延续护理在系统性硬化症患者中的应用

目的:探究将全程延续护理应用于系统性硬化症患者的护理的效果.方法:选择我院中2016年1月至2017年12月间风湿免疫科中收治的40例系统性硬化症患者作为研究对象,根据患者入院顺序,将所有患者分为两组,分别命名为对照组和实验组,每组中均包含20例患者;对照组采用常规护理方案,而实验组患者则在常规护理的基础上加用全程延续护理,对比两组患者在护理期间护理满意度,评价两组患者的护理效果.结果:实验组患者的护理满意度较对照组明显更高,组间差异具有统计学意义(P<0.05).结论:将全程延续护理应用于系统性硬化症患者的治疗护理工作中,能够有效降低患者治疗期间不良反应的发生率,同时也能够配合治疗工作的开展,提高治疗的治疗效果,具有十分积极的临床应用意义,值得推广使用.

系统性硬化症病人的健康教育

系统性硬化症是一种慢性自身免疫性疾病,由于本病病程长易反复,一旦心肺、肾等重要脏器受累使患者病情加重,有20-40%的患者死于肾功能衰竭[1].因此加强对系统性硬化症病人的健康教育,配合医生恢复和提高患者的生活质量显得尤为重要.

吴元生治疗系统性硬化症经验

系统性硬化症多以皮损为首发症状,但累及多系统,进展迅速,预后不良.吴生元教授在探索系统性硬化症(皮痹)的治疗中发现血虚感寒、寒凝血瘀、脉络不通为其核心病因病机,治当温经通络、活血化瘀,需早期干预,积极治疗.临证依病情进展分期论治,抓主症、观次症、顾皮损、防进展,使寒邪得散、痰瘀得消、血虚得养,脉络得充,皮痹得以控制,临床疗效显著.

当归四逆汤对系统性硬化病患者抗核抗体及抗Scl-70抗体影响的研究

目的:研究当归四逆汤对系统性硬化病(SSc)患者ANA及Scl-70的影响.方法:将系统性硬化病患者60例随机分为当归四逆汤组(中药组)、D-青霉胺组(西药组)和当归四逆汤加D-青霉胺组(中西医结合组),每组各20例,服药2个月后,观察患者抗核抗体(ANA)、抗Scl-70抗体的变化.结果:3组受试者治疗3个月后,患者ANA、抗Scl-70抗体均有不同程度的变化.ANA:治疗前后各组组内对照、中药组及中西医结合与西药组对比,差异均具有统计学意义(P＜0.05),中药组与中西医结合组对比,差异无统计学意义(P＞0.05).抗Scl-70抗体:治疗前后各组组内对照、中药组及中西医结合组与西药组对照、中药组与中西医结合组对照,差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论:对SSc患者ANA及抗Scl-70抗体治疗效果而言,当归四逆汤对SSc的治疗作用比D-青霉胺更具优势,二者结合使用效果更佳.

1例DNA免疫吸附联合血液透析强化治疗系统性硬化症合并肾损害的护理

总结了1例DNA免疫吸附联合血液透析强化治疗系统性硬化症合并肾损害的护理体会.包括治疗前的心理准备、机器准备、规范预冲;治疗中密切观察病情变化、保证血管通路的通畅、不良反应的预防护理以及治疗后吸附后的护理、留置导管的护理、对症护理.认为做好治疗前、中、后的护理是保证DNA免疫吸附治疗成功的关键.

47例系统性硬化症的临床观察及护理

系统性硬化症(ssc)是一种全身性结缔组织病,以胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫异常为特点.可侵犯多个脏器,以女性为多.本病的预后与临床类型、受损内脏的部位及程度有关,发病率仅次于类风湿性关节炎、红斑狼疮而居第三位[1].因此,如何对ssc患者进行观察和护理是一个不容忽视的问题.现将我院自1997年1月～1999年12月确诊为ssc的住院患者47例病情观察和护理体会分析如下.

1例系统性硬化症合并大疱性表皮松解坏死型药疹患者的护理体会

种类型。该病全身中毒症状严重，皮肤损害由弥漫性红斑迅速发展成松弛性水疱或大面积表皮松解，稍一触碰，即脱落形成糜烂。同时也可伴有口腔、眼结膜、呼吸道、胃肠道黏膜的糜烂、溃疡，严重者可因感染、肝肾衰竭、电解质紊乱或内脏出血而死亡［1，2］。该病起病急，进展快，病死率高。本科于2014年2月17日收治1例系统性硬化症合并TEN患者，该患者除了存在全身性皮肤粘膜松解、剥脱等重症药疹外，还存在长期使用激素及免疫抑制剂和颜面部及双下肢浮肿等复杂因素。科室医护人员全力以赴，以减少致死性并发症的发生为目标，经过精心治疗和护理，患者住院21 d治愈出院，取得了满意的治疗效果，现将护理体会报告如下。

系统性硬化症的表观遗传学研究进展

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一类病因不明的自身免疫性疾病,以血管病变、炎症和皮肤及各器官广泛纤维化为主要特征.纤维化是SSc的标志,也是导致其高病死率的主要原因.近年来,SSc的表观遗传学(DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA)得到了深入的研究,其中以DNA甲基化和微小RNA(microRNA,miRNA)的研究为广泛.DNA甲基化异常可影响SSc的血管内皮细胞、CD4+T细胞和成纤维细胞的功能.血清中的miRNAs与自身抗体、SSc疾病活动度和并发症密切相关,成纤维细胞中的miRNAs可直接影响成纤维细胞的活化.

系统性硬化症合并强直性脊柱炎1例及文献复习

系统性硬化症是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病,强直性脊柱炎是一种以中轴关节受累为主的关节炎,强直性脊柱炎极少与弥漫性结缔组织病合并存在.既往文献报道了5例强直性脊柱炎合并系统性硬化症的病例,其中仅1例患者诉有肌无力,且5例患者的血清肌酸激酶水平均无明显异常.本文报道1例青年男性患者符合系统性硬化症与强直性脊柱炎的诊断标准,同时出现肌无力、肌酸激酶水平明显增高.人类白细胞抗原(humanleukocyte antigen,HLA)分型检测发现该患者携带这两种疾病的HLA易感基因.对该患者予以强的松30 mg/d及环磷酰胺治疗,2个月后皮肤增厚好转,肌酸激酶降至正常.

肺功能检查预测系统性硬化症相关肺动脉高压的初步研究

目的 探讨肺功能检查在系统性硬化症(SSc)相关肺动脉高压中的预测价值.方法 选取于该院确诊的SSc患者46例,病程36个月以内,分为肺动脉高压组(SSc-PAH)、同时具有肺动脉高压及肺间质病变组(SSc-PAH+PIF)组和单纯SSc组.总结分析各组患者临床资料、实验室及影像学资料、初诊及24个月时肺功能检查结果等.结果 肺一氧化碳弥散量(DLCO)下降在SSc-PAH组和SSc-PAH+PIF组更常见,用力肺活量(FVC)下降在SSc-PAH+PIF组更常见;FVC/DLCO值>1.8在SSc-PAH组和SSc-PAH+PIF组中分别为26.7％ 和46.7％,与SSc组的6.3％ 比较,差异有统计学意义(P<0.05).基线时FVC/DLCO值>1.8的患者中有78.4％ 出现肺动脉压力进展,与FVC/DLCO值<1.8的患者比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 对于病程3年内的患者,基线水平的FVC下降对其肺功能的恶化有一定预测价值,而DLCO下降则对孤立肺动脉高压的进展有更强的预测价值.无论发生机制如何,FVC/DLCO>1.8对于SSc相关肺动脉高压的发生、发展均有预测价值.

36例胸导管引流术治疗系统性硬化症临床护理

目的 探讨胸导管引流术治疗肿胀期系统性硬化症患者的护理方法,以提高临床护理水平、减少并发症的发生.方法 对本科2003年11月至2010年4月进行胸导管引流术的36例患者实施引流管护理、饮食护理、皮肤护理、情志护理.结果 36例患者中1例手术不成功,1例脱管、1例堵管,其余33例均手术成功,经过治疗后,患者症状明显好转,一般不会产生不良反应及并发症.结论 胸导管引流术患者术前术后的成功护理是其早日康复、顺利出院的重要条件,也是降低并发症、提高生存质量的关键.

系统性硬化症1例

系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病.累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症.本病在结缔组织中仅次于红斑狼疮而居第二位.患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见.

陈纪藩治疗系统性硬化症经验介绍

陈纪藩教授是广东省名中医, 第三、四批全国中医药专家学术经验继承工作指导老师, 广州中医药大学首席教授, 广州中医药大学第一附属医院风湿科学术带头人.笔者有幸跟诊陈教授, 现将其治疗系统性硬化症的经验介绍如下.1 运用脏腑经络辨证方法, 从脾胃论治

血液灌流治疗系统性硬化症的临床疗效观察

目的:探讨系统性硬化症患者采用血液灌流治疗的临床效果.方法:将南方医科大学中西医结合医院2015年1月至2018年5月期间收治的60例系统性硬化症患者按随机数字表法分为对照组和观察组各30例.对照组患者采用常规药物治疗,观察组在对照组基础上给予血液灌流治疗.比较两组治疗后不良反应发生率、血沉(ESR)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)及免疫球蛋白A(IgA)、中医症候疗效及改良Rod-nan皮肤评分(mRSS).结果:与对照组相比,治疗后观察组不良反应发生率明显低、ESR及IgG水平均明显下降、中医证候疗效及mRSS评分明显改善,P均<0.05;而IgM、IgA水平无明显变化,P>0.05.结论:在常规药物治疗的基础上,辅以血液灌流对系统性硬化症患者治疗效果更佳,可明显改善患者免疫功能和血沉,且不良反应发生率小,建议临床推广应用.

肺泡表面活性蛋白D对系统性硬化症并发肺纤维化诊断的临床意义

综合护理干预在系统性硬化症合并血栓患者中的应用

目的 探析对系统性硬化症合并血栓患者采取综合护理干预措施的方法以及对免疫球蛋白的影响.方法 将我院收治的56例系统性硬化症合并血栓患者作为研究对象进行观察,按照随机分组的方法对其进行分组,分别为对照组和实验组,予以常规护理和综合护理,比较两组患者的护理满意度、生存质量以及免疫球蛋白的变化.结果 实验组的护理满意度明显高于对照组(P＜0.05);实验组的生存质量评分高于对照组(P＜0.05);干预后的免疫球蛋白水平优于干预前)P ＜0.05).结论 对系统性硬化症合并血栓患者采用综合护理干预能够明显提高患者的生存质量.

系统性硬化症合并肾病综合征一例

系统性硬化症(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,同时伴有内脏器官受累的结缔组织病,通常可累及肺、消化道、心脏、肾脏.国内外罕见肾脏受累表现为肾病综合征,现将我院收治的1例SSc合并肾病综合征病例报道如下.

碱性调宁蛋白在系统性硬化症中的表达及作用

目的 研究碱性调宁蛋白(CNN1)在系统性硬化症(SSc)中的表达及其对成纤维细胞的作用.方法 收集SSc患者皮肤活检组织19例,正常人的皮肤活检组织21例.通过Real-time PCR方法检测皮肤组织中CNN1和α-SMA的基因表达;通过免疫组化方法检测皮肤组织中CNN1的蛋白表达;利用RNA干扰方法降低成纤维细胞中CNN1的基因表达,通过Real-time PCR检测细胞中CNN1及纤维化相关基因α-SMA、CTGF、COL1A1、COL1A2、COL3A1的mRNA相对表达量;应用细胞实时增殖检测系统(xCELLigence系统)检测细胞增殖.结果 与正常对照相比,SSc患者皮肤组织中CNN1的表达水平显著升高(P<0.05);皮肤组织中,CNN1的表达和α-SMA存在正相关,具有统计学意义(r=0.7219,P<0.0001);与正常对照组相比,SSc患者皮肤组织中CNN1的蛋白表达升高;原代皮肤成纤维细胞中,CNN1的表达和α-SMA、COL1A1均存在正相关,具有统计学意义(r=0.6547,P<0.05;r=0.6438,P<0.05);同时,原代皮肤成纤维细胞中干扰CNN1后,可显著抑制细胞增殖,降低纤维化相关基因(CTGF、COL1A2等)表达,降低胶原蛋白的表达.结论 CNN1在SSc患者中表达升高,且干扰CNN1可降低成纤维细胞活性,提示CNN1与SSc纤维化密切相关.

转化生长因子β1及其信号转导阻滞对系统性硬化症皮损中成纤维细胞转分化的影响

目的 探讨成纤维细胞(FB)向肌成纤维细胞(MFB)转分化在系统性硬化症(SSc)发病机制中的作用,研究施加转化生长因子β1(TGF-β1)及其信号转导阻滞对FB转分化为MFB的影响.方法 体外培养并鉴定SSc患者皮损和正常皮肤组织中FB；经免疫细胞化学法定性、ELISA法定量检测培养FB中的α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)而了解MFB密度；观察施加TGF-β1及其信号转导阻滞对FB转分化为MFB的影响.结果 两组FB的细胞形态类似,SSc组α-SMA阳性率均值高于对照组(P＜0.01),随培养时间的延长,两组α-SMA量均逐渐增多(P均＜0.01),但在培养的24、48、72 h,SSc组α-SMA量分别高于对照组(P均＜0.05).随培养时间的延长,两组TGF-β1施加前、后α-SMA量均逐渐增多(P均＜0.01),但在培养的三个时间点,TGF-β1施加后α-SMA量分别高于施加前(P均＜0.05),且TGF-β1施加后SSc组α-SMA量分别高于对照组(P均＜0.01).两组FB在TGF-β1参与下,除JNK/MAPK通路外,Smads、ERK/MAPK及p38MAPK通路阻滞可显著降低α-SMA量(P均＜0.05).结论 SSc患者皮损来源的FB存在强烈地向MFB转分化的特性,TGF-β1可促进FB转分化,Smads、ERK/MAPK及p38MAPK信号转导通路可能介导了TGF-β1诱导的该转分化过程.

系统性硬化症与红细胞分布宽度的相关性

目的 探讨系统性硬化症(SSc)与红细胞分布宽度(RDW)的关系.方法 回顾性分析2013年至2016年我院风湿免疫科就诊SSc患者.根据入院时RDW上、下四分位数(25%,75%)分为RDW低水平组(<13.08%),RDW正常组(13.08%~14.93%),RDW高水平组(>14.93%),比较3组一般资料、临床表现、超声心动图、心电图(ECG)、甲襞微循环(NCV)和其它实验室参数;所有统计学分析使用SPSS 17.0软件完成.结果SSc患者在RDW高水平组中,弥漫性硬皮病(46.7%)、关节炎(73.3%)、心脏受累(73.3%)、肺动脉高压(PAH)(53.3%)及肺间质病变(86.7%)比例均高于RDW正常组及RDW低水平组(P<0.05);白蛋白(P=0.02)、血沉(ESR)(P=0.04)、CRP(P=0.01)、肺动脉收缩压(sPAP)(P=0.00)、NCV总积分(P=0.01)在RDW高水平组与RDW低水平组、RDW正常组间差异有统计学意义.RDW与白蛋白(r=0.36,P=0.00)、ESR(r=0.29,P=0.02)、CRP(r=0.37,P=0.00)、sPAP(r=0.34,P=0.00)呈正相关.ROC曲线分析RDW预测SSc继发PAH的结果显示,以14.95%为界值时获得相对较好的敏感度(0.67)和特异度(0.86).结论 RDW与SSc广泛血管病变、纤维化及持续炎症密切相关,它的升高可一定程度上提示SSc合并心血管病变风险,或作为预测SSc继发肺动脉高压的有效指标.