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抗U1RNP抗体在系统性硬化症中的临床意义
目的 分析抗U1RNP抗体与中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者临床特征及实验室指标的相关性.方法 选取上海中西医结合医院、河北以岭医院、成都中医药大学附属医院和中南大学湘雅二医院等4家医院诊断明确的中国SSc患者354例,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗U1RNP、ATA、ACA、SSA、SSB、Sm抗体.统计分析抗U1RNP抗体阳性患者与阴性患者之间各种临床特征及实验室指标.结果 354例SSc患者中抗U1RNP抗体的阳性率为25.5％,抗U1RNP抗体阳性组患者发病年龄为(35.38±12.45)岁,明显低于抗U1RNP抗体阴性组患者的(39.80±12.81)岁(P＜0.01).在多因素分析中,抗U1RNP抗体阳性者较阴性者关节肌肉累及发生率增加,手指点状凹陷症状发生率降低,C3水平降低,白细胞和血小板计数减少,但IgG水平和C3降低发生率明显增高(P＜0.05).分层分析中,与抗U1RNP抗体阴性患者相比,阳性组中女性患者不易发生活动后气促症状,而在40～50岁发病的抗U1RNP抗体阳性患者不易患有消化道累及的症状,病程在12年以上的SSc患者具有较低的皮肤硬度积分(P＜0.05).抗U1RNP抗体阳性的SSc患者具有更高的抗Sm、SSA、SSB抗体检出率,而阴性SSc患者有更高的ATA抗体检出率(P＜0.05).与ATA抗体阳性者比较发现,抗U1RNP抗体阳性患者仍具有很低的手指点状凹陷症状的发生率(P＜0.05).结论 抗U1RNP抗体是中国SSc患者的常见自身抗体,与ATA、Sm、SSA、SSB抗体联合检测有助于提高SSc的诊断,U1RNP抗体阳性的SSc患者应密切关注关节肌肉累及和血液系统的变化,男性患者应注意高密度胆固醇水平的变化.抗U1RNP抗体阳性患者的SSc严重程度不如ATA阳性的患者,此类患者不易患有手指点状凹陷症状,女性患者不易发生活动后气促,40～50岁发病患者不易累及消化道.
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半夏泻心汤临床治验2则
半夏泻心汤是<伤寒论>中调和肠胃的名方,具有和胃降逆、开结除痞之效,适用于邪犯肠胃,寒热错杂,升降失常而致的心下痞满、恶心呕吐、脘腹胀痛、肠鸣下利等症.本方药物组成为干姜、黄芩、黄连、半夏、人参、大枣、甘草.笔者根据其寒热同用、苦辛并进、补泻兼施的组方特点,在临床上用此方加减化裁治疗多种疾病,取得较为满意的效果.
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混合性结缔组织病90例临床分析
混合性结缔组织病(MCTD)是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1RNP抗体,临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病特征的临床综合征.作者通过对90例MCTD患者的回顾性分析,探讨本病的临床表现及辅助检查的特点,为本病的早期诊断及治疗提供新的线索.
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护理干预对血浆置换治疗系统性硬化症的影响
系统性硬化症是一种原因不明的临床以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.血浆置换(PE)是一种体外净化疗法,系将患者血液引至体外,经离心法或膜分离法分离血浆和细胞成分,弃去血浆,而把细胞成分以及所需补充的白蛋白、血浆及平衡液等回输体内,以清除体内致病物质,包括自身抗体、免疫复合物、胆红素、胆固醇、药物和毒物等,从而治疗一般疗法无效的多种疾病[1].
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系统性硬化症患者血清IL-33的表达及与TGF-β的相关性
目的 探讨白介素33(IL-33)、可溶性生长刺激表达基因2蛋白(sST2)及转录生长因子1(TGF-β1)在系统性硬化症患者中的表达及其相关性.方法 应用ELISA检测25例系统性硬化症患者、25例体检健康者血清中IL-33、sST2以及TGF-β1的表达,采用免疫组织化学技术检测IL-33在系统性硬化症患者皮损和正常皮肤组织中的表达差异.结果 与健康人对照组相比,系统性硬化症患者血清中IL-33及TGF-β1的表达水平显著升高(P＜0.05),且系统性硬化症患者中IL-33浓度与TGF-β1的表达水平呈正相关(P＜0.05);免疫组织化学结果提示IL-33在系统性硬化症患者的皮损组织中表达增多;而sST2的表达水平在系统性硬化症患者及健康人对照组中差异无统计学意义.结论 系统性硬化症患者外周血IL-33浓度升高,与TGF-β1的表达相关,提示IL-33可能通过TGF-β1的调控,在炎症和纤维化过程中发挥重要作用.
关键词： 系统性硬化症 白介素33 生长刺激表达基因2蛋白 转录生长因子 -
中性粒细胞-淋巴细胞比率在系统性硬化症辅助诊断的价值
目的 探讨中性粒细胞-淋巴细胞比率(NLR)在系统性硬化症(SSc)中的辅助诊断价值.方法 选取SSc患者56例[其中21例合并间质性肺炎(SSc-ILD),单纯SSc 35例],同期体检健康者87例作为对照组;回顾性分析患者和对照组WBC、中性粒细胞(N)、淋巴细胞(L)、血小板(PLT)、红细胞分布宽度(RDW)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)等一般资料,计算NLR.结果 SSc组与对照组年龄、性别构成、WBC、N及RDW差异无统计学意义;SSc-ILD患者NLR高于单纯SSc患者,且均高于对照组,差异有统计学意义(5.62±2.27 vs 3.18±1.60 vs 1.93±1.14,P均＜0.05);NLR诊断单纯SSc的ROC曲线下面积(AUCRoc)为0.88,且cut off值取2.45时,敏感性为73.91％,特异性为87.32％,约登指数为0.612 3,95％ CI为0.822 4 ～0.943 1,P ＜0.01;诊断SSc-ILD的AUCROC为0.91,cut off值取3.87时,敏感性为78.36％,特异性为86.91％,约登指数为0.652 7,95％ CI为0.835 1 ～0.968 5,P＜0.01;线性回归分析表明NLR是SSc发病的风险因素;相关性分析证实NLR与ESR密切相关;糖皮质激素治疗后患者NLR显著下降.结论 NLR与SSc发生发展存在一定的关联,可作为辅助诊断SSc的指标之一,可用于鉴别诊断单纯SSc与SSc-ILD.
关键词： 系统性硬化症 中性粒细胞-淋巴细胞比率 辅助诊断 -
干燥综合征的临床诊治
干燥综合征(Sjgrens syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺为主导且具有高度淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫疾病.口、眼干燥为其常见的症状,常同时伴有内脏损害并出现多种临床表现.SS分为原发性和继发性2种:不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性SS;继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性SS.SS以女性多发,女∶男约为9∶1,发病年龄集中于30～60岁,特别是绝经后的妇女,在我国发病率为0.29%～0.77%,其中老年人群原发性SS的发病率可高达3%～4%[1].随着我国老年人口的增多,SS的诊治应引起人们的重视.
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前列地尔治疗自身免疫病引起末梢循环障碍的临床疗效研究
系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)、类风湿关节炎(RA)、皮肌炎(DM)、干燥综合征(SS)和结节性多动脉炎(PAN)等自身免疫性疾病可以出现周围动脉循环异常,导致相关临床症状,包括雷诺现象、手足掌面及甲周红斑和皮肤溃疡、坏疽.临床治疗自身免疫病引起末梢循环障碍主要是类固醇激素及免疫抑制剂治疗原发病,并加用抗凝及活血化瘀等.前列地尔又称前列腺素E1(PGE1),具有显著的扩张血管和抑制血小板等作用,曾被证明是治疗末梢循环障碍的有效化学物质.本研究旨在比较前列地尔和丹参注射液治疗自身免疫病引起末梢循环障碍的疗效及安全性.
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系统性硬化症与血液流变学关系的探讨
目的探讨系统性硬化症与血液流变学的关系.方法检测了22例系统性硬化症患者和20例同期体检健康对照者血液流变学的各项指标.结果与健康对照组比较,患者组的全血高切、中切和低切粘度、血浆粘度、红细胞聚集指数、血沉、血沉方程K值和全血低切相对粘度等多项血液流变学指标,均有显著性或比较显著性差异(P<0.01或P<0.05).结论系统性硬化症患者有明显血液流变学改变,患者血液呈高粘滞状态,血流瘀滞.
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硬皮病肾脏损伤
中年男性,临床表现为多系统损害,肾脏损伤表现恶性高血压、快速进展的肾功能损害,中等量蛋白尿及镜下血尿;皮肤损害表现为手指僵硬,双手、前臂、面部皮肤增厚.实验室检查示溶血性贫血,血小板下降,抗核抗体阳性,补体C3水平下降.肾活检病理表现为典型的血栓性微血管病改变.患者终诊断为硬皮病肾危象.
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系统性硬化症肺部损害与肺部肿瘤的关系
为了解系统性硬化症(SSc)肺部损害与肺部肿瘤的关系,我们检查了226例SSc患者的X线胸片、肺断层CT及肺功能.结果显示:胸片异常者186例(80.08%),11例作肺断层CT,其中3例确诊肺癌,1例恶性肿瘤转移.肺功能测定异常者143例(71.86%).结果提示:SSc患者应通过胸片、CT及肺功能测定及早了解肺部损害.
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双重血浆置换治疗系统性硬化症疗效分析
目的:观察双重血浆置换(DFPP)治疗系统性硬化症的临床疗效及安全性.方法:回顾性分析行DFPP的12例系统性硬化症患者的临床资料,观察DFPP前后生化、免疫指标及改良Rodnan皮肤评分的变化.结果:除1例在首次DFPP后出现体位性低血压外,无其他不良反应.DFPP后,患者免疫球蛋白IgG、IgM、血沉、球蛋白较置换前有明显下降,血浆置换后抗SCL-70抗体及抗着丝点抗体(ACA)、抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1RNP抗体)无明显变化,但改良Rodnan皮肤评分明显好转(17.2±7.7 vs 23.6±9.3,P=0.007).结论:DFPP能够改善免疫反应,改善皮肤症状,是治疗系统性硬化症的一个安全有效的方法.
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系统性硬化症731例分析
系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc),又称硬皮病,是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病,病变累及皮肤、肌肉、关节及内脏,特别是肺、消化系统、心脏、肾等组织,病因不明.临床主要分为肢端型和弥漫型两种类型.本文通过文献进行分析.
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系统性硬化症胸部受累的HRCT征象分析
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）以往又称硬皮病，是一种自身免疫性的全身疾病，属结缔组织疾病范畴，病程往往较长，可累及全身脏器，胸部是常见的受累部位之一。本研究回顾性分析34例SSc患者胸部影像学资料，旨在提高对SSc胸部影像学征象的认识。
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宋欣伟治疗系统性硬化症经验
系统性硬化症（SSc）是以皮肤增厚或纤维化为主要特征的自身免疫病，可累及心、肺、肾等脏器，预后差[1]，女性多见，呈散发。其病因及发病机制尚未明确，普遍认为与遗传和环境[2]、血管病变、自身免疫、胶原合成异常等有关，目前尚无特效疗法。中医对该病的早期防治、改善患者生命质量、控制并发症等具有明显优势。该病归为中医“皮痹”范畴，但不止于皮，而及于五脏五体，因其有不同临床表现，故有“血痹”、“脉痹”、“肺痹”、“骨痹”、“痹证”、“虚劳”之说。《内经》曰：“邪之所凑，其气必虚。”指出正虚是发病的内在因素，邪气是痹证的外在条件。“痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”，此五痹合而为病，基本概括了SSc的临床特点及中医病理。
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系统性硬化症患者的护理
总结35例系统性硬化症患者的护理.系统性硬化症容易合并肺、心、肾、消化道等多脏器功能受损,护理过程中需密切观察病情,注意血氧饱和度、血压、尿量等变化,发现病情变化,及时予以对症护理和治疗,防止脏器功能进一步损害.经治疗及护理,33例好转,另1例自动出院、1例死亡.
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胸导管淋巴液引流术治疗系统性硬化症合并肺纤维化的疗效观察
系统性硬化症(俗称硬皮病)是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统激活和自身免疫为特征的全身性疾病,属于结缔组织疾病,其发病率仅次于红斑狼疮而居第2位[1].除影响皮肤外,还可影响肺、肾等多种脏器.肺是容易受侵犯的脏器,累及率可高达60%～90%.治疗上目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物.本院2002年至2003年,对3例系统性硬化病合并肺纤维化患者行胸导管淋巴液引流术(TDD),治疗前后疗效作一分析并报道如下.
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系统性硬化症与恶性肿瘤发生的Meta分析
[目的]探讨恶性肿瘤在系统性硬化症(SSc)中的发病风险和特征,为采取早期干预措施提供依据.[方法]检索PubMed、Embas、Web of Science和中国期刊全文数据库,收集2017年5月之前国内外公开发表的相关文献.应用Stata11.0软件进行统计分析,合并不同条件下恶性肿瘤的标化发病比(SIR)及其95％可信区间(CI),对于异质性较大的恶性肿瘤合并结果,通过Meta回归检验异质性来源.[结果]共纳入12篇研究,累积研究对象18927人.经Meta分析,恶性肿瘤的SIR为1.47(95％CI:1.28～1.68),其中肺癌、非霍奇金淋巴瘤和血液系统肿瘤的SIR分别为3.16(95％CI:2.21～4.52)、2.60 (95％CI:1.63～4.16)和2.57(95％CI:1.80～3.69).男性SSc患者发生恶性肿瘤的总风险、肺癌、非霍奇金淋巴瘤以及血液系统恶性肿瘤的风险均高于女性患者.Meta回归结果显示患者的平均年龄(β=0.043,P=0.052)与研究的平均随访时问(β=-0.062,P=0.088)是恶性肿瘤可能异质性的因素,而患者平均年龄(β=0.138,P=0.045)是肺癌的可能异质性的因素.[结论]与普通人群相比,SSc患者中恶性肿瘤的发生率有所增加,尤其是肺癌、非霍奇金淋巴瘤和血液系统肿瘤的发病风险明显增加,因此在SSc患者的随访过程中需警惕恶性肿瘤的发生.
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系统性硬化症尸检一例并文献复习
目的 探讨系统性硬化症(SSc)的临床病理学特征及死亡原因.方法 应用尸检组织病理学方法对1例SSc患者进行观察分析.结果 女性,59岁,住院期间突发心跳呼吸骤停,经尸检解剖报告死因为弥漫性心肌炎,局灶性心肌坏死伴心内膜、心外膜炎及心肌间质纤维化引起心力衰竭以及两肺弥漫性纤维化、支气管性肺炎引起呼吸衰竭,心肺功能衰竭致死.结论 SSc导致皮肤及多脏器病变,需重视SSc的心脏损害,达到早诊断早干预及改善预后的目的.
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系统性硬化症合并原发性胆汁性肝硬化的临床和免疫学特征分析
目的 探讨系统性硬化症(SSc)重叠原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床及免疫学特征.方法 回顾性分析9例SSc合并PBC病例的临床及实验室资料,并与156例单纯SSc病例进行比较.结果 SSc合并PBC患者有更高的血清抗着丝点抗体(ACA)阳性率(P＜0.05).虽然SSc合并PBC更易出现毛细血管扩张(P＜0.05),但与CREST综合征的其他特征的差异无统计学意义,与其他硬皮病相关表现差异无统计学意义.SSc合并PBC多合并干燥综合征(P＜0.05).结论 SSc合并PBC以局限皮肤型硬皮病多见,筛查ACA、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2可早期识别SSc合并PBC,早期干预有助改善预后.
