首页 > 文献资料
-
影响多发性肌炎、皮肌炎患者预后的相关因素研究
目的观察影响多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者预后的相关因素,并探讨抗Jo-1抗体在判断预后中的价值. 方法对52例PM(27例) 和DM(25例) 患者进行1～27年随访,并对所有患者进行抗Jo-1 抗体测定,临床肌力评定应用4级功能障碍评级法,统计学处理应用科克斯比例危险模式、四格表确切概率法及χ2分析影响PM和DM患者预后相关因素. 结果 52例患者病死率21.2%,1年生存率86.2%,3年生存率81.4%,5年生存率78.4%,9年生存率74.6%,未发现与生存时间密切相关的因素.伴有恶性肿瘤(P=0.003)、间质性肺炎(P＝0.006),吞咽困难(P＝0.004)患者病死率高于不伴上述疾病患者,痊愈和基本治愈患者占生存患者的60.7%.发病时肌肉功能情况与预后无关.52例PM和DM患者抗Jo-1抗体阳性9例(17.3%),其中PM阳性者6例(22.2%),DM阳性者3例(12.0%),抗Jo-1抗体阳性患者66.7%伴间质性肺炎,33.3%伴吞咽困难. 结论 PM和DM患者长期预后较好,存活者中大部分患者可基本痊愈, 伴有恶性肿瘤、间质性肺炎、吞咽困难患者病死率高.抗Jo-1抗体阳性患者易伴间质性肺炎和吞咽困难.
-
皮肌炎合并IgE1升高一例报道
1 病例报道 患者男性,43岁,于2013年8月无明显诱因出现眼睑、眶周、额面皮肤红色皮疹样改变,伴有瘙痒、水肿,给予氟米松软膏处理,10 d后水肿消退,皮疹颜色变深呈暗红色并脱屑,4～5 d后又出现上述症状,呈周期性发作,约2次/月,患者未予重视.2014年5月皮疹逐渐累及颈前部、胸上部、肩部、双上臂外侧、背部、腹部及双下肢皮肤,经治疗后仍呈周期性发作.患者有22年的精神分裂症病史,一直服用抗精神分裂症的药物,8月11日因患者出现沉默寡言加用了帕利哌酮,7d后出现了四肢无力、步态不稳,逐渐发展为站立吃力、双上肢上抬困难,于8月24日再次到医院就诊,检测过敏原显示为猫毛(患者无猫接触史),肌酸激酶(CK) 1230 U/L.
-
基质金属蛋白酶在多发性肌炎/皮肌炎免疫发病机制中的作用研究
多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)是一种自身免疫反应所致的炎症性肌病,其组织病理改变的主要特点为单个核细胞(MNC)浸润,在此过程中,细胞外基质的蛋白分解破坏是关键的一步[1,2],基质金属蛋白酶(MMPs)具重要作用.该研究运用免疫组化方法,探讨MMPs在PM/DM免疫发病机制中的作用.
-
肌炎抗体在多发性肌炎/皮肌炎的表达研究
细胞免疫和体液免疫在多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)的发病机制中具有重要作用.大部分PM/DM患者体内存在自身抗体,主要分为肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)和肌炎相关性抗体(myositis associated autoantibodies,MAAs)[1].本文对36例PM/DM患者自身抗体分布特点进行分析.
-
肌纤维内脂滴增多在炎性肌病中的意义
目的了解在炎性肌病中肌纤维内脂滴增多的发生频率、影响因素及临床意义.方法回顾性分析53例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床病理资料,通过油红O染色显示肌纤维脂滴,依据肌纤维内脂滴的含量将患者分为大致正常和明显增多两组,比较各组患者肌力、肌酶谱、肌肉组织病变程度、病程和用皮质类固醇治疗情况.结果在53例肌肉标本中,37.7%有脂滴明显增多.与脂滴正常组相比,脂滴明显增多组肌纤维坏变程度和临床肌力下降程度差异有统计学意义.虽然用激素治疗患者出现脂滴明显增多的几率增加,但无统计学意义.结论部分肌炎患者有肌纤维内脂滴增多,主要与肌纤维病变有关,细胞能量代谢的异常又可能促进肌纤维的病变,加重肌肉无力.
-
磁共振成像在多发性肌炎、皮肌炎诊断中的应用
目的研究多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)的磁共振成像(MRI)表现,评价MRI在PM及DM诊断中应用价值.方法对5例PM及4例DM患者行MRI检查,选择骨盆、双侧大腿及小腿肌肉,采用自旋回波序列(SE)、快速自旋回波序列(FSE)及短时反转恢复序列(STIR)进行扫描.结果 5例PM及4例DM患者的受累肌群均表现为斑片状等T1长T2异常信号,2例PM患者尚可见小斑片状短T1长T2异常信号影;6例患者肌筋膜增厚,呈长T2线样高信号改变;4例DM患者的表皮及皮下结缔组织尚可见条带状及网格状长T1长T2异常信号影.受累肌群主要表现为炎症水肿样改变,晚期受累肌肉可见少量脂肪替代改变;病变双侧不对称,以内收肌受累重,股中间肌受累轻.结论 PM与DM患者的MRI表现具有一定的特征性,MRI能为PM及DM的定位诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料,并能为临床选取准确的活检部位提供帮助.
-
皮肌炎和多发性肌炎175例神经传导检测
目的 研究皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)合并神经传导检测(NCS)异常患者的临床和电生理特点以及病因探讨.方法 收集2005年1月到2008年9月中国医学科学院北京协和医院病房收治的DM或PM确诊病例175例,对其临床和NCS结果进行回顾性分析.结果 175例患者中,NCS异常者66例,其中明确的周围神经病32例(48.5%),不能肯定为周围神经损害者34例(51.5%).合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤(3/32,9.3%)、其他免疫病(6/32,18.8%)的发生率较无周围神经损害的DM或PM患者(4/109,3.7%;7/109,6.4%)有明显增加(X2=13.653,P=0.003).结论 合并周围神经损害的DM或PM患者恶性肿瘤、其他免疫病的发生率明显增加,NCS可以为临床早期诊断提供更多的提示和帮助.
-
肌萎缩呈束周分布的青少年肌炎的临床与病理特点
目的 研究肌肉活体组织检查(简称活检)出现束周萎缩的青少年肌炎患者的临床及肌肉病理特点.方法 对21例肌肉活检病理以束周萎缩为病理特征的青少年肌炎患者的临床资料和病理改变进行回顾性分析.结果 临床表现:21例中11例确诊为青少年皮肌炎(典型皮疹),9例为可能的青少年皮肌炎(不典型皮疹),1例为混合结缔组织病.21例中19例有肌肉无力表现.9例肌酸激酶正常,4例轻度升高(3倍以下),8例明显升高(3倍以上),其中11例确诊的皮肌炎患者中10例肌酶正常或轻微升高.6例患者合并肺间质病变,11例抗核抗体阳性.2例合并EB病毒感染,1例巨细胞病毒感染.肌肉病理:21例均可见束周萎缩,其中4例束周萎缩形态学不典型,但相应束周肌纤维还原型辅酶、乳酸脱氢酶、细胞色素C氧化酶染色异常;12例免疫组织化学染色中9例显示膜补体攻击复合物染色阳性.比较分析发现肌酸激酶升高程度与肌纤维坏死相关,与束周萎缩无明显相关;膜补体攻击复合物沉积的标本中束周萎缩、局灶损伤及线粒体异常的病理改变更突出.结论 肌肉萎缩呈束周分布现象主要见于典型或不典型皮肌炎,可能与免疫复合物沉积和小血管异常有关.
-
多发性肌炎和包涵体肌炎发病机制中的病毒学因素
炎性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和化脓性肌炎.前三者的发病机制与病毒感染相关.实验证明,病毒可以造成动物肌肉的急性炎症,其中甲病毒、流感病毒和柯萨奇病毒对肌肉有特别的亲嗜力.上述病毒感染人类常伴有严重的肌痛,因此推测这种肌痛可能与病毒感染有关.虽然电镜和血清学研究已有许多资料提示人类肌炎与病毒感染有关,但均非结论性的.直至在多发性肌炎患者的肌肉中直接发现了柯萨奇病毒和流感病毒,才使这一病因学相关性得以证实.
-
多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的常见类型,其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.该病目前病因未明,近年的研究主要集中于免疫遗传学方面,多数学者认为PM和(或)DM是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病.
-
多发性肌炎、皮肌炎诊断治疗中的几个问题
多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组免疫性炎性肌病,其共同表现为对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力弱,血清肌酸激酶(CK)升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和炎性细胞浸润.近年来已经对其临床表现多样性的认识,发病机制的了解,以及治疗取得了一些进展,但是对发病机制尚未完全阐明,对各项诊断技术的评价尚未标准化,对治疗规律缺乏精确了解,对繁杂的治疗方法尚需规范.因此,有必要对一些问题进行深入的研究、讨论.
-
皮肌炎一例误诊分析
患者男,59岁,颈部皮损1月余伴瘙痒.发病前有剧烈运动及长时间的紫外线照射病史,且前期临床表现不典型,影响早期诊断.入院后第5日,渐出现全身无力及肌肉酸痛症状.继续完善辅助检查,考虑诊断为皮肌炎.皮肤组织及三角肌活检,组织病理均明确了这一诊断.予甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注,疗效显著.
-
以皮肌炎为首发症状的胸腺瘤一例
61岁男性患者,面部红斑6个月、加重泛发四肢伴四肢肌肉酸痛3个月.双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅳ级.皮肤科情况:双眼睑水肿性紫红斑,全身泛发水肿性紫红色鳞屑性斑片,指关节伸侧可见紫红色扁平Gottron疹.胸部计算机断层增强扫描示:前纵隔肿瘤.纵膈肿物切除术后行组织病理检查,结果示前纵隔胸腺瘤(B2型).诊断:①皮肌炎,②胸腺瘤.
-
皮肌炎伴卵巢癌1例
临床资料患者,女,60岁.因双上睑、颈部皮疹1个月于2008年10月就诊.患者于2004年5月发现卵巢癌行手术治疗,两月后面部、双眼睑、胸前、颈部及双手出现皮疹,并有上楼困难及吞咽困难,12月诊断为"皮肌炎",给予"泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺"治疗后皮疹基本消退,肌力恢复正常,口服药物维持治疗至2007年6月停药.
-
皮肌炎伴发肺癌1例
临床资料患者,女,77岁.主因全身红斑伴瘙痒3个月,于2007年10月31日来我院治疗.患者入院前3个月,无明显诱因出现下肢散在红斑,渐增多,10天后皮疹泛发,出现头面、躯干、四肢大片红斑,伴有明显瘙痒.门诊曾以"过敏性皮炎"予口服抗组胺药物、外用糖皮质激素软膏等治疗,无明显好转,遂收入院.
-
甲氨蝶呤联合糖皮质激素治疗皮肌炎患者的安全性研究
目的：观察甲氨蝶呤联合糖皮质激素治疗皮肌炎患者的临床安全性。方法选取2010年1月—2013年12月在我院接受治疗的皮肌炎患者100例，按照随机数字表的方法，随机分为观察组和对照组。观察组50例患者采用甲氨蝶呤联合糖皮质激素治疗，对照组50例患者采用单纯糖皮质激素治疗。总疗程为6个月，治疗结束后观察患者临床疗效，比较两组患者治疗的有效率、肌酶谱、肌力改变情况及不良反应发生率。结果观察组治疗的有效率（70%）显著高于对照组（50%）（P＜0.05），治疗后两组患者的血清肌酶谱和治疗前相比，差异均具有统计学意义（P＜0.05），两组患者治疗后的肌酶谱差异具有统计学意义（P＜0.05），观察组的药物不良反应发生率（10%）显著低于对照组的不良反应发生率（40%）（P＜0.05）。结论甲氨蝶呤联合糖皮质激素治疗皮肌炎效果显著，能够显著改善患者的肌酶谱，减轻由于使用糖皮质激素导致的各种不良反应，改善患者的症状。
-
皮肌炎伴发肺间质病变的相关因素分析
目的 了解皮肌炎肺间质病变的临床特点,探讨影响皮肌炎伴发肺间质病变(ILD)的危险因素.方法 回顾性研究近3年来收治的83例皮肌炎(DM)患者临床资料,采用Logistic回归分析皮肌炎伴发ILD的影响因素.结果 皮肌炎患者ILD的发生率为42.2%.筛选出皮肌炎伴发ILD的主要相关因素有Gottron's皮疹、恶性肿瘤、雷诺现象、干咳、关节痛和肌力,其中Gottron's皮疹及恶性肿瘤与ILD呈负相关,雷诺现象、干咳、关节痛和肌力与ILD呈正相关.结论 Gottron's皮疹阳性或伴发恶性肿瘤的DM患者ILD的发生率降低,有雷诺现象、干咳、关节痛或肌力较好的DM患者发乍ILD的概率较高.
-
临床无肌病性皮肌炎的诊断及治疗
临床无肌病性皮肌炎被认为是皮肌炎的一种少见类型,是指具有皮肌炎的典型皮损,临床上不表现为肌无力,肌酶谱正常或仅轻度异常,分为无肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎.部分患者与严重的肺部病变及恶性肿瘤相关,而部分严重患者对糖皮质激素治疗不敏感,故早期发现和正确认识该病并给予合理的干预,对改善患者预后非常重要.
-
从络病学说新视角论治皮肌炎
从中医络病理论探讨皮肌炎的中医病机及治疗，从络病论治皮肌炎是中医药治疗这一难治性疾病取得疗效突破的切入点。根据皮肌炎的发病特点、病位、传变规律、临床症状及疾病的特点等，认为络脉病变贯穿于皮肌炎发生发展。从络病学说和皮肌炎的现代研究出发，揭示了二者间存在密切联系；并分5个证型从络病论治皮肌炎。
-
伴皮肌炎样皮损的进行性肌营养不良还是进行性肌营养不良?
临床资料患儿,男,4岁.因下肢无力半年,面部红斑2月余就诊.6个月前患儿家属发现其上台阶困难,行走尚正常.2月前患儿双上睑、双颊部及双手背起片状红斑,伴轻度瘙痒,日晒后红斑无加重.
