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皮肌炎合并恶性肿瘤12例报告
文献报告,皮肌炎(Dermatomyositis,DM)/多发性肌炎(Polymyositis,PM)与恶性肿瘤有关,属于副肿瘤性皮肤病之一[1],我们总结了2003年1月-2007年12月间,我院皮肤科住院皮肌炎患者伴发恶性肿瘤情况,共收集资料完整病例60份,其中伴发肿瘤的患者12例,现将结果报道如下.
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23例皮肌炎的皮肤损害分析
目的 分析皮肌炎皮炎误诊原因,以提高其早期诊疗水平.方法 回顾分析我院2009年9月-2015年9月23例初诊误诊的皮肌炎患者的临床资料.结果 23例患者中男5例,女18例,病程为2周～6个月,误诊为湿疹12例,其中2例皮疹表现为面部及双上肢散在红斑、丘疹,上见水疱,为水疱型皮肌炎.银屑病6例,接触性皮炎1例,激素依赖性皮炎1例,药疹3例.19例患者予激素或联合免疫抑制剂治疗均好转出院,3例合并肿瘤,分别为肺癌、胃癌、鼻咽癌.1例快速出现呼吸肌受累.结论 皮肌炎涉及多个系统,临床表现尤其皮损表现多种多样,临床医生应详细询问病史及查体,提高对皮肌炎皮疹特点的认识,提高肌电图、肌酶谱、皮肤及肌肉病理检查,避免误诊.
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43例皮肌炎患者皮损及肌肉直接免疫荧光检查分析
目的探讨皮肌炎的发病机理.方法采用抗人Ig(IgG、IgM、IgA和补体C3)DIF技术,检查了43例皮肌炎患者肌肉组织和其中21例皮肌炎患者皮肤损害的荧光分布.结果皮肌炎患者肌肉组织IgG、IgM、IgA和补体C3的阳性率分别为72.09%、23.26%、11.63%和51.16%,分布于肌膜;皮损区IgG、IgM、IgA和补体C3的阳性率分别为66.67%、19.05%、4.76%和61.90%,分布于基底膜.患者外周血IgG水平明显升高(70.83%).结论体液免疫亢进在皮肌炎的发病机理中起重要作用.
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皮肌炎合并麻风1例
1 临床资料患者男,56岁,因"反复面部肿胀2年、四肢无力10个月"就诊.2年前患者面部出现潮红、肿胀,未予重视,10个月前于面部、耳廓出现紫红斑,四肢无力,上肢抬举受限,不伴吞咽困难,无发热、呼吸困难.掌、指关节伸侧可见数个蚕豆大小紫红斑及绿豆大小丘疹,到外院就诊,查ANA、ENA系列(一),心肌酶谱:肌酸磷酸激酶158 U/L、谷草转氨酶144U/L,血常规正常,行皮肤肌肉活检确诊为"皮肌炎",给予泼尼松(初剂量为30mg/d口服后渐减量至20mg/d),羟氯喹0.1g/次,2次/d口服.
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皮肌炎合并左肺鳞癌、带状疱疹1例
1 临床资料患者男,56岁,因头面部躯干及双手皮疹2个月,四肢肌肉酸痛1个月,于2014年5月6日来我院就诊.2个月前,患者因“上呼吸道感染”自行服用“头孢克肟”3d,随后患者眼睑部、头面部及颈前、颈后、双肘部、双手背处出现红斑,少许伴水肿,后逐渐加重,扩及胸部、腹部及双上肢,曾在外院以“过敏性皮炎”治疗.1个月前患者开始出现四肢肌肉酸痛,并累及咬肌,张口受限,伴有吞咽困难,遂住院治疗.
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112例皮肌炎临床分析
目的 探讨皮肌炎患者的临床特点、血清学改变、实验室检查及合并恶性肿瘤的发生率.方法 总结112例皮肌炎患者发病年龄、首发症状、皮疹表现、受累肌群、血清肌酶特征、伴发恶性肿瘤情况,并进行分析比较.结果 ①患者62.5％以皮炎为首发症状,主要以眶周融合紫红色斑为主要表现.②患者以四肢肌群受累为主.③恶性肿瘤发生率占17.86％,④乳酸脱氢酶(LDH)和磷酸肌酸激酶(CK)阳性率分别为72.32％,46.43％,与国内报道基本一致.结论 特殊的皮疹表现及血清肌酶增高对皮肌炎有诊断意义,在诊疗皮肌炎患者中,应注意有无合并肿瘤,对判断预后有重要意义.
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皮肌炎合并恶性肿瘤82例临床分析
目的 了解皮肌炎合并恶性肿瘤的几率和临床特点.方法 回顾1991年1月-2011年2月中山大学附属孙逸仙纪念医院住院治疗的511例皮肌炎患者,统计和分析其合并恶性肿瘤情况.结果 皮肌炎合并恶性肿瘤82例,占皮肌炎患者16.05%.以41～60岁年龄段发生率高.鼻咽癌常见,共48例,占恶性肿瘤58.54%.肺癌11例,卵巢癌6例.先发皮肌炎后发恶性肿瘤者64例;皮肌炎与恶性肿瘤同时发生11例;先发恶性肿瘤后出现皮肌炎者7例.治疗恶性肿瘤后皮肌炎症状好转,恶性肿瘤恶化皮肌炎症状加重.结论 皮肌炎合并恶性肿瘤常见于年龄40岁以上患者,广东地区皮肌炎合并的恶性肿瘤以鼻咽癌常见,其次是肺癌和卵巢癌.
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皮肌炎在耳鼻咽喉科的表现
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种自身免疫性结缔组织疾病,横纹肌呈坏死性病变,同时伴有多种形态的皮肤损害[1],可并发各种恶性肿瘤,尤以合并鼻咽癌多见.一直以来,自身免疫性疾病合并鼻腔、咽喉部损害并未得到足够的重视.本文回顾性分析97例DM患者鼻、鼻咽、咽喉纤维内镜检查资料,了解皮肌炎患者鼻、鼻咽、咽喉部的表现,为临床诊治提供一定的参考依据.
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MRI在多发性肌炎、皮肌炎诊疗中的应用
目的 探讨多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)患者肌肉MRI表现,评价MRI在PM、DM诊断和疗效评估中的价值.材料与方法对临床资料完整的15例PM和21例DM患者的肌肉MR图像进行回顾分析,所有病例均行治疗前双侧大腿肌肉MRI检查,8例患者进行了治疗后MRI复查.MRI检查序列包括快速自旋回波(TSE) T1WI、T2WI、短时反转恢复序列(STIR).结果 36例PM、DM中31例大腿肌肉MRI上存在异常,异常表现包括肌肉炎性水肿30例、肌筋膜炎7例、皮下软组织水肿14例、肌肉萎缩伴脂肪浸润5例.8例治疗后复查MRI均显示炎性水肿较治疗前明显好转、吸收.结论 MRI检查是一种敏感、无创的检查手段,其在PM、DM诊断、疗效评估中有重要应用价值;肌肉和皮下组织炎性水肿是PM、DM患者常见的肌肉MRI表现.
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短时翻转恢复序列在皮肌炎、多发性肌炎中的应用价值
目的 探讨短时翻转恢复(short-tau inversion recovery,STIR)序列在皮肌炎、多发性肌炎中的应用价值.材料与方法 回顾分析我院12例经临床确诊和(或)穿刺活检病理证实的皮肌炎/多发性肌炎患者资料.选择双侧大腿肌肉作为感兴趣区,采用常规T1WI、T2WI及STIR序列进行扫描,观察STIR序列与T1WI、T2WI在病变检出能力上的差异.结果 (1)本组12例患者于MRI上发现双侧大腿有不同程度异常信号表现,其中提示为肌炎11例、肌筋膜炎8例、皮下结缔组织炎9例、肌肉萎缩伴脂肪浸润1例.(2)在STIR序列上,12例患者均被发现双侧大腿有异常信号;T1WI仅发现5例皮下结缔组织炎,1例肌肉萎缩,未发现肌炎、肌筋膜炎;T2WI发现6例肌炎,1例肌肉萎缩及2例皮下结缔组织炎,未发现肌筋膜炎.(3)在STIR序列上,发现有7例患者的双侧大腿后、内侧肌群信号较其他受累肌群信号高,经病理证实该处肌肉损伤程度较重.结论 STIR序列具有高软组织分辨率和高灵敏性,可明显提高软组织炎性病变的检出率,其信号强度可主观反映肌肉的损伤程度,在临床上具有重要应用价值.
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自体外周造血干细胞移植治疗小儿皮肌炎1例
小儿皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)为较少见的结缔组织病,是一种亚急性或慢性结缔组织病,以全身广泛性血管炎为特点,主要表现为皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症.常规治疗主要依赖于糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,但长期激素和免疫抑制剂治疗,终会影响患儿的生存质量,而且有些患儿经常规治疗无明显的疗效,需要寻找另外一种治疗方案.我们于2005年5月给1例JDM患儿进行了经CD34纯化的自体外周造血干细胞移植( Auto-HSCT)治疗,效果良好.
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以皮肌炎为首发症状的肺癌1例
2001年 8月解放军第117医院收治了1例以皮肌炎为首发症状的肺癌患者,现报告如下.
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Ⅰ型干扰素相关信号通路在皮肌炎发病机制中的意义
皮肌炎是一种主要累及皮肤和骨骼肌的自身免疫疾病.近年来,Ⅰ型干扰素(IFN-Ⅰ)相关信号通路在皮肌炎发病机制中的意义逐渐为人们所认识.该文对IFN-Ⅰ的产生、IFN-Ⅰ在皮肌炎中的作用机制、IFN-Ⅰ相关蛋白表达的意义以及IFN-I相关通路研究对皮肌炎治疗的意义进行综述.
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皮肌炎伴发膀胱肿瘤1例
1病例报告患者男,65岁.因全身皮肤红斑、瘙痒4个月,伴四肢无力1个月入院.4个月前双眼睑、前额、颊部出现红斑、丘疹伴瘙痒,逐渐漫延至四肢及全身.入院前1个月,双眼睑及面部出现水肿性红斑,伴乏力、肩背部酸胀、吞咽不适.
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皮肌炎的MRI诊断
目的探讨皮肌炎在MRI上的表现及其诊断价值.方法对经病理证实的 20例皮肌炎早期阶段病例和25例活动期病例行MR SE序列T1WI,快速自旋回波序列(FSE)T2WI, 以及短时反翻转恢复序列(STIR)扫描.结果 (1)多发性肌炎改变,26例在T1WI均无异常信号,在T2WI和STIR上表现为两侧对称性、小片状分布的稍高信号,肌束形态无明显异常,肌束界限清楚;19例在T1WI和T2WI上均无信号异常,在STIR上呈局限性小片状高信号.肌炎常累及部位为臀肌和大腿下1/3的外侧肌群.(2)皮下结缔组织炎有18例均为活动期病例,是该疾病的较重的表现.(3)肌筋膜炎17例,早期和活动期均可出现.(4)表皮损害5例.伴肌萎缩7例,多为慢性病变.结论皮肌炎在MRI上表现为多发性肌炎、肌筋膜炎、皮下结缔组织炎,后者是疾病较严重阶段的表现,常累及的部位是臀肌和大腿下1/3的外侧肌群.MRI是诊断皮肌炎的有效的方法.STIR是诊断皮肌炎敏感的序列.
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小细胞肺癌合并皮肌炎患者病例报道并文献复习
目的 探讨小细胞肺癌合并皮肌炎患者的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾性分析小细胞肺癌合并皮肌炎患者(1例)的临床特点、治疗方法及预后;观察皮肌炎患者症状、体征与小细胞肺癌消长之间的相关性.结果 ①皮肌炎症状、体征与肿瘤消长相平行.②该患者皮肌炎症状随着肿瘤症状的改善至今(诊断后至今约3年)仍未复发,且小细胞肺癌达到了临床治愈.结论 ①皮肌炎可能为副肿瘤综合征.②对明确诊断为皮肌炎的患者有必要进行恶性肿瘤的筛选,旨在提高对皮肌炎伴恶性肿瘤的“早发现、早诊断、早治疗”率.③本病例经过治疗后,皮肌炎自诊断至今(3年)未再复发、肺癌终达到临床治愈.癌症规范化治疗联合激素可能会使皮肌炎合并癌症患者获益,甚至达到临床治愈.
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皮肌炎合并恶性肿瘤护理
皮肌炎系一种自身免疫性结缔组织病,是特发性炎症性肌病中的一种,可引起横纹肌的非化脓性炎症.以进行性对称性近端肌无力和皮肤损害为典型特征,严重者可致死,可并发或并发于各种肿瘤[1].肿瘤与皮肌炎可先后或同步发生[2].由于皮肌炎本身具有病程长、易复发的特点,加上并发恶性肿瘤,更增加了治疗及护理的难度.
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甲泼尼龙和环磷酰胺冲击联合免疫吸附治疗多发性肌炎和皮肌炎疗效的随机对照研究
目的:观察甲泼尼龙和环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)冲击联合免疫吸附治疗多发性肌炎和皮肌炎的效果.方法:将徐州医科大学附属医院56例多发性肌炎和皮肌炎患者作为研究对象,随机分为常规组给予甲泼尼龙和CTX常规药物治疗,联合组在常规组基础上联合免疫吸附治疗,两组各28例.比较两组治疗前后血清肌酶指标及免疫学指标的变化情况,并比较两组临床疗效及不良反应的发生情况.结果:相比常规组,联合组治疗后的临床疗效明显改善,其治疗总有效率明显升高(P＜0.05).治疗后两组血清肌酶指标的水平均明显低于治疗前(P＜0.05),且联合组均明显低于常规组(P＜0.05).治疗后联合组免疫学指标的水平明显低于治疗前,且均明显低于常规组(P＜0.01).两组患者不良反应发生率的比较并无明显差异(P＞0.05).结论:相比单一常规药物治疗,甲泼尼龙和CTX冲击联合免疫吸附能够明显改善多发性肌炎和皮肌炎的临床症状,有效改善患者血清肌酶指标及免疫学指标,增强临床疗效,因此值得临床推广和应用.
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沙利度胺加重皮肌炎患者皮疹
1例48岁女性患者因皮肌炎2次住院治疗,使用甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg静脉滴注、1次/d(出院后改口服醋酸泼尼松20 mg、1次/d),甲氨蝶呤10 mg口服、1次/周等治疗,因面部及躯干部反复出现皮疹,在上述治疗107 d后加用沙利度胺50 mg口服、1次/d.136 d后因肝酶升高停止使用甲氨蝶呤.应用沙利度胺48 d后患者皮疹加重,伴脱屑、破溃.停用沙利度胺并给予抗感染、抗过敏及皮肤换药等对症治疗14 d,患者皮疹好转.
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中药使君子致皮肌炎
患者男,50岁.因食欲差服中药使君子20粒,并服用使君子皮代茶饮.3 d后四肢和躯干部出现对称性疼痛、无力,伴双侧肘部对称性红斑.10 d后皮疹波及四肢和躯干,并出现咀嚼吞咽困难.实验室检查显示:CK 6 304 U/L,LDH1 014 U/L.肌电图显示肌原性损害,肌活检显示肌细胞核增多、肌纤维变性萎缩、淋巴细胞和浆细胞浸润.诊断为皮肌炎.患者经糖皮质激素和免疫球蛋白治疗3周后病情明显好转.
