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分析糖皮质激素与甲氨蝶呤联合治疗皮肌炎与多发性肌炎效果
目的 探讨关于糖皮质激素与甲氨蝶呤联合治疗皮肌炎(DM)与多发性肌炎(PM)的治疗效果.方法 120例皮肌炎与多发性肌炎患者,随机分成对照组和治疗组,各60例.对照组单纯进行糖皮质激素治疗,治疗组则给予糖皮质激素结合甲氨蝶呤进行治疗,将两组患者的治疗效果以及肌力变化、药物不良反应情况进行比较.结果 对照组治疗总有效率为70.0%,治疗组治疗总有效率为85.0%,治疗组治疗总有效率明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);两组患者治疗后肌力均较治疗前明显改善,差异具有统计学意义(P<0.05),但两组肌力比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组药物不良反应率为43.3%,治疗组药物不良反应率为15.0%,治疗组药物不良反应率低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 使用糖皮质激素结合甲氨蝶呤治疗皮肌炎与多发性肌炎的治疗效果佳,患者的肌力得到较大的改善,并有效降低其使用药物的不良反应率,值得推广.
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注射用环磷酰胺致过敏反应1例
病例:患者,女,52岁,因"发热4月余,四肢无力1月半,皮疹2周"于2008年5月21日入我院治疗,经肌肉活检、肌电图、淋巴结活检等诊断为"皮肌炎".2008年6月17日,给予患者环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)(山西普德药业有限公司,批号:20060102)0.2g静脉注射,6月18日,患者前臂、胸部出现红色点状丘疹,伴瘙痒,未能明确原因,未处理,丘疹渐增多,至6月26日,患者皮疹未再增多.6月29日,再次静脉注射CTX 0.6g,7月1日,患者皮疹渐增多,发展至全身出现红色点状丘疹,瘙痒明显.
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皮肌炎患者血清载脂蛋白E变化及意义
皮肌炎是具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其它自身免疫性疾病重叠存在。40岁以上患者20%～30%合并恶性肿瘤，有发现其病因与病毒或弓形体感染有关。载脂蛋白E（ApoE）是血浆中重要的载脂蛋白之一，是一种多态性蛋白，主要在肝脏中合成及代谢，此外脾、脑、肺、肾、卵巢、肾上腺和肌肉等也可少量合成。ApoE 除了在脂类的转运和代谢过程中发挥重要作用外，还参与肿瘤和感染性疾病的免疫调节，研究证实，感染[1]和肿瘤患者血清ApoE浓度明显升高。本研究评价皮肌炎患者血清ApoE水平变化及其临床意义，报告如下。
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藿香正气水致皮肌炎1例并文献复习
1例63岁男性患者,既往体健,因自行服用藿香正气水12支/天致乏力加重、行走困难、腹泻入院,继而出现茶色尿及面颊部皮疹,测血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)增高,经皮肤科、风湿科会诊后诊断为"皮肌炎".入院后给予注射用甲基强的松龙(80 mg,ivgtt,qd)、注射用氢化可的松(100 mg,ivgtt, tid)抗炎,注射用比阿培南(0.3 g,ivgtt,tid)抗感染,去甲肾上腺素注射液持续微泵维持升压,另辅以护肝、补液及对症支持治疗.入院第6天,复查患者生化指标已基本恢复正常,体温正常,炎症指标下降,面部皮疹结痂,病情好转.
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多发性肌炎及皮肌炎患者血清单核细胞趋化蛋白-1的测定及临床意义
目的:检测多发性肌炎/皮肌炎( polymyosits/dermatomyosits,PM/DM)患者血清中单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1)的水平,分析其在PM/DM中的临床意义.方法:采用酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)方法测定100例PM/DM患者、20例肺部感染患者以及42名健康对照者血清中MCP-1水平,分析PM/DM患者临床表现及预后与血清MCP-1水平的相关性.结果:血清MCP-1浓度在合并肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)的PM/DM组、未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组的平均值分别是(1 869±1 590) ng/L、(1 349±1 303) ng/L、(493±255) ng/L和(256±144) ng/L.PM/DM患者血清MCP-1水平高于肺部感染组及正常对照组(P均＜0.001),合并ILD的PM/DM组血清MCP-1水平较未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组均显著升高(P均＜0.01).血清MCP-1的升高与肺间质病变存在显著关联性(x2=9.6,P＜0.01).MCP-1诊断PM/DM合并ILD的敏感性为60.7％、特异性为68.2％.MCP-1升高组中,发热、关节炎、一氧化碳弥散量(％ DLCO)下降的发生率以及血红细胞沉降率、C反应蛋白、血清铁蛋白水平均较MCP-1正常组明显升高(P均＜0.05).相关性分析显示,PM/DM患者血清MCP-1水平与血清铁蛋白呈显著正相关(r =0.488,P＜0.001).结论:MCP-1在PM/DM患者血清中表达增高,并与合并ILD密切相关,可用于鉴别肺部感染和肺间质病变,具有重要临床意义.
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94例皮肌炎患者器官受累及免疫学特征分析
目的:探讨皮肌炎(dermatomyositis,DM)的器官受累情况及免疫学指标的特点.方法:回顾性分析94例DM患者的临床表现、器官受累情况、血清学指标(包括相关抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白及蛋白电泳等),并依据是否合并肺间质病变、甲状腺功能异常及抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性进行分组比较.结果:DM患者ANA阳性发生率、合并肺间质病变以及甲状腺功能异常的发生率均超过1/3,分别为39.4%、34.0%、33.0%,此外,肿瘤标记物升高的发生率为24.5%,均较文献报道升高.按照是否存在上述病变进行分组比较,发现ANA阳性组肌酸激酶、免疫球蛋白、红细胞沉降率升高者常见,合并肺间质病变组肿瘤标记物及红细胞沉降率升高者常见.结论:DM患者多合并ANA阳性、肺问质病变、甲状腺功能异常及肿瘤标记物升高.
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皮肌炎合并甲状腺功能异常的临床及免疫学特征分析
目的:探讨合并甲状腺功能异常的皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者临床及免疫学特征.方法:回顾性分析70例DM患者的临床表现、肌酶水平、自身抗体、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、免疫球蛋白、血脂等指标,依据甲状腺功能情况进行分组比较.结果:70例DM患者中甲状腺功能异常者达48%,主要表现为甲状腺功能减低,但患者多无甲状腺功能减低的临床症状.与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能异常组的患者多见发热、V型征、Gottron征,也常出现CRP、IgG升高,两组患者系统器官受累情况及肿瘤发生率比较差异无统计学意义.结论:DM患者甲状腺功能异常的发生率高,常表现为亚临床型甲状腺功能减低,可能与两种疾病存在共同的免疫机制有关,临床上应予重视.
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骨骼肌弥漫性钙化伴随皮下囊肿一例报告
儿童期出现皮下组织弥漫性钙化或骨化改变属于罕见的临床表现,局部的骨骼肌钙化或骨化作为一种自限性疾病可以出现在手术、外伤或神经损伤之后.弥漫性的骨骼肌钙化可以见于获得性的皮肌炎,而弥漫性的骨骼肌骨化见于遗传性骨化性疾病,包括进行性骨化性肌炎、进行性骨发育异常和Albright遗传性骨营养障碍等遗传性疾病中[1,2].
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皮肌炎继发干燥综合征伴肺间质病变的血清人Ⅱ型肺泡细胞表面抗原变化1例
Interstitial lung diseases (ILDs) are a diverse group of pulmonary disorders characterized by various patterns of inflammation and fibrosis in the interstitium of the lung.The underlying pathogene sis of ILDs is complex and associated with multiple rheumatologic conditions,such as systemic sclerosis,rheumatoid arthritis,pollymyositis and dermatomyositis,Sjt(o)gren's syndrome,and systemic lupus erythematosus.As the disease progresses,excessive pulmonary fibrosis impairs alveolar gas exchange and damages pulmonary function.The common methods to diagnose ILDs,such as clinical manifestations,pulmonary function test,and radiological examinations are not specific for ILDs and not able to diagnose ILDs at the early stage due to their low sensitivity.So,the easy way is important to diagnose ILDs.One important biomarker for ILDs is the high-molecular-weight glycoprotein,Krebs von den Lungen-6 (KL-6).KL-6 encoded by the MUC1 gene is a mucin-like glycoprotein with high molecular weight and expressed predominantly on the cell surface of type Ⅱ alveolar epithelial cells,and is detectable in the serum of patients with ILDs.We here report a case of ILDs associated with dermatomyositis and secondary Sj(o)gren's syndrome.A 60-year-old woman was admitted to our hospital with the chief complaints of debilitation,dry mouth,dyspnea and astasia.ILDs associated with dermatomyositis and secondary Sj(o)gren's syndrome was diagnosed clinically when the following criteria were satisfied:(1) development of dyspnea within 2 months of presentation,(2) pulmonary dispersion dysfunction,(3) bilateral infiltrative shadows on chest high resolution computed tomography (HRCT).She was treated with prednisone 50 mg/d prior to admission,but the result of therapy was not good.In our hospital she was treated with intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide and oral hydroxychloroquine sulfate.Subsequently,her serum KL-6 levels gradually decreased after treatment,pulmonary diffuse function improved,and the improvement in the clinical manifestation and HRCT findings were observed.Nevertheless,the combination treatment of glucocorticoid and cyclophosphamide had contributed to the favourable outcomes.In conclusion,detection of serum KL-6 levels in ILDs associated with connective tissue diseases may be beneficial to making a definitive diagnosis,predicting the prognosis and monitoring the disease activity,which would be of great help in clinical practice.However,a well-designed clinical study with more patients and a longer follow-up period are required to arrive at a more conclusive judgment on the role of serum KL-6 in patients with ILDs.
关键词： 皮肌炎 干燥综合征 肺间质病变 血清人Ⅱ型肺泡细胞表面抗原 -
皮肌炎1例及痹证痿证传变探讨
皮肌炎(Dermatomyosistis with interstitial pneumonitis)属于自身免疫性疾病.常见临床表现是皮肤红疹及肌痛肌无力,关节疼痛但不变形.
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皮肌炎并发纵隔气肿
目的：提高对皮肌炎并发纵隔气肿的各种临床相关因素的认识。方法：分析两例皮肌炎并发纵隔气肿患者的详细临床资料及复习有关文献，了解各种临床表现与发生这种并发症之间的可能联系。结果：对本文及通过MEDL1NE查阅的国外文献记载的13例患者临床资料进行了总结。发生纵隔气肿时有72.7％CPK完全正常，肌炎处于临床缓解期；38.4％纵隔气肿呈反复发作，46.2％死亡，表明皮肌炎并发纵隔气肿的预后不佳。53.8％既往有肺部疾病，提示纵隔气肿的发生的确与肺部原有病变及肺纤维化有密切关系。本文两位患者皮肤仍有明显的病变，其中1例和文献报道的4例患者还有多发皮肤溃疡，表明皮肤的血管炎仍处于活动状态。结论：既往有肺部疾患、血清肌酶不高或轻度升高、以皮肤改变为主的皮肌炎患者可能较多肌炎和肌肉受累明显的皮肌炎患者更易发生纵隔气肿，其原因可能与肺纤维化、血管炎有关。
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皮肌炎重叠系统性硬化症合并横纹肌溶解症1例并文献复习
目的:提高对重叠综合症继发横纹肌溶解症的认识.方法:报告1例罕见的重叠综合症患者继发横纹肌溶解症病例,并复习相关文献.结果:患者为43岁女性,以皮疹、肌无力2年半,肢端遇冷变色伴皮肤紧硬1年半为主要临床表现,肌酸激酶极度升高,血肌红蛋白、尿肌红蛋白明显高于正常,考虑重叠综合征继发横纹肌溶解症,经血液净化、免疫抑制等治疗临床症状及实验室指标改善.结论:重叠综合征继发横纹肌溶解症临床罕见,当出现急性肾功能衰竭时,与系统性硬化症出现急性肾危象不易鉴别,容易漏诊.
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癌和皮肌炎
皮肌炎的发生、发展、转归和恶性肿瘤有一定的相关性.现就皮肌炎的发生、与肿瘤消长的关系、诊断及预后作一综述.
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血清高迁移率族蛋白1水平与皮肌炎/多肌炎的关系
目的 检测皮肌炎/ 多肌炎(PM/DM) 患者血清中高迁移率族蛋白1(high mobility group box chromosomal protein 1,HMGB1) 的水平,探讨其在PM/DM 中的发病机制及诊断价值.方法 选取47 例明确诊断PM/DM 的患者,41 例系统性红斑狼疮(SLE) 患者,及其他风湿免疫性疾病患者37 例,同时选取健康志愿者50 例,采用ELISA 方法检测各组血清中HMGB1水平,分析其与PM/DM 及其他风湿免疫性疾病的相关性.结果 血清HMGB1 在PM/DM 及SLE 患者中水平明显高于健康对照组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及7.24ng/ml)(P<0.01),在PM/DM 患者中的表达明显高于SLE 及其他风湿免疫性疾病组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及12.39ng/ml)(P<0.05),Logistic 回归分析显示,HMGB1 与PM/DM 具有显著相关性.结论 PM/DM 患者血清HMGB1 水平明显升高,提示HMGB1 可能作为促炎因子在PM/DM 的发病中起重要作用,HMGB1或可做为诊断PM/DM 的辅助检查之一.
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成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识
目的 依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点.结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例).结论 炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的.故小的组织块可能错过典型的病理改变.ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利.ENMC标准更具科学性和临床实用性.
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血管因素在皮肌炎和多发性肌炎发病中的作用
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组免疫介导的自身免疫疾病,临床主要表现为对称性肢体近端无力.DM患者还有皮肤受累症状.肌肉活检多表现为肌纤维坏死、再生和单核细胞浸润[1].近年来研究认为,肌内血管病变是原发损害,在疾病的发生、发展中起重要作用.血管病变在多发性肌炎患者则不明显,提示二者的发病机制可能不同.
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抗CD20单克隆抗体在风湿性疾病治疗中的应用
随着对B细胞在风湿性疾病发病机制中作用的进一步认识,相应的生物靶向治疗应运而生.研究表明,抗CD20单克隆抗体(Rituximab),可有效治疗包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关系统性血管炎、皮肌炎、冷球蛋白血症、慢性冷凝集素病、多发性硬化等多种难治性自身免疫性疾病[1-3].现就B淋巴细胞在风湿性疾病中的发病机制,Rituximab治疗风湿性疾病的疗效和安全性方面的研究进展综述如下.
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风湿性疾病中钙质沉着症的研究进展
钙质沉着症或称营养不良性软组织钙化,通常发生于正常钙磷代谢中的坏死失活组织.在风湿性疾病中,通常见于系统性红斑狼疮、硬皮病或皮肌炎等的皮下组织中,可由于反复局部炎症刺激导致肌肉萎缩、关节挛缩和皮肤溃疡.现就风湿性疾病中钙质沉着症的研究进展综述如下.
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成人皮肌炎伴广泛组织钙化一例报告
患者 女,44岁,因四肢乏力5年、多发皮下结节3年,于2005年3月2日入院.患者于1999年5月无诱因出现低热,双眼睑水肿伴棕红色斑样改变,5月底面部出现红色斑疹,后渐出现四肢乏力,颈、肩部肌肉疼痛,声音嘶哑,进食后呛咳,胸前区散在小丘疹,双手甲床周围有充血性红斑伴脱屑.6月查肌酸激酶(CK)4150U/L,肌电图示肌源性损害.
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皮肌炎伴纵隔气肿18例临床分析
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以侵犯骨骼肌为主的结缔组织病,可累及全身多个系统,其中呼吸系统受累常见,也是导致死亡的重要原因之一.DM合并纵隔气肿较为少见.为提高认识,现对北京协和医院1990年1月至2011年11月收治的18例DM合并纵隔气肿患者的病例资料进行回顾性分析,报告如下.
