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多发性肌炎／皮肌炎合并淋巴瘤的临床特点分析
目的：探讨多发性肌炎（ PM）／皮肌炎（ DM）合并淋巴瘤的临床特点。方法回顾性分析2000至2015年北京协和医院收治的PM／DM合并淋巴瘤患者的资料，分析临床特点和预后，并以“多发性肌炎、皮肌炎、淋巴瘤”为关键词在PubMed检索并文献复习。结果 PM／DM合并胸腺瘤住院患者共10例，女性6例，男性4例。 PM／DM的平均确诊年龄44.5岁，淋巴瘤的平均确诊年龄44.9岁。 PM／DM进展至胸腺瘤的平均病程为4.7月。10例患者中6例为皮肌炎，4例为多发性肌炎，3例有肺间质病变，2例有关节炎，抗Jo-1抗体均阴性。合并淋巴瘤时前3位表现：淋巴结肿大（9例）、发热（8例）和脾大（5例）。淋巴瘤的病理确诊前3位组织来源：淋巴结（4例）、皮肤活检（2例）和局部肿物（2例）。10例患者均为非霍奇金淋巴瘤，其中T细胞来源4例，B细胞来源2例，4例分型不清。临床分期为：IIIB期4例，IVB期6例。10例患者在确诊后均使用免疫抑制治疗，确诊淋巴瘤后随访，5例死亡，4例化疗，1例失访。结论 PM／DM可以合并淋巴瘤，病程较短，病死率高，值得引起临床医师重视。
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同时接种两种联合疫苗偶合皮肌炎1例报告
患儿,男,2010年3月27日出生.2011年10月13日,在某预防接种门诊经健康筛查、知情同意后,在右上臂肌内接种1剂白喉-破伤风-无细胞百日咳联合疫苗(Diphtheria,Tetanus and Acellular Pertussis Combined Vaccine,DTaP),武汉生物制品研究所生产,批号20100712-5,有效期至2012年7月26日.同时,在左上臂皮下又接种1剂麻疹-流行性腮腺炎-风疹联合减毒活疫苗(Measles,Mumps and Rubella Combined Attenuated Live Vaccine,MMR),上海生物制品研究所生产,批号201010133,有效期至2012年4月14日.
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多发性肌炎/皮肌炎与血中促肾上腺皮质激素、皮质醇及β-内啡肽的相关性研究
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种与细胞和体液免疫紊乱密切相关的自身免疫性疾病.促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇及β-内啡肽(β-EP),与一些自身免疫性疾病均有相关.我们检测了28例PM/DM患者血中ACTH、皮质醇和β-EP,以探讨其与PM/DM发病的关系.
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皮肌炎和多发性肌炎合并间质性肺炎死亡原因分析
目的 分析皮肌炎和多发性肌炎合并间质性肺炎死亡患者的临床和实验室特征.方法 对15例皮肌炎和多发性肌炎合并间质性肺炎死亡患者的临床表现、实验室检查及辅助检查等进行回顾性分析,并与23例生存者作比较.结果 15例患者死亡年龄(50.1±12.0)岁,其中12例(80%)在起病半年内死亡;表现为急性或亚急性发病的间质性肺炎死亡率高,随着病程延长,肺部感染成为死亡主要原因.死亡组呼吸困难和肺部啰音出现比例、动脉氧分压降低例数与生存组比较差异有显著性.乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高明显,乳酸脱氢酶持续升高提示预后不良.肌酸磷酸激酶升高与抗Jo-1抗体阳性不是死亡的原因.结论 皮肌炎和多发性肌炎早期合并间质性肺炎及随之的肺部感染是死亡的主要原因,早期关注肺部症状及积极治疗可能改善预后、降低病死率.
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皮肌炎患者外周血淋巴细胞亚群的检测及意义
目的：分析皮肌炎患者外周血淋巴细胞亚群的检测意义。方法从2010年3月至2013年4月接诊的皮肌炎患者中选择初治并处于活动期的患者40例（活动组），非活动期患者40例（非活动组），并以同期进行健康体检的健康人40例（健康组）为研究对象。分别检测三组患者外周血CD3+、CD3+CD4+和CD3+CD8+计数和细胞百分比，及调节性T细胞和Th17细胞百分率；分析皮肌炎患者外周血淋巴细胞亚群与疾病所处临床阶段间的关系。结果活动组患者的外周血CD3+、CD3+CD4+和CD3+CD8+计数和CD3+细胞百分比及Th17细胞百分率明显低于非活动组患者和健康组，差异具有统计学意义（ P <0.05）；活动组患者的外周血调节性T细胞百分率明显高于非活动组患者和健康组，差异具有统计学意义（ P <0.01）。三组间CD3+CD4+和CD3+CD8+细胞百分比的差异无统计学意义（ P >0.05）。结论皮肌炎患者外周血淋巴细胞亚群的检测可用于评估患者的病情，对临床治疗有指导意义。
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2例肺癌合并皮肌炎患者的护理
分析肺癌合并皮肌炎的护理特点和护理体会,认为对肺癌合并皮肌炎患者应采取整体护理模式.除皮肤护理外,心理护理和呼吸系统并发症的护理需要特别重视.恰当的护理在漫长而复杂的病程中具有非常重要的意义.
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羟氯喹联合糖皮质激素治疗皮肌炎患者的临床观察和护理
目的探讨羟氯喹联合糖皮质激素治疗皮肌炎的的疗效及护理方法.方法将34例皮い肌炎患者随机分为2组,对照组单纯应用泼尼松治疗,治疗组应用羟氯喹联合糖皮质激素治疗.比较2组的治疗效果,提出治疗中应注意的问题、可能出现的并发症的观察与护理对策.结果2组疗效差异无显著性,糖皮质激素用量,2组有显著差异(P＜0.05).结论羟氯喹联合糖皮质激素治疗皮肌炎,不仅患者皮疹消退快,症状改善明显,而且还可减少皮质类固醇用量,避免了长期大剂量使用皮质类固醇而引起的副作用,是保证治疗成功的重要措施.
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彩色多普勒评估皮肌炎患者心功能的研究
目的:探讨彩色多普勒评估皮肌炎患者心功能的价值.方法:对53例皮肌炎患者进行了彩色多普勒血流显像检查,并与55例正常对照组进行了对比分析.结果:53例皮肌炎患者心功能指标:射血分数(EF)、缩短分数(FS)、心脏指数(CI)、E峰、E/A均降低,A峰增大,等容舒张时间(IVRT)及二尖瓣E峰减速时间(DT)均延长.并有不同程度的瓣膜返流及心包腔少量积液.结论:皮肌炎对心脏形态结构及心功能均有不同程度损害,心包腔少量积液及EF、E/A降低,IVRT、DT延长具有特征性.
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皮肌炎伴肺间质纤维化患者的护理体会
目的：分享皮肌炎伴肺间质纤维化患者的护理体会。方法：选取2012年2月至2013年2月我院收治的36例皮肌炎伴肺间质纤维化患者为研究对象，回顾性分析其临床资料，观察患者的护理效果。结果：本组36例患者经积极治疗与针对性护理后，34例好转出院，1例因呼吸衰竭死亡，1例中途放弃治疗，临床治疗总有效率为94.44%（34/36），护理满意率为97.22%（35/36），未出现1例严重不良反应。随访1～2年，患者病情基本稳定。结论：皮肌炎伴肺间质纤维化患者治疗过程中，结合其病情行针对性护理，保证了临床疗效，提高了护理质量。
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多发性肌炎四例
多发性肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症、变性等改变,可导致对称性肌肉力弱和肌肉萎缩,如病变只限于肌肉称多发性肌炎,如病变同时累及皮肤和肌肉,称为皮肌炎.其发病隐袭,不易确诊.如不治疗,病死率高达70%.现将我们收治4例诊治情况报告如下.
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皮肌炎的研究进展
皮肌炎(DM)属于特发性炎性肌肉病范畴,按照发病年龄分为青少年型(JDM)和成年型(ADM)两类.临床特点是特征性皮疹,对称性四肢近端肌肉无力,血清肌酸激酶升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉病理表现为束周分布的肌纤维坏死、再生、变性以及肌束衣内为主的炎细胞浸润,可以伴随其他系统和器官损害或伴发恶性肿瘤.治疗首选皮质激素和免疫抑制剂.本文对近年来的研究进展作一综述.
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多发性肌炎、皮肌炎患者的肌电图研究
目的 探讨肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)的检测对提高多发性肌炎、皮肌炎的诊断价值.方法 对30例多发性肌炎、皮肌炎患者肌电图检查中自发电活动,MUP时限、波幅及多相波,大随意收缩时的募集形式,以及NCV检查进行分析.结果 30例中25例EMG示肌原性损害,同时有5例出现NCV的轻度减慢(16.6%)、3例(10.0%)NCV远端潜伏期延长.结论 EMG、NCV测定是诊断多发性肌炎和皮肌炎的有价值的电生理检测方法.
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右足趾鳞癌术后皮肌炎PET/CT显像1例
患者男,75岁,右足第1、2趾鳞癌术后9个月,全身皮肤瘙痒,搔抓后皮肤表面可见散在褐色斑片,外院诊断为“过敏性皮炎”并治疗,稍有好转.逐渐出现关节疼痛、四肢肌肉酸痛乏力2个月,近1周吞咽困难.实验室检查:肌酸激酶明显升高(9239.93 U/L),乳酸脱氢酶明显升高(1 169.34 U/L),丙氨酸氨基转移酶升高(136.50 U/L),IgE正常(146 IU/ml).PET/CT:全身肌肉广泛、对称性异常高代谢,左侧冈下肌SUVmax为3.6;CT未见明显异常(图1A、1B).行右侧三角肌活检,病理检查见细胞核萎缩,肌链形成(图1C),病理诊断:皮肌炎(dermatomyositi,DM).
关键词： 正电子发射断层显像术 体层摄影术 X线计算机 皮肌炎 足趾 -
多发性肌炎/皮肌炎与系统性硬皮病的肺部病变及差异性比较(附92例HRCT报告)
目的 提高对多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬皮病(SSc)患者的胸部HRCT认识.方法 收集2004-2005年间PM/DM及SSc患者的胸部HRCT资料,分析两组患者胸部HRCT表现及其差异性.结果 两组患者HRCT可见肺、胸膜、心包、及纵隔淋巴结等多种形式的病变,其中两组病变在肺网格状、蜂窝状影征象上有显著差异.结论 ①SSc肺部损害较PM/DM程度要高.②HRCT对诊断SSc及PM/DM肺部病变有很高的价值.
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皮肌炎伴自发性纵隔气肿9例影像学分析
皮肌炎是一种相对少见的自身免疫性结缔组织疾病,是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害,如消化道、脉管系统及呼吸系统.皮肌炎的确切病因尚不清楚,可能为病毒感染、机体免疫异常对自我的异常识别及血管病变导致,三者亦可能有相互联系.笔者回顾性分析中国人民解放军总医院9例皮肌炎伴自发性纵隔气肿的胸部CT表现,为临床诊断及治疗提供帮助.
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皮肌炎的盆腔MRI表现
目的:探讨皮肌炎的MRI扫描方法与诊断要点,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析临床资料完整的10例成人型皮肌炎的MRI表现,所有患者均行骨盆扫描,成像序列包括轴位STIR、SE T1WI、FSE T2WI、冠状位STIR.结果:10例MRI扫描均可见阳性表现,其中肌肉炎性水肿10例,肌筋膜炎8例,皮下结缔组织炎6例.受累肌肉以臀肌、腰大肌、髂腰肌、内收肌及髋关节周围肌群为著.4例并发恶性肿瘤.结论:MRI检查在皮肌炎的诊断、随访中具有重要应用价值,其检查结果应列入皮肌炎诊断标准之中;骨盆可作为皮肌炎患者的常规扫描部位.
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皮肌炎伴横纹肌溶解症与呼吸衰竭患者的循证护理
探讨皮肌炎伴横纹肌溶解症合并呼吸衰竭的综合护理措施.成立循证护理小组,确定患者目前存在的主要护理问题,如患者合并呼吸衰竭、双侧胸腔闭式引流、颈前及上胸部出现红色皮疹等皮肤改变,以及骶尾部掌心大小红色皮疹中心有3cm×3cm的破溃结痂等.通过检索相关文献,采取了针对性护理措施,患者病情稳定,28d后出院时,呼吸衰竭治愈,其他症状缓解.
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皮肌炎合并气管食管瘘患者应用三腔二囊管姑息治疗的护理
总结了1例应用三腔二囊管姑息治疗皮肌炎合并气管食管瘘患者的护理.严密观察姑息治疗期间机械通气的效果,针对应用三腔二囊管封堵气管食管瘘的特殊性,对气囊容量、压力、位置进行监护,有效改善了患者的肺通气、控制肺部感染,为进一步治疗获取时机.
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多发性肌炎／皮肌炎85例患者影响预后的因素分析
目的：探讨多发性肌炎（ PM）和皮肌炎（ DM）患者影响预后的因素。方法收集2007年1月至2008年12月首都医科大学宣武医院病房收治的DM或PM确诊病例85例，对其影响预后的因素进行回顾性分析。结果85例患者中男33例（38.8％），女52例（61.2％）， PM 30例（35.3％）， DM 41例（48.2％），合并肿瘤的PM/DM 5例（5.9％），伴发其他结缔组织病的9例（10.6％）。随访一年死亡8例（9.4％），三年死亡15例（17.6％），五年死亡20例（23.5％）。死亡的20例中DM患者8例，伴发其他结缔组织病的5例，PM患者5例，合并肿瘤的PM/DM 2例。多因素Cox回归分析显示影响预后的因素有伴发其他结缔组织病、合并肿瘤及间质性肺病。结论 PM/DM患者五年死亡率较高（23.5％），影响预后的因素有伴发其他结缔组织病、合并肿瘤及间质性肺病。
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皮肌炎合并甲状腺功能异常的临床分析
目的探讨合并甲状腺功能异常的皮肌炎（ DM）患者临床及实验室检查特征。方法回顾性分析112例DM患者，比较甲状腺功能异常组与正常组患者临床表现、实验室检查特点及死亡率差异。结果112例DM 患者中甲状腺功能异常者达48.2％，常见表现为正常甲状腺病态综合征（ ESS ）（31.3％），其次是甲状腺功能减退（简称甲减）（10.7％）和甲状腺功能亢进（简称甲亢）（6.3％）。与正常组相比，ESS组患者多见合并关节炎和间质性肺疾病（ILD），也常出现C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）、血清铁蛋白（ferritin，Fet）升高和血红蛋白（hemoglobin，HGB）降低（P 均＜0.05），且死亡率明显升高（P ＝0.006）。甲减组患者合并消化道受累比例、出现蛋白尿比例、IgM升高比例、甲状腺过氧化物酶抗体（ thyroid peroxidase antibodies ，TPOAb）阳性率、甲状腺球蛋白抗体（ thyroglobulin antibodies ，TGAb）阳性率均显著高于正常组（P均＜0.05）。甲亢组患者血浆胆固醇（cholesterol，CHO）水平明显升高（P＜0.05）。 DM合并自身免疫性甲状腺疾病（AITD）发生率为5.4％，常见类型为桥本甲状腺炎（HT）（3.6％）。结论 DM患者甲状腺功能异常发生率高，以ESS常见，并且合并ESS的DM患者死亡率更高。 DM伴发AITD不少见，常见类型为HT。
