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血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析
目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.
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以肺间质纤维化为首发症状的重症皮肌炎1例
2008年5月10日,笔者所在医院收治1例肺间质纤维化为首发症状的重症皮肌炎患者,经细致检查、明确诊断、有效治疗而痊愈出院,现报告如下.
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干燥综合征重叠皮肌炎10例临床分析
目的:了解干燥综合征(SS)重叠皮肌炎(DM)的临床特点.方法:收集山西医科大学第二医院风湿科2004年1月至2007年11月收治的SS重叠DM患者10倒,选择30例同期收治的性别、年龄相配的原发干燥综合征(pSS)患者为对照,从临床特点、实验室检查及预后等方面进行分析.结果:SS/DM重叠组突出特点是内脏损害多且严重,肺损害尤为明显.该组发热、雷诺现象、皮疹、肺部损害、血液系统损害、抗Jo-1抗体阳性率和病死率高于pSS组,其他病情观察指标差异无统计学意义.结论:SS/DM重叠综合征内脏损害重,进展快,病死率高,应尽早积极治疗.
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皮肌炎/多发性肌炎71例临床病程演变观察
皮肌炎/多发性肌炎世界上通用的Bohan和PETER的分类标准诊断并不困难.治疗上首选激素,也可加用免疫抑制剂.关于它的长期病死率,长期生存率及影响预后的因素,国内外均没有更多的报导,本文对我院风湿病科1989～1997年住院诊断并随访到的71例患者进行回顾性分析,旨在探讨DM/PM的长期治疗情况,预后及影响预后的因素.
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女性多发性肌炎及皮肌炎患者骨密度相关因素分析
目的 探讨女性多发性肌炎及皮肌炎患者骨密度的变化和骨质疏松的发生情况,并讨论疾病的病情和激素用量对骨密度的影响.方法 采用双能X线骨密度仪分别测量36例女性多发性肌炎及皮肌炎患者(多发性肌炎及皮肌炎组)和健康女性(对照组)的股骨颈、三角区、大转子及左前臂桡骨远端的骨密度,并同时记录多发性肌炎及皮肌炎患者的症状变化、临床指标、激素使用情况.对多发性肌炎及皮肌炎患者诸多影响骨密度的因素进行统计学分析.结果 多发性肌炎及皮肌炎组中骨量减少及骨质疏松的发生率高于对照组(P<0.05).多发性肌炎及皮肌炎组中骨量异常的患者比骨量正常的患者年龄更大、病程更长、激素使用时间更长、激素累积用量更大(P<0.05).与非闭经妇女相比,闭经妇女出现骨质疏松的比例增加(P<0.05).多元线性回归分析发现激素的使用时间、激素的累积剂量与股骨颈骨密度值有线性回归关系.结论 多发性肌炎及皮肌炎患者骨质疏松的发生率较正常人群明显增高,闭经妇女更易出现骨质疏松,激素的使用时间及累积剂量是影响骨密度的重要因素.
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幼年皮肌炎并发间质性肺炎一例并文献复习
对我院近期收治的1例幼年皮肌炎合并间质性肺炎患者进行回顾性分析，并复习相关文献，总结幼年皮肌炎合并间质性肺炎的诊治方法。
关键词： 皮肌炎 -
无肌病性皮肌炎八例临床特征分析
收集近4年皮肌炎患者61例,其中8例无肌病性皮肌炎患者(观察组),53例典型皮肌炎患者(对照组),分析两组患者的临床特点.结果 示观察组肺问质病变、关节痛、发热者分别为4例、3例、3例;对照组肺间质病变、关节痛、发热、肿瘤者分别为21例(40%)、18例(34%)、17例(32%)和6例(11%).无肌病性皮肌炎者肺间质病变的发生率较高,虽没有明显肌病表现,但可累及内脏.
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多发性肌炎和皮肌炎的研究现状
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,ⅡM).此外,ⅡM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)[1].目前认为PM和DM属于自身免疫性疾病,IBM的免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变[2].现主要介绍对PM和DM的一些认识.
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以皮肌炎为首发临床表现的肺癌伴发副肿瘤风湿综合征一例
报道1例以皮肌炎为首发临床表现的肺癌伴发副肿瘤风湿综合征患者的诊治经过,为基层临床医生提供参考.
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由病例分析看多发性肌炎和皮肌炎的诊断和治疗
多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)是以横纹肌炎症为主的自身免疫病,以对称性四肢近端肌无力和进行性肌萎缩为特征,也可累及呼吸肌、腰肌、吞咽肌等,其他多个系统器官可受到侵犯,伴有皮疹的PM称为DM.PM和DM患者肿瘤发生率高于一般人群.
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皮疹-乏力-下肢肿痛
患者女,37岁,因"皮疹10个月,乏力6个月,下肢肿痛伴发热半个月"于2011年8月8日入院.患者2010年10月无诱因出现后背皮肤瘙痒,并逐步扩展累及四肢、胸腹部及臀部皮肤,搔抓后可出现片状红斑,高出皮面,局部搔抓破溃后结痂愈合,遗留褐色色素沉着.无发热、肌痛、肌无力、关节肿痛.2011年2月出现明显乏力,伴纳差、恶心,间断进食后呕吐.当地医院查血常规:WBC2.16×109/L,余正常;血生化:ALT 76 U/L,AST 82 U/L,γ-谷氨酰转肽酶(GGT) 74 U/L,白蛋白(ALB)31.8 g/L,胆红素正常,肾功能正常;ESR 23 mm/1 h;抗核抗体(ANA)、抗双链DNA、抗可提取核抗原(ENA)均(-).予中药外敷及营养支持治疗,因瘙痒性皮疹未好转,2011年4月予静脉地塞米松(用量不详),约10 d之后出现左臀部、右腋下包块,直径约3 ～4 cm,红肿热痛,伴发热,高体温38℃.予克林霉素抗感染,左臀部包块切开引流,约1个月后愈合好转.
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炎性肌病相关肺间质病变的预测指标和预后不良因素分析
目的 分析多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)-合并肺间质病变ILD的临床特点、预测指标和预后不良影响因素,为临床早期诊治提供依据.方法 收集安徽医科大学附属省立医院风湿免疫科2001年8月至2011年8月244例PM/DM住院患者临床资料,回顾性分析PM/DM-ILD的临床特点、预测指标和预后不良影响因素.结果 PM/DM-ILD患者临床上主要表现为干咳、活动时胸闷气促、下肺Velcro啰音.多因素非条件Logistic回归分析显示:无肌病皮肌炎(ADM)、关节痛/关节炎、发热、Gottron征可作为PM/DM患者出现ILD的预测指标,Fisher精确检验显示抗Jo-1抗体具有显著统计学意义.ADM、类Hamman-Rich综合征型ILD是PM/DM-ILD患者严重的预后不良因素.早期应用大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗是PM/DM-ILD的保护因素.结论 ADM、关节痛/关节炎、发热、Gottron征、抗Jo-1抗体阳性可能是炎性肌病ILD的预测指标;ADM、类Hamman-Rich综合征型ILD是提示预后不良的重要因素,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可改善PM/DM-ILD患者的预后.
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肌炎活动性评价工具在中国多发性肌炎/皮肌炎患者中的应用
目的 验证肌炎活动性评价工具(MDAAT)在中国的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者中的信度及区分效度,评估其临床应用价值.方法 前瞻性地纳入卫生部中日友好医院2009年1月至2010年6月住院的PM/DM患者54例,其中PM18例,DM36例,以MDAAT工具评价患者疾病活动性,通过重测信度、评定者之间信度(组内相关系数[ICC])及t检验评价其信度与区分效度.结果 MDAAT信度分析示7个系统(一般情况、皮肤黏膜、骨骼关节、胃肠道、肺脏、心脏、肌肉)以及疾病总活动的ICC分别为:0.72(95%CI:0.57,0.83)、0.88(95%CI:0.79,0.93)、0.83(95%CI:0.72,0.90)、0.62(95%CI:0.42,0.76)、0.81(95%CI:0.70,0.89)、0.59(95%CI:0.38,0.74)、0.85(95%CI:0.75.0.91)、0.84(95%CI:0.73,0.90).MDAAT中的8个项目中除心脏以外,在辨别疾病活动性前后变化方面均具有较好的辨别能力.结论 肌炎活动性评价工具具有较好的信度和区别效度,可用于评价我国PM/DM患者活动性及药物疗效.
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以间质性肺疾病起病的皮肌炎临床特点分析
目的 探讨以间质性肺疾病(ILD)起病的皮肌炎患者的临床特点和预后.方法 北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例,回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗及转归等,并对ILD起病组及非ILD起病组皮肌炎患者进行上述指标的比较.结果 皮肌炎住院患者并发ILD的发生率为17％,平均年龄(48±12)岁,男∶女=63∶121.ILD起病组88例(47.8％),包括ILD与皮肌炎同时发生(1个月内)42例(22.8％),以及ILD先于皮肌炎发生46例(25.0％),后者ILD平均先于皮肌炎(11±3)个月发生.ILD起病组活动后气短、咳嗽和肺部爆裂音的发生率高于非ILD起病组,而向阳疹、前胸Ⅴ区皮疹、披肩征和关节受累的发生率较后者低(P＜0.05).ILD起病组与非ILD起病组相比,肌酶水平、抗核抗体和抗SSA阳性率更低(P＜0.05),抗Jo-1抗体阳性率(13.6％)差异无统计学意义(P＞0.05).ILD起病的皮肌炎主要表现为弥散功能及限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散率显著低于非ILD起病组(P＜0.01).ILD起病的皮肌炎临床病理类型主要是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.ILD起病组病死率19.3％,两组差异无统计学意义(P＞0.05).死亡原因主要是ILD进展所致呼吸衰竭(13例,76.5％).结论 以ILD起病的皮肌炎临床常见,是皮肌炎住院患者主要死亡原因.其主要临床病理类型是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎.
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成人多发性肌炎和(或)皮肌炎多器官损害多中心回顾性研究
目的 分析成人多发性肌炎(PM)和(或)皮肌炎(DM)主要器官损害的发生率和特点,并确定与其相关的特异性因素.方法 使用统一的调查表,回顾性收集2007至2012年在全国22个三级甲等医院风湿免疫科住院的符合纳入排除标准的1 387例成人PM和(或)DM患者的病例资料,并进行统计分析.结果 共收集1 387例患者,其中PM 460例(33.2％)和DM 927例(66.8％),女∶男=2.4∶1.发病年龄(47±14)岁.其中1 031例(74.3％)出现器官损害.肺部损害(44.6％)发生率高,其次是关节炎(32.3％)、消化道损害(21.9％)及心脏损害(20.3％).多因素回归分析显示,肺部损害与年龄≥40岁(P＜0.01)正相关,与肌痛(P＜0.05)负相关.关节炎与发热(P＜0.05)、体重下降(P＜0.05)及雷诺现象(P＜0.01)正相关,与肌无力(P＜0.05)负相关.消化道损害与体重下降(P＜0.05)、雷诺现象(P＜0.01)和肌无力(P＜0.05)正相关.心脏损害与体重下降(P＜0.05)及四肢肿胀(P＜0.05)正相关.结论 成人PM和(或)DM器官损害发生率高,本研究结果有助于尽早发现其器官损害.
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临床无肌病皮肌炎29例临床分析
目的 了解中国临床无肌病皮肌炎(C-ADM)病人的临床特点及预后.方法 对29例C-ADM病人的皮肤、肌肉损害以及肺部病变等临床资料进行总结.29例病人中男6例,女23例,平均起病年龄(44±8)岁.对5例病人进行了皮肤活检,全部病人接受了肺CT检查.结果 所有病人均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹27例(91.3%),向阳疹22例(75.9%),颈部V区疹11例(37.9%),披肩疹7例(24.1%);甲周红斑和毛细血管扩张6例(20.7%),其中4例病人皮损有破溃.Gottron疹常见于肘关节(86.2%),其次为近端指间关节(58.6%)、掌指关节(48.3%)、膝关节(23.8%)、髋关节(20.7%)、肩关节(13.8%)和踝关节(9.5%).5例皮肤活检病人的组织病理学改变符合皮肌炎的皮肤损害特点.19例病人合并肺间质病变(65.5%),其中5例病人在随访中死亡,主要死亡原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭.结论 C-ADM多发生于中年女性,典型皮疹是诊断的关键.肺间质病变是其常见和严重的并发症,临床上需高度警惕,一旦发现应积极治疗.
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视黄酸诱导基因-Ⅰ在特发性炎症性肌病肌肉组织中的表达及意义
目的 明确视黄酸诱导基因-Ⅰ (RIG-Ⅰ)在特发性炎症性肌病(IIMs)中的表达特点,并探讨其在IIMs免疫病理机制中的作用.方法 回顾性选取2010年2月至2014年4月期间在山东大学齐鲁医院行肌活检检查的20例皮肌炎(DM)和20例多发性肌炎(PM)患者的肌肉活检标本,同时选取4例面肩肱型肌营养不良(FSHD)和4例正常肌组织作为对照.所有肌肉标本均进行HE染色及RIG-Ⅰ免疫组织化学染色.应用Western印迹定量检测RIG-Ⅰ的表达含量,并用双重免疫荧光方法检测DM/PM肌肉标本中RIG-Ⅰ与浆细胞样树突状细胞(pDCs)的特异性表面标记分子CD303的共表达.结果 RIG-Ⅰ在正常肌肉组织中无阳性表达,而在DM和PM中可见明显阳性表达,以炎症细胞、血管内皮细胞的特异性阳性表达以及坏死和再生肌纤维胞质处的非特异性弱阳性表达为主,另外在伴有束周萎缩的DM中尚可见RIG-Ⅰ在束周肌纤维胞质中的强阳性表达,而在FSHD中则仅见坏死和再生肌纤维胞质处RIG-Ⅰ的非特异性表达.在DM/PM肌肉标本中,未检测到RIG-Ⅰ与CD303的共表达.与对照组相比(包括FSHD和正常对照)DM/PM组肌肉组织中的RIG-Ⅰ表达含量显著上调(平均灰度值:正常对照组0.003±0.003;FSHD组0.019±0.013;DM组0.901±0.470;PM组0.630±0.444),两组之间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 RIG-Ⅰ可能参与了调节Th1细胞因子诱导的趋化因子表达,表明其在一定程度上参与了IIMs免疫病理机制过程,但其在Ⅰ型干扰素介导的固有免疫病理机制中可能不起主要作用.
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多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析
目的研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发纵隔气肿的临床特点,探讨其发病危险因素及致病机制.方法回顾性分析了447例PM/DM患者的临床资料,包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经过和预后.同时复习文献报道的17例DM合并纵隔气肿病例,进行了汇总分析.结果本组447例PM/DM患者中有4例(0.9%)并发纵隔气肿.本组和文献报道的共21例DM并发纵隔气肿的患者,年龄均偏小(平均34岁),男性较多(男:女=13: 8),与DM未合并纵隔气肿患者比较差异均有统计学意义(P<0.05和P＜0.01).在21例患者中13例(61.9%)有明显的皮肤血管炎表现,而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有44例(9.9%)有皮肤血管炎表现,两者比较差异有统计学意义(P<0.01).肺间质病变在纵隔气肿患者中的发生率显著高于其他患者(P<0.01).本组4例并发纵隔气肿的患者有3例接受气管插管治疗,而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有5例(1.1%)接受气管插管,两者比较差异有统计学意义(P<0.01).结论 DM患者的血管病变可能是导致纵隔气肿发生的直接病因,肌炎症状较轻的年轻男性患者易发生纵隔气肿,肺间质病变和气管插管介入操作可能是纵隔气肿发生的危险因素.
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皮肌炎的微血管免疫病理改变
目的探讨皮肌炎患者骨骼肌内微血管的免疫病理改变规律.方法对12例皮肌炎患者进行肌肉活检.选择10例非皮肌炎患者作为对照,进行常规组织学和酶组织化学和针对血管的免疫组织化学染色,第一抗体包括抗血管性血友病因子(vWF)抗体、抗血栓调节蛋白(TM)抗体和抗内皮细胞一氧化氮合酶(eNOS)抗体.结果所有患者出现束周分布的肌纤维变性和肌束衣内小血管周围不同程度的炎细胞浸润,非特异性酯酶染色显示肌纤维间毛细血管深染.免疫组化染色显示毛细血管的vWF、TM和eNOS在束周区域分布显著减少,肌束衣处的微小动脉和静脉的TM和eNOS也减少.结论皮肌炎的血管内皮细胞损害除毛细血管外,可以出现在其他微血管.TM以及eNOS在血管内皮细胞减少提示血管的抗凝和舒张功能下降.皮肌炎是一种弥漫性炎性血管内皮细胞病.
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马尔尼菲青霉致真菌性脂膜炎一例
患者男,32岁,福建省龙岩市人,因四肢疼痛性结节伴发热20余天,于2008年7月收住我院.20余天前双前臂、双下肢渐出现6个大小不等、肿痛明显的结节,反复畏冷、发热.皮肌炎病史4年半,现予泼尼松10 mg/d维持治疗.发病前有吃鼠咬后甘蔗史.否认冶游及旅居外地史,无外伤及手术史.体检:体温39℃,消瘦,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺未见异常,肝脾无肿大.
