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Wilson病人血铜尿铜水平及其临床意义
Wilson病,即肝豆状核变性或假硬化症(Whestphal-syrumpell,WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病.WD铜代谢障碍发生后,血清铜含量减少、血清铜蓝蛋白降低,尿铜排出量增加、尿氨基氮素增加和肝铜含量增加.血铜和尿铜的测定,一般均采用原子吸收光谱法 [1~3].本文针对WD血清铜和尿铜改变这一规律,用火焰原子吸收光谱法测定了WD血清和尿中的微量铜,讨论了Wilson病人血铜和尿铜水平对临床诊断及治疗的意义,并已广泛应用于临床,获得良好效果.
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冬季如何防止新生儿硬肿症
新生儿硬肿症,又名新生儿皮脂硬化症或新生儿硬化症.这种病是以体温低下、皮下脂肪变硬,以及生活能力降低为特征的一种全身性疾病.多发生于寒冷季节或室温过低、保温不良的新生儿或未成熟儿,常并发感染或在感染、窒息、产伤之后发生.本病常在生后不久或7~10天内出现症状,主要表现为:
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脆性骨质硬化症1例报告
患儿男性,8岁,河北沧县东庙人.自幼抱养,头颅较正常儿童大,棱角明显,一岁囱门闭合,说话、走路、智力与正常儿童相近.3岁时在天津市某医院诊断脑积水,未行治疗.6岁上学,识字能力差,计算能力强,一年级能口算四位数的加、减法.一年级下半年和同学玩单腿跳,右股骨干骨折,住我院骨科治疗.
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经络综合治疗硬化症促血管新生机制的探讨——附58例临床分析
目的:探讨经络综合治疗在硬化症治疗中的促血管新生机制.方法:天麻素注射液、复方丹参注射液、VitB12注射液穴位注射治疗硬化症58例.结果:患者病情得到良好控制与改善,生活质量提高.结论:经络综合治疗在硬化症治疗中疗效确切,作用机制与促血管新生相关.
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藏药短管兔耳草的化学成分研究
短管兔耳草Lagotis brevituba Maxim是玄参科兔耳草属植物,生长在海拔3 000~4 850 m的高山草甸、倒石堆、碎石带上.主要分布于青海、西藏、甘肃等省区.该植物为常用的藏药,其藏药名为洪连,全草人药,藏医主要用于治疗全身发烧、肾炎、肺病、阴道流黄黑色液物、湿热泻痢、高血压病、动脉粥样硬化症、综合性毒物中毒及"心热"等疾病.经药理实验证明,该植物具有体外抑菌、抗炎、降血糖和抗肿瘤等药理功效[1].但有关短管兔耳草的化学成分报道较少.作者对短管兔耳草的化学成分进行了系统的分析和研究,从中分离鉴定了5个已知化合物,分别为β-谷甾醇(β-sitosterol,Ⅰ),软脂酸单甘油脂(palmitic monloglycerol ester,Ⅱ),琥珀酸(succinic acid,Ⅲ),木犀草素(luteolin,Ⅳ),木犀草素7-O-β-D-葡萄糖苷(luteolin-7-O-β-D-glucoside,Ⅴ).以上化合物均为首次从该植物中分离得到.
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无创超声技术评估动脉弹性功能:现状与未来
近些年的研究表明,动脉功能及结构改变是导致临床心血管事件的主要原因.动脉功能改变的早期发现已作为心血管病(CVD)早期检测的首要指标.自从Strandness等[1]早指出:超声可用于无创诊断动脉粥样硬化以来,在这几十年中,无创血管超声已经取得很大改进.无创血管超声是结合解剖学和血流信息,可以反映动脉血管的结构和功能改变,在临床上已经用于诊断动脉粥样硬化的常规检查.另外,它还用于评估内-中膜厚度(IMT),IMT是流行病学[2]和干预研究[3]的常用指标,但把它作为动脉粥样硬化症的指标[4],IMT和动脉粥样硬化两者之间相关性证据仍不足.
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弥漫性硬化症误诊为"双耳感音神经性聋"1例报告
病例,男性,26岁,中专文化,于7年前(97年)上中专的后一年,开始出现听力下降,上课注意力不能集中,学习成绩明显下降,毕业考试有6门功课不及格而补考.毕业回家后,父母见其步态不正常,走路欠稳妥,交谈也不顺利,说话欠条理性,还需与其大声说话才能听见.98年分配到一乡区水管站工作,对所担任的工作较能胜任,由于听力差,与同事交往少.
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原发性硬化性胆管炎1例
1病例报告女,46岁因发现巩膜、皮肤黄染6mo于2000-01-24入院.1999-07始发现巩膜黄染,黄疸渐加重,伴瘙痒、乏力、纳差,无腹痛、腹泻及发热,无厌油腻及肝区痛.ALT 140 IU@L-1,AST162IU@L-1,TBil 262μmol@L-1,DBil 200μmol@L-1,GGT691IU@L-1,ALP 878 IU@L-1,TBA 173 IU@L-1;HBeAb曾阳性后转阴;B超:"肝大,弥漫性病变;脾大;瘀胆"给予静点思美泰11d及复方丹参、强力宁,口服熊去氧胆酸、益肝灵、护肝片、消炎利胆片及中药瘀胆汤等治疗,1999-12-27始服用强的松60mg,隔日1次共29 d,黄疸无改善,瘙痒略好转.2000-01-18ERCP查见"右肝管及右肝内胆管较细,分支显影较少",收入院.
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要预防糖尿病体重至少下降5%
糖尿病和钙的周转,是与高血糖增加了尿钙的流失,导致骨骼强度减弱有关.此外,糖尿病患者的高血糖也能改变了骨骼中软组织的结构,从而进一步削弱了骨骼力量.糖尿病诸多并发症中如神经损害造成的视力受损和感觉减退增加了患者摔倒的风险从而也增加了骨折的风险.糖尿病其它并发症如肾脏损害和动脉粥样硬化症都可使骨骼功能减弱,那么如何预防糖尿病引起的骨质疏松呢?
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Lev 病
Lev病,亦称左室支架硬化症,是一种老年性疾病。于1964年由Maurice Lev首次描述后并命名,主要指室内传导束附近的左室支架(包括中心纤维体、室间隔膜部、室间隔肌部的顶部、二尖瓣环、主动脉瓣环等)(图1)的纤维化或钙化,累及传导系统的双侧束支,即伴有双侧束支阻滞的左室纤维支架硬化症。
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膀胱颈口电切开术后尿道吸收热1例报告并文献复习
尿道吸收热常见于男性行尿道扩张术后,尤其是因强行扩张导致尿道损伤严重者,少见于女性[1].我院收治1例老年女性患者,因膀胱颈口硬化症行膀胱颈口电切术后出现尿道吸收热,现报道如下.1 病例简介患者,老年女性,因“进行性排尿困难伴尿频、尿急及夜尿增多2年”入院.既往无特殊病史,查体未见阳性体征.B超示残余尿144 ml,膀胱镜检查示膀胱颈部黏膜僵硬水肿,膀胱颈后唇抬高,颈口收缩及开放运动明显减弱,膀胱内可见小梁小室及输尿管间嵴隆起等慢性梗阻性改变,术前诊断为膀胱颈口硬化症.术前体温36.7°C,脉搏76次/分,呼吸18次/分,血压119/83 mmHg.
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LRP5:调控骨密度的新基因
骨骼的完整性由骨形成和骨吸收两者之间的动态平衡来维持.任何一方的增多或减少都必然导致骨骼完整性的破坏、骨密度的变化,引起临床疾病,如骨质疏松症、骨质硬化症等.骨量获得和骨量丢失与高危环境因素有关如饮食结构,但很大程度上似取决于遗传因素.
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原发性纤维化综合征四例并文献复习
原发性纤维化综合征又称多灶性硬化症,是一种少见的非感染性肉芽肿病.其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水常见,纤维化可压迫附近脏器或影响患处器官功能.为提高对本病的认识,我们对1997年至2002年收治的4例资料进行总结,现报道如下.
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自体外周血干细胞移植治疗肢体缺血八例
肢体缺血如动脉闭塞硬化症、糖尿病足、Buerger病等,目前治疗效果差.2003年11月至2004年6月我院对8例肢体缺血患者行自体外周血干细胞移植治疗,现报告如下.
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慢性肠系膜缺血综合征的诊断与外科治疗四例
在我国,随着动脉粥样硬化症的增多,由动脉硬化闭塞引起的慢性肠系膜缺血性疾病亦明显增加.由于临床医师对其认识不足,极易误诊而延误治疗.本院自1997-2004年共收治慢性肠系膜缺血4例,治疗效果满意,现报告如下.
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结节硬化症的表型变异及早期诊断28例报告
结节硬化症为常染色体显性遗传性神经皮肤综合征,临床表现复杂,容易漏诊和误诊.我们收集1986~1999年本院神经科门诊确诊为结节硬化症患者28例,现结合文献复习探讨其表型特征和早期诊断.
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结节性硬化症并发双肾肿瘤一例
临床资料患者,男性,48岁.主因血尿、乏力7年,加重1周,于2010年8月26日就诊.7年前无任何诱因尿血,在外地肿瘤医院诊断为"双肾肿瘤"(肿瘤性质不明确),建议双肾切除并肾移植,因经济原因未予治疗.遂后反复尿血、贫血,只间断给予输血、补液维持治疗;近1周来血尿加重,全身无力.
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结节性硬化症一例
临床资料患者,女,56岁.因双足趾甲周赘生物40余年就诊.患者于40年前无明显诱因,双足趾甲甲根及侧缘出现大小不等、形状不规则的赘生物.后皮损逐渐增多,面积扩大,部分趾甲受累脱落,步行时疼痛.左手手指亦有相同皮损,但较足部轻微,无自觉症状.20余年前面部出现对称性丘疹,随着年龄增加缓慢增多,面颊发红.
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脂肪间充质干细胞在系统性硬化症中的研究现状与展望
间充质干细胞(mesenchymal stromal/stem cells,MSCs)是一种非造血多能干细胞.近,研究发现MSCs具有免疫调节、血管生成和抗纤维化的能力,从而使以MSCs为基础的干细胞应用逐渐从再生医学领域转向对自身免疫性疾病的治疗研究.脂肪间充质干细胞(adipose mesenchymal stem cells,ASCs)是来源于脂肪组织的MSCs.该文回顾当前MSCs在系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)中的研究现状,并展望临床应用ASCs治疗SSc的可行性.
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结节性硬化症的基因突变研究
目的:研究1例中国汉族人结节性硬化症TSC1和TSC2基因的突变情况。方法采用聚合酶链反应(PCR)扩增该例结节性硬化症患者、家族中的正常人以及100名健康对照者的TSC1和TSC2基因的全部外显子,并进行DNA测序分析。结果该例患者TSC1基因第15外显子存在C.1884-1887delAAAG ( P.Leu628Leu fsX23)移码突变,引起读码框移位,并在其后第23位氨基酸处提前出现终止密码子TGA。家族中的正常成员及100名无关正常对照未检测出该位点突变。结论TSC1基因的新缺失突变C.1884-1887del AAAG可能是导致患者临床发病的主要原因,该突变为新突变。