无转移性潜力特性的一类肿瘤性疾病,组织学分类包括肌纤维母细胞性肿瘤、成纤维细胞性肿瘤和两者混合型肿瘤.该病发病率较低,且相对散在,因其临床表现及该病的检验方法和影像学检查不具有明显特征性,目前诊断多依据术后病理检查结果.这不仅局限了临床上对此病的研究,同时也加大了临床诊治的难度.很多研究报道所含患者例数少,其结论尚无定论,甚至出现互相矛盾的结果.现就其近期诊治等方面的进展进行综述.
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腹外型软组织韧带样型纤维瘤病MRI与病理对照研究
目的 探讨腹外型软组织韧带样型纤维瘤病(DF)的病理与MRI表现.方法 回顾性分析经病理证实的24例腹外型软组织DF患者的临床、病理及MRI资料.结果 24例均为单发病灶,肿瘤位于上肢6例、下肢9例、肩胛骨区3例、臀部5例、腰背部1例.肿瘤在T1 WI呈以等信号为主的等、稍低混杂信号19例,等信号2例,稍高、低混杂信号3例;在脂肪抑制T2 WI、短时间反转恢复序列(STIR)或质子加权成像(PDWI)呈高信号,瘤内或瘤周均可见不同比例的斑片状或条带状低信号;增强后肿瘤不均匀明显强化,延迟强化更加明显,各序列上瘤内或瘤周低信号不强化;11例肿瘤包绕或与相邻血管神经分界不清,2例肿瘤相邻骨质破坏,所有肿瘤均未见囊变、坏死,钙化及瘤周水肿.病理上肿瘤组织主要由比例不等的梭形细胞和胶原纤维组成.结论 腹外型软组织DF的MRI表现具有特征性,肿瘤沿肌纤维长轴生长,T1 WI多呈等、低混杂信号,脂肪抑制T2 WI和STIR呈高、低混杂信号,T1 WI及T2 WI条带状低信号且增强后不强化为其典型特征,其病理为纤维组织.
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韧带样型纤维瘤病的CT、MRI表现
目的：探讨韧带样型纤维瘤病(DF)的 CT、MRI 表现。方法回顾性分析经病理证实的29例 DF 患者的影像学资料, CT、MRI 平扫及增强各15例,其中1例同时行 CT、MRI 检查。结果患者中位年龄33.0岁,男女比例约1︰2.2。共检出病灶36个,其中单发26例,多发3例。发生于腹部外19个,腹壁14个,腹内3个。病灶大长径为13~175 mm。27个病灶呈梭形或椭圆形,9个形态不规则,边界可清楚或不清。25个病灶长轴与肌纤维方向一致。23个病灶浸润性生长,其中16个跨肌腔隙；13个病灶膨胀性生长。CT 发现病灶20个,平扫密度等或稍低于肌肉,多较均匀(15/20),以中等以上渐进性强化为主,强化均匀或不均匀。MRI 发现病灶17个,T1 WI 均呈等或稍低于肌肉信号,多较均匀(12/17),T2 WI 呈不均匀稍高或较高信号,增强后显著强化,不均匀强化为主(12/17)；其中11个病灶内见条索状、片状无强化的长 T1短 T2信号影。结论DF 的 CT、MRI 表现具有一定特征性,有助于术前诊断,并显示病灶范围及周围结构受累情况。
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韧带样型纤维瘤病的影像学表现
目的 探讨韧带样型纤维瘤病(desmoids-type fibromatosis,DF)的多层螺旋CT(MSCT)和MRI表现,以期提高对该病的认识.方法 回顾性分析经手术病理证实的13例DF患者的临床及影像资料.结果 13例DF中腹外型9例,腹壁型4例.肿块大径平均为8.8 cm(范围1.8～15.0 cm),呈椭圆形或不规则形,无包膜,边界与周围组织分界不清,瘤内囊变、出血、坏死少见,均未见灶周水肿.6例行CT平扫和增强检查,平扫示肿块密度均匀,与肌肉密度相近,增强后呈轻、中度强化.8例行MRI平扫,之后其中6例行增强扫描,平扫示T1WI序列6例呈等信号,2例呈稍高信号,T2WI及STIR序列均呈高信号,信号不均匀,其内均可见斑点状或条带状低信号区,其中5例肿块内可见流空血管影;增强后病灶呈明显不均匀强化.结论 DF是一种罕见的软组织肿瘤,其MSCT、MRI表现具有一定特征性,可为临床诊断提供客观依据,但确诊依赖病理.
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60例韧带样型纤维瘤病临床病理特点及预后分析
目的 探讨韧带样型纤维瘤病临床、影像学及病理特点,为临床诊治及预后提供依据.方法 收集2002年1月至2013年12月经本院收治的60例韧带样型纤维瘤患者的临床资料,其中男26例,女34例,男女比例1:1.3.患者年龄8个月～55岁,中位年龄25岁.发病部位位于臀部25例,肩部5例,背部4例,上肢4例,手4例,足部4例,颈部3例,腹部2例,锁骨部位2例,胸壁2例,肘部2例,髂窝1例,小腿2例.60例患者均接受了手术治疗,33例复发患者均行扩大或广泛切除术,其中1例行右上肢截肢术,其余27例初治患者20例行扩大切除术,7例行边缘切除术.结果 27例原发初治患者,2例术后复发.33例复发再治患者,8例复发,以上均未见转移.结论 韧带样型纤维瘤病是一种临床表现以肢体局部疼痛、质硬肿块为特点,病理以浸润侵袭周围正常组织为特征的罕见良性肿瘤.肿瘤切缘阳性或边缘性切除是导致肿瘤复发的重要原因,无论是原发还是复发韧带样纤维瘤患者,都应在保全肢体功能的情况下,争取做到扩大切除或广泛切除时,在无法保证肿瘤完整切除时,应进行术后放疗的进一步治疗并密切随访.
